Lupus Eritematoso sistémico en Niños
El lupus eritematoso en niños y adolescentes is enfermedad autoinmune con diferentes formas de presentación y curso de la enfermedad. El dx. De LES esta basado en características clínicas y de laboratorio en ausencia de otra enfermedad autoinmune que pueda explicar los hallazgos.
De todos los pacientes con Lupus, el 15-20% se diagnostica en la infancia, antes de los 16 años.
Cuando se hace el dx., la mayoría pero no todos los niños tienen al menos 4 de los criterios dx del ACR
Es mi intención en esta sesión abordar algunos de los aspectos d esta enfermedad en los niños que son diferentes del adulto, algunas de las perlas y tambien comentar con Uds. Nuestra realidad en México, algunos datos de patrones clínicos y de tx.

INCIDENCIA
La incidencia de LES antes de los 19 años es probablemente de 6-18.9 casos /100000 mujeres blancas y mayor en la Raza negra (20.30/100000), y los hispanicos 16.37/100000. La incidencia es mayor en Hispanicos, negros, indios nativos y asiaticos
Niño/niña 1:4.4
Edad promedio al dx. 12.2 años
Tiempo desde el incio de síntomas al día del dx: va desde 1 mes 3.3 años.
Sobrevida

Adultos niños
10 años 85-92% hace 30 años 76.1% y 82.6% a 5 años
5 años 88-97% reciente: a 5 años 95%, a 10 a. 86%
(miettunen, etal J Rheumatol. 2004)

lamortalidad esta muy ligada a nivel socioeconómico, raza, infecciones endémicas, actividad de la enfermedad y afección renal o de SNC.

En Feb 2008, A&R, Brunner , Silverman et al del NIH y del hospital de niños de Toronto, Ca., Dr. Urowitz, Dra. Gladman y Y Dra. Ibañez del hospital para niños en Western Ontario publicaron un artículo acerca de las diferentes características entre el LES de niños y el de adultos.
Varios estudios sugieren que las alteraciones inmunológicas, serológicas y clínicas en los niños son mas severas que en los adultos. Usando métodos estandarizados, se ha visto que el LES de adultos es menos activo y esta asociado a menor daño permanente que en los niños.
Estos autores compararon grupos de lupus de adultos y niños con características similares en cuanto a raza, status social y ambiental y comparar el tipo y cantidad dedaño de la enfermedad de acuerdo a índices estandarizados.67 niños y 131 afultos. Conclusiones
1. niños tienen enfermedad mas activa y desarrollan daño permanente mas rapido.
2. Mayor frecuencia y severidad de enfermedad renal (bx
3. Los niños requirieron de mayores dosis de corticosteroides e inmunosupresoes para controlar la enfermedad

Patrones Clinicos

Los niños y adolescentes con LES frecuentemente se presentan con síntomas de mal estado general , fiebre, pèrdida de pelo, fatiga, pèrdida de peso, y evidencia de inflamación general como lo demuestra la linfadenopatía y hepatoesplenomegalia. Y estoas se ven en todo el curso de la enfermedad Lossistemas mas comúnmente afectados son piel, musculoesquelético y renal. La afección gastrointestinal, incluyendo afección hepatica importante, miositis y miocarditis son raras en los niños. (table 2) (pag 474 rheum dis of NA)
MUSCULOESQUELÉTICA
La mayoría tienen principalmente artritis o artralgia con o sin tenosinovitis. Verdadera miositis con debilidad muscular es raro (menos del 10%).
La artritis es dolorosa en el 50%, en la otra mitad es relativamente asintomatica. Generalmente simétrica poliarticular, afecta grandes y pequeñas articulaciones, leve o moderada derramenarticular,pero con severo dolor a la movilización, y rara vez deja cambios radiológicos.
Frecuentemente dolor musculoesquelético no inflamatorio después del tratamiento por síndromes de amplificación del dolor por alteración del sueño o del edo de animo por glucocorticoides.
Complicaciones MS por tratamiento: necrosis avascular, (10%, y mas comun en niñso que en adultos)osteoporosis (puede acompañarse de fractura o colapso vertebral) y detención del crecimiento.
Necrosis avascular Tipicamente las regiones yuxtaarticulares de huesos grandes: caderas, rodillas, las mas comunes. NAV asociada a tratamiento prolongado con esteroides pero puede ocurrir con tratamiento standard para enf renal o NP (neuropsiquiatrica) severas. Puede ocurrir en las primeras semanas al iniciar dosis altas de corticosteroides.
Osteoporosis y fracturas vertebrales ocurren y pueden ser asintomaticas. Disminución de la BMD tambien resulta por uso de corticosteroides perotambien puede ser secundaria a lupus per se., baja ingestión de calcio y vit. D y poca actividad física.
Medidas preventivas: alta ingestión de calcio y Vit D, ejercicio, El uso de bifosfonatos podría considerarse después de fracturas, pero como preventivo es controversial en niños.
Tratamiento: AINE combinado con antimalariacos (HIDROXICLOROQUINA 5MG/KG, maximo 400/d). MTX como ahorrador de esteroides funciona bien.

AFECCION MUCOCUTANEA
MUY FRECUENTE, DEL 50-80% al dx. y 85% en el curso de la enfermedad
Table 3 (p 475)
Lupus discoide es raro en niños, sobre todo aislado.. El eritema malar es característico de LES pero no exclusivo. Se presenta en 1/3 de los niños con LES , (respeta pliegues nasolabiales , y a veces es fotosensible. Puede verse en otras enfermedades como J dermatomiositis (mas leve), S. De Bloom , telangiectasia + glomerulonefritis (s. Raro), y otros.
Eritema fotosensible, sobre todo el anular son frecuentemente asociados con anticuerpos anti-Ro y anti-La
Lesiones or vasculitis: nódulos ulceras, nódulos, púrpura palpable, generalmente dolorosos., excepto la púrpura., pueden verse mas frecuentemente en dedos de manos o pies, y pueden dar infartos digitales y hemorragias
AFECCION NEUROPSIQUIATRICA
En 1999 El ACR clasificó la afección neuropsiquiatrica en lupus en 19 entidades . En los niños la mayoría de los pacientes con LES NP tienen criterios para mas de 1 de estas entidades. Desde esta publicación, los estudios han confirmado la presencia de LESNP hasta en 80% de los adultos , yhasta 95% en niños(Sibbit. J Rheumatol 2002
Como en otros órganos, la mayoría de los pacientes que presentan LES NP presentan signos y síntomas en el primer año del diagnóstico, y 25% los manifiestan dentro de los primeros 30 días del diagnósico. (harel, J Rheumatol (33) 2006.
Cefalea: es la manifestación mas comun de LESNP. Una verdadera cefalea por LES es refractaria a los analgésicos usuales, y requiere de narcóticos. Cuando es severa obviamente se debe estudiar pues lo mas probable es que se encuentre causa organica
Una causa importante de cefalea, y de cefalea aislada, sin otros síntomas del SNC, es la trombosis venosa cerebral (TVC), generalmente asociada con SAF
Disfunción Cognitiva.
Puede afectar todas o algunas de las siguientes: atención simple o compleja, razonamiento, habilidades ejecutivas (planear, organizar, secuenciar), memoria (ej. aprender, recordar), procesamiento visual-espacial, lenguaje (ej. Fluidez verbal) y velocidad psicomotora.
La severidad de la disfunción cognitiva en LES va de leve impedimento a demencia severa. Esta situación no es exclusiva de niños con LES, , tambien se presenta con otras enfermedades pediatricas crónicas como DM insulinodependiente, anemia de cells falciformes, y después del tratamiento para cancer en niños..
La instalación de LES es usualmente peripubertal la edad justo después de que sucede el mas rapido desarrollo neurocognitivo normal. (5-8 años), podríamos suponer que los efectos de LESNP son menos severos y de mas lento desarrollo que en otrasenfermedades que se instalan antes en la niñez. Sin embargo la maduración cognitiva continua durante la adolescencia, especialmente e los procesos de velocidad, inhibición de respuesta y memoria
La inhibición del desarrollo cognitivo es probablemente la razón por la que los índices de las pruebas en los niños con LES son mas bajos que los de sus compañeros especialmente para lectura de comprensión, atención, memoria y funcionamiento ejecutivo
Aunque el LESNP en adultos afecta solamente la expresión de habilidades ya conocidas , hay evidencia de que en niños no solo afecta habilidades ya adquiridas, sino tambien la adquisición de nuevas habilidades.
Enf cerebrovascular y movs anormales como corea casi universalmente unidos a la presencia de SAF. Psicosis y estado confusional agudo asociado con cefaleas y disfunción cognitiva
Tratamiento
Interdisciplinario: reumatólogo, psiquiatra, psicólogos, neurólogos,
Psicosis, estado confusional agudo y Síndrome organico cerebral son potencialmente amenazantes para la vida, por lo que requieren de altas dosis de corticosteroides, + otro inmunosupresor que puede ser ciclofosfamida o azatioprina, ademas pueden requerir drogas psicotrópicas como antidepresivos. Anticonvulsivos, si se requieren y analgésicos para la cefalea.
Negociar ambiente social, educación de maestros, compañeros, familia, aceptación social, reintegración social. MUY IMPORTANTE.

NEFRITIS LUPICA
Se sabe que LES en niños tiene peor pronóstico que en los adultos, especialmente en los de raza hispànica yafricana.
La nefritis lúpica se ha reportado en el 29-80% de los casos . en la serie de Toronto se presentó en el 50% de los casos. En aproximadamente el 85% de los pts con nefritis lúpica, esta se manifiesta en el 1er año del diagnóstico.
De acuerdo a la clasificaciónn revisada en el 2003 por la Sociedad internacional de nefrologíaa, las clases histológicas van de clase I mesangial 8minimal mesangial), a nefritis esclerótica avanzada (clase VI) Aunque puede ser muy facil predecir la clasificación en pacientes que se presentan con insuficiencia renal severa e hipertensión, en casos menos severos es difícil predecir la lesión basado solo en el lab y la clínica (como sedimento urinario y grado de proteinuria)
Se sabe bien que pts con clase IV pueden presentarse con creatinina normal normal TA y mínimos cambios en el sedimento. Porque el tx difiere de las diferentes formas de lesión, si se recomienda la bx al momento de la presentaciòn del paciente que tiene sedimento urinario activo o función renal anormal El dx y tx temprano mejora muchísimo el pronóstico y los resultados en pacientes con nefritis proliferativa.
Aunque los índices de actividad y cronicidad histológica al principio se pensó que tenían valor pronóstico, la mayoría de los patólogos ahora usan la clasificaciónn de la OMS solamente, pues esos índices su valor es cuestionable cuando se usa la clasificaciónn de la OMS
La nefritis Clase II es una lesión relativamente leve que requiere menor tx que clase III y IV. Y se asocia a sobrevida excelente . Sinembargo en 20-30% de los casos hay transformación de mesangial a clase III y IV después de meses o años.
La nefritis membranosa aislada ocurre en el 10-20% de los casos con enf. Renal. Se presenta con proteinuria leve con o sin hematuria o cilindros, o con proteinuria en rango nafrótico.
Siempre considerar el dx de LES en adolescentes que se presentan con lo que parece sindrome nafrótico idiopatico, sídrome nafrótico idiopatico con hematuria o síndrome nafrótico resistente.
La lesión de clase V se puede ver junto con otras lesiones. El pronóstico de los de clase V en presencia de lesiones de clase III o IV es el mismo que para estas clases.
La mayoría de los pacientes con nefritis lúpica activa tienen síntomas constitucionales incluyendo fiebre, mal estado general, anorexia y pérdida de peso. La hipertensión antes del tx con esteroides se presenta en niños con nefritis lúpica en el 30% la presencia de hipertensión y edema periférico se asocia generalmente a clase III o IV.
En el lab. Baja albúmina sérica, C3 y C4 bajos, altos títulos de anti DNA n i de itris abtucyerois asicuadis a KES, Ego con proteinuria o hematuria con sedimento activo con o sin azotemia.
Las exacerbaciones de la nefritis son comunes y frecuentemente pueden ser detectadas porque aumenta la proteinuria antes de que aparezcan los síntomas generales. .
El resultado en general de los niños con nefritis ha mejorado mucho en las últimas décadas. Factores asociados a mal pronóstico renal: clase IV, síndrome nafrótico al inicio, y raza no blanca.