Panencefalitis esclerosante subaguda
 
Definición
La Panencefalitis Esclerosante Subaguda (PEES), es una enfermedad causada por la infección persistente de una forma mutante del virus del sarampión, que deteriora progresivamente al sistema nervioso central.
Etiología:
Se ha planteado la teoría de que en estos pacientes existe una respuesta inmunitaria parcial, insuficiente para aniquilar al virus en el momento de la infección aguda, pasando éste a una fase quiescente hasta una nueva reactivación e inicio de la sintomatología de la enfermedad.
Debido a ello, es que existe mayor riesgo de presentar PEES en los niños que contraen sarampión en edades muy tempranas, sobre todo en menores de 18 meses, cuando el sistema inmune todavía es inmaduro.

En los casos de PEES producidos en niños vacunados no se ha determinado si la enfermedad ha sido consecuencia de la infección persistente por el virus atenuado de la vacuna, de infección por un virus de sarampión salvaje no diagnosticado antes de la vacunación, o del fracaso de la vacuna y posterior sarampión no diagnosticado.
En mas del 85% de los casos, el comienzo de los síntomas tiene lugar entre los 5 y los 15 años de edad.
Manifestaciones clinicas
1º FASE comienza con una sintomatología vaga e inespecífica que consiste en: irritabilidad, distracciones frecuentes, hiperreactividad, cambios sutiles en elcomportamiento y deterioro del rendimiento escolar. Esta fase dura entre varias semanas y seis meses, en la mayoría de los casos.
2º FASE: aparición de sacudidas mioclónicas repetitivas, extensas y generalmente simétricas que afectan a la musculatura axial y que se producen con intervalos de 5-10 segundos. En esta etapa es cuando se realiza el diagnóstico en la mayoría de los casos.
Las mioclonías progresan en intensidad a medida que avanza la enfermedad, y pueden complicarse  con  trastornos  del  movimiento  mas  complejos  como  coreoatetosis, distonías, ataxia cerebelosa, etc. Asimismo pueden aparecer manifestaciones oculares  y visuales: atrofia cortical, retinopatías.
3º FASE: presentan cuadriplejía, aumento de la espasticidad  y  las  mioclonías  van desapareciendo a medida que evolucionan hacia un estado estuporoso, con rigidez de decorticación o descerebración y disfunción autonómica, produciéndose finalmente la muerte, que  ocurre  generalmente  entre  el  1er.  y   3er. año  del  diagnóstico  de  la enfermedad.
Tratamiento
A la fecha, no existe ningún tratamiento curativo para la PEES. Los tratamientos aplicados en los últimos veinte años han conseguido mejorar la calidad de vida y aumentar el período de supervivencia de los afectados.  En  la  actualidad,  el tratamiento con Isoprinosina e Interferon alfa ( IFN) parece ser el tratamientomas efectivo en mejorar la morbilidad de esta terrible enfermedad. 
ISOPRINOSINA (INOSIPLEX
Es un antiviral e inmunomodulador cuya única indicación clínica es en este proceso.
Acciones: 
* Aumenta el número de CD4+, linfocitos y la citotoxicidad de las células Killer.
* Madura la función de las células T8 supresoras y T4 helper.
* Produce un significativo aumento endógeno de la secreción de interferón.
* Aumenta la producción de IL 1 y IL 2
* Disminuye la producción de IL 4
* Se administra a dosis de 100 mg/kg/dia
Efectos adversos:
Hiperuricemia
IFN- ALFA
Es un modificador de la respuesta biológica que posee propiedades antivirales, antiproliferativas e inmunomoduladoras.
Las acciones antivirales y antiproliferativas se supone que estan relacionadas a efectos sobre las síntesis de ADN,ARN y proteínas celulares.
Como antiviral inhibe la replicación del virus en las células infectadas y como inmunomodulador estimula la actividad fagocítica de los macrófagos y aumenta la citotoxicidad específica de las células Killer que se encuentran disminuídas en el SNC en pacientes con PEES.
Se administra vía intraventricular mediante el reservorio OMMAYA.
El régimen del tratamiento consiste en 6 semanas de Interferón alfa comenzando con 100.000 U/m2 de superficie corporal y subsecuentemente se aumenta a 1.000.000 U/m2/dia por 5 días ( 5días/semana) .
El tratamiento se repite hasta 6 veces, en intervalos de 2-6 meses. El mismo necesita ser discontinuado temporariamente por el aumento en las enzimas hepaticas que produce el interferón.
Efectos adversos:
Fiebre,  letargia,  anorexia,  neutropenia,  trombocitopenia, encefalopatía,  meningitis química.
TRATAMIENTO DE LAS MIOCLONIAS
LEVETIRACETAM ( KEPPRA )
Dosificación:
Adultos: dosis inicial de 500 mg cada 12 hs por via oral con incrementos semanales de 500-1000 mg por dia, no superando los 3000 mg.
Niños: 20-40 mg/kg/dia.
Efectos adversos:
Astenia, cefaleas, mareos.
ACIDO VALPROICO
Es el mas eficaz de los antiepilépticos clasicos frente a mioclonías.
Dosificación
Adultos: 5-15 mg/kg/dia por via oral. La dosis se aumenta cada semana 5 a 10 mg/kg/dia según tolerancia hasta un maximo de 60 mg/kg/dia
Niños: Inicial 10-15 mg/kg/dia en 1-3 dosis
Mantenimiento: 30-60 mg/kg/dia 2 veces por dia
En aquellos que reciben mas de un anticonvulsivante puede requerir dosis de hasta 100 mg/kg/dia.
Efectos adversos:
Hepatotoxicidad, calambres abdominales, alteraciones intestinales, diarrea, temblores, nauseas, vómitos, rash cutaneo, somnolencia, inhibición de la agregación plaquetaria.
PRIMIDONA
Es efectiva en mioclonías corticales o subcorticales ( no es de 1º elección).
Dosificación
Menor a 8 años: 10-25mg/kg/dia en 3-4 dosis
Mayores de 8 años: 750-1500 mg/dia en 3-4 dosis. Dosis maxima: 2 g/dia
Efectos adversos: 
Ataxia,  vértigo,  nauseas,  vómitos,  anorexia,  fatiga,           trastornos emocionales.
OTROS FARMACOS UTILIZADOS
PIRACETAM
Es un activador del metabolismo cerebral. 
Indicaciones:
Es efectivo en mioclonías cervicales.
Dosificación:
Niños: 80-170 mg/kg en 3 tomas
Efectos adversos:
Agitación psicomotora y estimulacion sexual
BACLOFENO
Indicaciones:
Reducción de los signos y síntomas de espasticidad 
Dosificación: 
Se  recomienda  comenzar con dosis bajas,  mantenidas durante  3  dias (días 1 a 3 dos tomas de 5 mg, dias 4 a 6 dos tomas de 10 mg; dias 7 a 9 dos tomas de 15 mg; dias 10 a 12 dos tomas de 20 mg) hasta alcanzar la dosis óptima ( 40 a 80 mg/dia)
Efectos adversos:
Somnolencia, mareos, debilidad, fatiga.
Bibliografía
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