Tumores cerebrales

- Tumor cerebral más frecuente: metástasis. - Tumor primario más frecuente en adultos: glioblastoma multiforme. - Localización más frecuente: • En adultos: supratentorial. • En niños: infratentorial. - Tumor sólido más frecuente en niños: tumores del SNC. - Tumor benigno más frecuente en niños: astrocitoma quístico cerebeloso (MIR). - Tumor maligno más frecuente en niños: meduloblastoma. - Tumor supratentorial más frecuente en niños: craneofaringioma. - Orden de frecuencia en el adulto: metástasis, glioblastoma multiforme, meningioma, astrocitoma de bajo grado. - Más frecuente en varones: gliomas; mujeres: meningiomas, neurinomas. - Tumor cerebral que más frecuentemente debuta con hipertensión intracraneal: meduloblastoma. - Tumor cerebral más epileptógeno: oligodendroglioma. - Tumores con calcificaciones: craneofaringioma, oligodendroglioma, meningioma(cuerpos de Psammoma). - Tumor primario con tendencia al sangrado: glioblastoma multiforme, meduloblastoma, oligodendrogliomas y adenoma hipofisario.

Hidrocefalia normotensiva (hidrocefalia crónica del adulto o a presión normal) (MIR 03, 211
Hidrocefalia comunicante propia de pacientes de edad avanzada sin evidencia de hipertensión intracraneal. Clínica Se caracteriza por la tríada de Hakim-Adams: demencia más incontinencia urinaria más trastorno de la marcha (MIR 06, 54

TUMORES INFRATENTORIALES


- Tumores metastáticos con tendencia al sangrado: coriocarcinoma, melanoma, pulmón, riñón y tiroides.

Clínica
- Trastorno neurológico no focal: cefalea (síntoma más frecuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la marcha o clínica de hipertensión intracraneal (tumores infratentoriales). - Déficit neurológico focal de progresión subaguda. - Convulsiones. - Síntomas generales: cuadro constitucional, malestargeneral, fiebre sugieren tumor metastásico.

Tumores cerebrales primarios
Astrocitoma Son las neoplasias intracraneales primarias más frecuentes (MIR 98, 44), y derivan de la astroglía. 4 grados: I: variantes de pronóstico excelente, II: astrocitoma, III: astrocitoma anaplásico, IV: glioblastoma multiforme (el más sangrante de los tumores primarios). Localización En niños, fundamentalmente en línea media (cerebelo, tronco, nervio óptico), en adultos, en los hemisferios cerebrales (MIR 99F, 127). Es frecuente que recurran con un grado superior (MIR 08, 235), y en global tienen mal pronóstico (excepto el pilocítico y el subependimario de células gigantes, que se da en la esclerosis tuberosa). Tratamiento Cirugía, radioterapia y quimioterapia. A veces se produce una infiltración difusa del cerebro (Gliomatosis cerebri): las técnicas de imagen suelen ser inespecíficas y es necesaria la biopsia para el diagnóstico.

Metástasis cerebrales
Son los tumores más frecuentes del sistema nervioso central (MIR). Localización Sobre todo en la unión corticosubcortical de los hemisferios cerebrales. Generalmente múltiples. Tumores que más metastatizan en cerebro - Mayor tendencia: melanoma. - Hombres: cáncer de pulmón de células pequeñas o “oat cell” (fuente más frecuente de metástasis (MIR 97, 71)). - Mujeres: cáncer de mama. - Otros: cáncer de riñón, tiroides y tumores germinales. - Niños: neuroblastoma. No suelen metastatizar en el cerebro: el cáncer de próstata, el cáncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cáncer de mama si ha metastatizado en hueso. Diagnóstico En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captación en anillo) y edema perilesional (MIR 05, 64). Diagnóstico diferencial con: Glioblastoma multiforme, linfomacerebral primario y abscesos (incluyendo toxoplasmosis cerebral). Tratamiento - Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema. Anticonvulsivantes si aparecen crisis. - Específico: • Radioterapia: es el principal tratamiento de las metástasis cerebrales (MIR 99F, 71). • Quirúrgico: en lesiones solitarias (o múltiples, en casos muy específicos), con escasa o nula afectación sistémica y accesibles. • Quimioterapia: en metástasis de algunos tumores sólidos


N e u r o l o g í a
Ependimomas Derivan de las células ependimarias, por lo que aparecen en localizaciones características: en los niños, dentro de los ventrículos (más frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en el canal vertebral (más frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por líquido cefalorraquídeo: metástasis por goteo. Anatomía patológica Formaciones en “roseta”. Buen pronóstico, sobre todo si se pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5 años es del 80%. Meningiomas Es el segundo tumor intracraneal más frecuente (20%), el más frecuente de los extraparenquimatosos y el más frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las células de las granulaciones aracnoideas. Son generalmente benignos.Unidos a la duramadre, pueden invadir el cráneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen tendencia a la calcificación (cuerpos de Psammoma). Son tumores que inciden más en mujeres en la quinta y sexta década (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrógenos). Localización Parasagital, en convexidades cerebrales, ángulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la médula espinal. Clínica Según la localización: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del esfenoides, el síndrome de Foster-Kenedy (anosmia más atrofia óptica homolateral más papiledema contralateral); en el foramen magno hay que hacer diagnóstico diferencial con la ELA. Se asocia con mayor frecuencia a cáncer de mama y trombosis venosa profunda. Diagnóstico En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base en la duramadre y captación homogénea de contraste, redondeada. Son de crecimiento lento y buen pronóstico en general. Tratamiento La resección total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la radioterapia disminuye el número de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningún beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)).

N e u r o c i r u g í a

Papiloma del plexo coroideo Localización En los niños en los ventrículos laterales; en los adultos, en el IV ventrículo. Producen hidrocefalia (por secreción excesiva de LCR). Tratamiento Cirugía. Meduloblastomas y tumores neuroectodérmicos primitivos (TNEP) Se originan de células precursoras neurales. Los meduloblastomas se localizan en la fosa posterior (en los niños, en el vermis cerebeloso (MIR), en los adultos, en los hemisferios cerebelosos). Los TNEP son supratentoriales. Diseminan con frecuencia por líquido cefalorraquídeo (MIR 03, 215). Si no han diseminado, elpronóstico es favorable. Tratamiento Cirugía más quimioterapia. - Meduloblastoma: tumor maligno del SNC más frecuente en los niños. - Neuroblastoma: tumor suprarrenal que en ocasiones ocurre como tumor primario del sistema nervioso central (MIR). - Estesioneuroblastoma: procede de las células embrionarias de la mucosa olfatoria.


Schwanomas Tienen su origen en las células de Schwann de las raíces nerviosas, más frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma del acústico, pese a originarse en la rama vestibular del par). Pueden aparecer en cualquier par craneal o raíz espinal excepto el II par (tiene oligodendroglía, no células de Schwann). Neurinoma del acústico: es el tumor más frecuente a nivel del ángulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Otorrinolaringología), por lo que hay que hacer diagnóstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en esa localización (MIR 07, 63). Tratamiento Cirugía, y si no es posible radioterapia. Tumores del área pineal Son los germinomas (los más frecuentes (MIR 99F, 78)), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Más frecuentes en niños. Clínica Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentación más frecuente por compresión del III ventrículo (MIR)), síndrome de Parinaud. - Germinomas: suelen manifestarse en la segunda década de la vida, dentro del III ventrículo o en la región pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a los tumores de células germinales. Pueden dar clínicainicial de disfunción hipotalámica como diabetes insípida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a laradioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 años es del 85%. Tumores hipofisarios - Adenoma de hipófisis: por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotróficos. Los más raros son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH, LH o FSH). La combinación más frecuente es la secreción de GH y prolactina. Si no dan síntomas por secreción hormonal que permitan un diagnóstico y tratamiento precoz, su crecimiento da lugar a macroadenomas que producen signos por compresión, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo hipofisiario. La expansión de la hipófisis por infarto o hemorragia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco frecuente conocida como apoplejía hipofisiaria, que se manifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteración del campo visual y oftalmoplejía variable, cefalea, vómitos, signos de irritación meníngea, disminución del nivel de conciencia, hipoglucemia e hipotensión (MIR 07, 53). Puede darse en casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el embarazo, puerperio, hipertensión arterial, diabetes mellitus, shock y drepanocitosis. Diagnóstico: pruebas de imagen (TAC, RMN). Tratamiento: si no existe déficit neurológico o es leve: observación y corticoides. Si existe déficit: descompresión quirúrgica urgente. • Diagnóstico: resonancia magnética, test hormonales. • Tratamiento: médico, cirugía transesfenoidal. - Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia. Tumores de origen disembrioplásico - Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de Rathke y su localización es supraselar. Es característico la presencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79). • Clínica: retraso del crecimiento en niños,disfunciones endocrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensión intracraneal (MIR). - Quiste coloide: tumor benigno del III ventrículo con material PAS positivo. • Clínica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del agujero de Monro. - Lipoma: a nivel del cuerpo calloso. - Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de origen ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo neural (MIR). Tumores de la base del cráneo - Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda. - Tumor glómico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior afectando a los pares craneales IX, X u XI. Linfoma primario del sistema nervioso central Derivados de microglía, sin signos de linfoma sistémico. La incidencia está aumentando, especialmente en pacientes inmunodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a infección por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos puede ser multicéntrico. En la TAC aparecen como lesiones que captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular en ocasiones a los corticoides. Mal pronóstico. Tumores medulares El síntoma más frecuente de debut es el dolor en hemicinturón. Clasificación - Intramedular: ependimoma, astrocitoma.

- Extramedular: • Intradural: meningioma, neurinoma. • Extradural: metástasis (tumor medular más frecuente (MIR 99, 69)). Son la causa más frecuente de compresión medular. En caso de compresión medular, si se conoce la naturaleza de la lesión, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario, puede estar indicada la cirugía (MIR 00F, 74). Ependimoma Tumor intramedular más frecuente. La localización más frecuente es en el filum terminal. Glioma Tumor intramedular maligno más frecuente.Metástasis Tumor raquídeo más frecuente. Tumor extradural más frecuente. Localización dorsal.

METÁSTASIS

+ frecuente SNC 1s + frecuente adulto + frecuente infancia AP cerebelo 3s-4s decenio + frecuente mujeres 50 + frecuente autopsias Más frecuente niños 40 años, curso progresivo primario (desde el inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperación de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes y RM con múltiples lesiones.

Diagnóstico
Criterios clínicos de dispersión en el tiempo y en el espacio (MIR 00F, 256) y exámenes paraclínicos (criterios de Poser y más recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnóstica específica. - Clínico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectación de vías largas (piramidal, cerebelosa, fascículo longitudinal medial, nervio óptico o cordones posteriores). Afectación de dos o más áreas del SNC, en dos o más episodios separados en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60 años. - RMN: prueba más sensible y útil para confirmar el diagnóstico clínico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmielinizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2). Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio. - Líquido cefalorraquídeo (LCR): el LCR en la esclerosis múltiple es claro, incoloro y con una presión de salida normal. Hay pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (MMII) M. extraoculares y bulbares: 70% ↓ Midriasis Sí (boca seca, impotencia…) Ejercicio Guanidina Tubocurarina Dexametonio ↓ ↓ ↑↑ Cáncer pulmonar “oat cell”