Convulsión febril
M. Nieto Barrera, M. Nieto Jiménez*, E. Nieto Jiménez**
Neuropediatra. *Pediatra. Centro de Salud Parque Alcosa. **MIR Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla

Resumen

Palabras clave

La convulsión febril (CF) es la mas frecuente de las crisis epilépticas provocadas, observandose en el 3-5% de los niños menores de 5 años. La etiología va unida a una predisposición genética con, en algunas, discretos factores ambientales. Se han identificado en diferentes familias, con varios miembros afectos de CF, 5 loci mapeados en los cromosomas 2, 5, 6, 8 y 19. En la fisiopatología intervienen la edad, la fiebre y la predisposición. Las CF se dividen en simples y complejas en relación con la semiología clínica y la duración. Habitualmente, es la única patología convulsiva, pero, en ocasiones, es la primera manifestación de síndromes epilépticos: epilepsia generalizada, crisis febriles plus y síndrome de Dravet. El tratamiento inmediato consiste en controlar la crisis, identificar y tratar la causa de la fiebre y asesorar a los padres. Excepcionalmente, hay que realizar examenes complementarios: punción lumbar (PL), electroencefalograma (EEG) o neuroimagen (NI). El pronóstico de la CF es habitualmente bueno. El riesgo de recurrencia de la CF es del 40-50%, en función de la edad, antecedentes familiares de CF y escasa entidad de la fiebre. El riesgo de cursar con epilepsia posterior es del 3-5% en relación con antecedentes familiares de epilepsia, CF complejas y anomalías del neurodesarrollo. El tratamientoprofilactico, indicado en circunstancias muy concretas, esta orientado a impedir las recurrencias, pero no disminuye el riesgo de epilepsia posterior. Convulsión febril; Crisis epiléptica provocada; Epilepsia generalizada CF+; Genética CF; Síndrome de Dravet.

Abstract

Key words

FEBRILE SEIZURE The febrile seizure is the most commun of the provoked epileptic seizures. They are observed in the 3-5% of the children younger than 5 years. The aetiology is linked with genetic predisposition with, in some cases, lights environmental factors. It is identified, in the different families, with several affected members, five loci mapped on chromosomes 2, 5, 6, 8 y 19. Age, fever and predisposition are involved in the physiopathology. FS are divided in simple and complex, in relation to the clinical manifestations and duration. Usually constitue all pathology but, some time, is the first manifestation of the concretes epileptics syndromes: Epilepsy generalized with CF plus and Dravet’s syndrome. The acute treatment consist in to check the seizure, identify cause of infection and inform to parents. Exceptionally is need any investigation: LP, EEG or NI. The prognosis is usually excellent. The risk of recurrence is 40-50% in relation to age, family history and degree of fever. The risk for epilepsy is 3-5% in relation to family history of epilepsy, CF complex and neurodevelopmental anomalies. The prophylactic therapy is recommended in very concrete circunstances for prevent the recurrence FS but is ineffective in the prevention of epilepsy. Febrile seizure; Epilepsy generalizedFS+; Genetic FS; Dravet’s syndrome; Provoked epileptic seizure.



INTRODUCCIÓN

La convulsión febril es la mas frecuente de todas las crisis epilépticas provocadas o inducidas por agentes exógenos, y el tipo de convulsión mas frecuente en el hombre.
Las convulsiones febriles (CF) constituyen un grupo heterogéneo de pacien-

tes que tienen en común presentar una (o varias) crisis epiléptica (s) provocada(s) por fiebre en el curso de un proceso infeccioso extracraneal, en edades concretas del niño, y difieren por el agente causal de la infección, aspectos genéticos, semiología clínica, eventual recurrencia, pronóstico, actitud terapéutica

actitudes familiares y significado de la convulsión en función del contexto. En los últimos años, y auspiciado por la International League Against Epilepsy (ILAE), se intenta sustituir la denominación, amplia conceptualmente, de convulsión febril por crisis febriles para designar exclusivamente las crisis epilépti-
cas provocadas por fiebre y excluir otras manifestaciones críticas no epilépticas asociadas a la fiebre. La CF se ubica en el eje 3 del esquema diagnóstico propuesto por la ILAE, en el 2001, que corresponde a los síndromes epilépticos, en el grupo de “Condiciones con crisis epilépticas que no requieren un diagnóstico de epilepsia”, junto con: crisis neonatales benignas, crisis reflejas, crisis por supresión de alcohol, crisis inducidas por drogas, crisis posttraumaticas inmediatas, crisis aisladas o crisis que recurren muy raramente. Muchas de ellas estabanencuadradas con anterioridad como crisis epilépticas ocasionales. Es decir, la CF, por su mecanismo de producción, es una crisis epiléptica –un síntoma mas, peculiar e inesperado, que aparece en algunos procesos infecciosos extracraneales–, pero no es una epilepsia. Ahora bien, como CF –con peculiaridades en la edad de comienzo, clínicas y evolutivas, que habra que tener presentes para sospecharlos– se inician síndromes epilépticos bien definidos. Estan presentes siempre en la epilepsia generalizada con crisis febriles plus (EGCF+), casi siempre en el síndrome de Dravet, y entre el 25-50% en otros síndromes epilépticos. A pesar de ser, habitualmente, un “síntoma” frecuente y benigno, ha sido objeto de numerosísimos trabajos que se estiman en mas de 2.000 en los últimos 40 años. Esto quiere decir que, las CF presentan todavía algunos aspectos controvertidos. DEFINICIÓN

fección o causa intracraneal definida. Se excluyen las crisis con fiebre en niños que han sufrido una crisis afebril previa”. La ILAE define la CF como: “una crisis que ocurre en el niño desde el primer mes de edad, asociada a enfermedad febril no causada por una infección del SNC, sin crisis neonatales previas o crisis epiléptica previa no provocada, y no reuniendo criterios para otra crisis aguda sintomatica”. Ambas definiciones, aunque similares en aspectos esenciales, presentan diferencias notables. La de la ILAE, al bajar el límite inferior de edad y no precisar el límite superior, abre el abanico de posibilidades para las CF. Ninguna de las definiciones excluye a los niños con daño neurológicoprevio, pero en la del NIH la coletilla: “sin evidencia de infección o causa definida intracraneal”, puede inducir a error. Ninguna definición incluye criterios específicos relativos a la temperatura, como elevación o tiempo de evolución, que han sido manejados por algunos autores como factores de riesgo. ASPECTOS EPIDEMIOLÓGICOS

a 2:1; sin embargo, si se consideran los diferentes tipos de CF, se observa que en las CF complejas la incidencia no esta relacionada con el sexo. Edad La mayoría de las CF se inician entre los 6 meses y 3 años, con un pico a los 18 meses. Entre el 20-25% de los niños con CF presentan la primera en el primer año y sólo en el 6-15% tiene lugar después de los 4 años, siendo excepcional el inicio después de los 6 años. ETIOLOGÍA

La predisposición genética es el agente determinante mas importante de las CF. En algunos casos, se ha invocado la participación de alteraciones cerebrales.

Los estudios epidemiológicos han contribuido sensiblemente al conocimiento de la frecuencia, fisiopatología, historia natural y pronóstico de las CF

Cualquier definición de CF debe incluir los dos parametros que la determinan: las características del proceso febril y la edad en la que acaece.
En los últimos 25 años, dos definiciones operacionales han sido propuestas, una la del National Institutes of Health (NIH) Consensus Conference, en 1980, la mas conocida y citada, y la segunda la de la International League Against Epilepsy (ILAE), en 1993, restringida en su difusión al ambito de los epileptólogos. El NIH define la CF como: “episodio que apareceen la lactancia o primera infancia, que se presenta habitualmente entre los 3 meses y 5 años de edad, asociado con fiebre pero sin evidencia de in-

Prevalencia Se estima que del 2 al 5% de los niños menores de 5 años sufren al menos una CF. La prevalencia media es de aproximadamente el 3% en los países europeos y Estados Unidos, y mas alta en países como Japón (7%) e Isla Guan (14%), probablemente en relación con factores genéticos y ambientales. La incidencia anual se establece en 460 por 100.000 niños entre 0 y 4 años. Se puede observar en cualquier época del año, con dos picos en la incidencia: de noviembre a enero, coincidiendo con las infecciones víricas de vías respiratorias altas, y un pico menor, de junio a agosto, en relación con gastroenteritis agudas. Sexo La CF es mas frecuente en niños que en niñas en una relación que varía de 1

Aspectos genéticos Los estudios realizados con gemelos y familias con afectos de CF señalan un importante componente genético en la etiología de éstas. El niño con un hermano o padre con CF tiene un riesgo de 4 ó 5 veces mas alto que la población general, así como la tasa de concordancia en gemelos monocigotos y dicigotos es del 70 y 20%, respectivamente. Se ha sugerido una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta en familias con CF recurrentes y una herencia poligénica en pacientes aislados. Los estudios de ligamiento en familias grandes, con herencia autosómica dominante incompleta, en las que se asocia también, con relativa frecuencia, las CF con crisis epilépticas afebriles, han permitidoidentificar 5 diferentes loci, mapeados en los cromosomas: 2, 5, 6, 8 y 19. Tres -FEB1 en el cromosoma 8q13-21, FEB2 en el cromosoma 19p13,3 y FEB3 en el cromosoma 2q23-24- se identificaron en una única gran familia. Otro locus, FEB4, se encontró en el cromosoma 5q14-15 de 47 pequeñas familias, y el quinto, FEB5, en el cromosoma 6q22-24 se halló en dos familias. Ello indica la heterogeneidad genética de las CF. Si se confrontan los genotipos con los fenotipos clínicos de CF simples y complejas, se observa que los pacientes con genotipo FEB2 cursan preferentemente con CF complejas y no cri-


Síndrome epiléptico
Convulsiones febriles, familia 1 Convulsiones febriles, familia 2 Convulsiones febriles, familia 3 Convulsiones febriles, familia 4 Convulsiones febriles, familia 5 Epilepsia generalizada con crisis febriles plus, tipo 1 Epilepsia generalizada con crisis febriles plus, tipo 2 Epilepsia generalizada con crisis febriles plus, tipo 3 Epilepsia mioclónica severa del niño Convulsiones febriles y epilepsia lóbulo temporal

Locus
8q13-q21 19p13.3 2q23-q24 5q14-q15 6q22-q24 19q13.1 2q21-q33 5q31.1-q33.1 2q Crom. 1 y 8

Gen

Proteína

TABLA I. Fenotipos clínicos que cursan como CF iniciales. Aspectos genéticos

SCN1B SCN2A GABRG2 SCN1A

Subunidad beta 1 del canal del Na+ dependiente del voltaje (SCN1B) Subunidad alfa 2 del canal del Na+ dependiente del voltaje Receptor gamma-2 del acido gamma-amino butírico Subunidad alfa 1 del canal del Na+ dependiente del voltaje

sis epilépticas posteriores; mientras que, muchos pacientes con genotipo FEB1, FEB2 yFEB4 presentan posteriormente crisis epilépticas afebriles, y los pacientes con genotipo FEB5 sólo presentan CF aisladas. En las CF aisladas, sin antecedentes familiares, no se ha encontrado ningún gen subyacente. Los estudios realizados con familias con CF previas a una epilepsia del lóbulo temporal sugieren que puede existir una base genética común, con independencia de que haya o no alteraciones del hipocampo. Las mismas consideraciones se pueden deducir para otras epilepsias con CF previas. En la tabla I, se exponen los hallazgos encontrados en biología molecular en las CF y síndromes epilépticos relacionados que se inician con CF. Factores adquiridos No son frecuentes, pero pueden estar presentes. El tipo de CF, su duración y posible lateralización se han puesto en relación con disfunciones acaecidas durante la gestación –toma de farmacos, metrorragia en el 2º y 3er trimestres, enfermedad crónica– y período neonatal, como: bajo peso para la edad gestacional, parto por cesarea, presentación distócica, etc. Se ha señalado también que, antes de la primera crisis, existen con relativa frecuencia desviaciones o defectos menores del desarrollo psicomotor en mayor proporción que en los hermanos de los niños afectos de CF. Se han descrito como factores

que predisponen a una primera CF: 1) hospitalización prolongada en el período neonatal; 2) desarrollo psicomotor lento; 3) CF en un padre o un miembro cercano de la familia, hermano o tío; y 4) asistencia a guardería. Se estima que cada uno de estos factores tiene un riesgo de un 6-10%. Cuando existen dos o masfactores asociados el riesgo aumenta a un 28%. FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología de las CF no esta aún completamente establecida, aunque se estima que intervienen tres factores que estan íntimamente relacionados: la fiebre, la edad y la predisposición. La fiebre y la edad son siempre necesarias. La predisposición no esta claro que esté presente en todos los casos.
Fiebre Con frecuencia, el niño con CF responde con temperaturas mas altas que sus pares al mismo proceso infectivo. No obstante, la elevación térmica necesaria para desencadenar una crisis varía de niño a niño. Para uno puede ser necesario alcanzar hasta 40 °; mientras que, para otro es suficiente sobrepasar 38,5°. El mecanismo de acción de la hipertermia para desencadenar una CF no es bien conocido, aunque es probable que las perturbaciones hemodinamicas –aumento de la frecuencia cardiaca, hipotensión por vasodilatación periférica y vasoconstricción de las arteriolas pulmonares, entre otras– y las alteraciones metabólicas condicionadas por la hipertermia –mayor consumo

de O2 y de glucosa y discreta acidosis– actuando sobre un cerebro inmaduro, pueden provocar la convulsión por exacerbación brusca de una predisposición convulsiva, genética o, con menos frecuencia, secundaria a factores facilitantes diversos adquiridos prenatal o perinatalmente (Fig. 1). La causa de la fiebre es muy diversa, aunque determinados gérmenes, como: el herpevirus 6 y 7, el herpes simple 1 y 2 y el citomegalovirus, se han implicado como agentes causales preferentes, al producir temperaturas altas en los niños y, con mayorfrecuencia que otras causas, CF. Conocido el neurotropismo de estos agentes infecciosos, se plantea la discusión de considerar, o no, como CF las crisis que las acompañan. La mayoría de los procesos infecciosos son: faringoamigdalitis, catarros de vías respiratorias altas, otitis media, neumonías, infecciones del tracto urinario, gastroenteritis, etc. Se ha observado que las CF que se asocian a infecciones víricas son mas prolongadas y/o con signos focales que las CF desencadenadas por infecciones bacterianas. La CF se presenta habitualmente coincidiendo con la elevación brusca de fiebre en el primer día de la enfermedad; un 25% en la primera hora, un 50% durante el resto del primer día, y un 20% y un 5%, en el segundo o tercer día febril; a veces, hay variaciones en esta secuencia, presentandose la CF tras varias horas de fiebre, o precediendo unos minutos a la instauración de ésta. El 55% de las CF ocurren con temperatura rectal entre 38-39° C; el resto con temperaturas superiores.

FIGURA 1. Fisiopatología de la CF (convulsión febril

Hipertermia

Perturbaciones hemodinamicas

Alteraciones metabólicas

es siempre menor de 15 minutos, habitualmente de 2 a 5 minutos, y no recurren en las primeras 24 horas del proceso febril. Representan el 75%, aproximadamente, del total de la CF y se observan en niños con buen desarrollo psicomotor. CF complejas o atípicas Son crisis con signos de focalidad, desde desviación óculo-facial a mayor participación de un hemicuerpo, y/o duración superior a 15 minutos, y/o recidiva en las primeras 24 horas. Seconsideran también como CF complejas las que se presentan en niños con anomalías neurológicas preexistentes. Las CF complejas representan el 20%, aproximadamente, de las CF. Estado de mal febril (EMF) Convulsión, o una serie de convulsiones sin recuperar conciencia entre ellas, durante un período de tiempo superior a 30 minutos, que se presenta, generalmente, entre los 6 y 18 meses, con temperatura variable y con frecuencia en “terreno predispuesto”. Se puede incluir también dentro de las CF complejas pero, por su importancia clínica y la necesidad de instaurar precozmente un tratamiento anticonvulsivo eficaz, le hemos otorgado trato diferenciado. El EMF puede ser generalizado o hemigeneralizado. El EMF hemigeneralizado puede dejar una hemiparesia transitoria o paralisis de Todd; si la duración del EMF excede los 120 minutos se acompaña de hemiplejía persistente, constituyendo el síndrome hemiconvulsión-hemiplejía (SHH) que, en el 30-50% de los casos, va a presentar en la evolución una epilepsia sintomatica o síndrome hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia (SHHE). El 20-30% de los EMF hemiconvulsivos tienen antecedentes previos de agresión cerebral. Los tres subtipos descritos conllevan diferentes factores de riesgo para futuras crisis y evolución hacia una epilepsia posterior. FENOTIPOS CLÍNICOS

Taquicardia Hipotensión

Aumento consumo O2 y glucosa Discreta acidosis

Cerebro infantil (inmadurez)

Factores genéticos

Factores adquiridos

Crisis epiléptica ocasional (CF)

Recurrencias

Edad La edad es uno de los factores mas importantes que determinanel umbral convulsivo. Entre los 3 meses y los 3 años de edad, la excitabilidad de la corteza cerebral es alta, mostrando predisposición a convulsionar. Esta mayor excitabilidad cerebral depende de factores morfo-funcionales –inmadurez de la corteza cerebral y de la organización córtico-subcortical– y de factores bioquímicos o inmadurez de los neurotransmisores. Se ha estudiado el estado de la neurotransmisión en las CF con resultados, en ocasiones, contradictorios, al no haber uniformidad en la metodología aplicada y en el sustrato estudiado; no obstante, estos trabajos sugieren que existen alteraciones en la transmisión gabaérgica, dopaminérgica y serotoninérgica que no estan presentes en los niños controles con fiebre y sin convulsiones, aunque sea difícil dilucidar si son responsables de las CF o secundarias a ella. Se ha implicado también el sistema histaminérgico central que participa en la inhibición crítica; los niños en los que la histamina no se incrementa en LCR durante el proceso febril son mas susceptibles para convulsionar. Por último, se ha sugerido, en relación con la edad, una inmadurez de los mecanismos de la termo-

rregulación y una limitada capacidad para incrementar el metabolismo energético celular ante temperaturas elevadas. Predisposición La evidencia de factores genéticos, en la mayoría de las CF, es conocida desde antiguo. Mas reciente, es el conocimiento de que, en algunas de ellas, existen trastornos cerebrales concomitantes que contribuyen al riesgo para CF, por disminución no específica del umbral convulsivo. Ambos aspectos han sidoexpuestos en el apartado anterior. MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las CF se dividen en simples y complejas teniendo en cuenta la semiología clínica, la duración y la eventual aparición de déficit neurológico.

CF simples o típicas Son crisis generalizadas, habitualmente clónicas o tónico-clónicas (80%), con menor frecuencia tónicas (15%), y en ocasiones atónicas con revulsión ocular y, a veces, trismo oral; si no existe componente oral y sobre todo ocular, es muy probable que se trate de una crisis sincopal. No presenta nunca focalidad clínica, su duración

La CF es habitualmente la única patología convulsiva del niño, autolimitada a los primeros años pero, en ocasiones, es la primera manifestación de síndromes epilépticos concretos.


Los avances en biología molecular y la identificación de síndromes epilépticos relacionados con las CF han permitido establecer varios fenotipos clínicos que configuran un continuum neurobiológico con un extremo en la CF única y el otro en las CF, que constituyen los síntomas iniciales del síndrome de Dravet (Tabla II). Convulsión febril (CF) Es, con frecuencia, una crisis generalizada que se presenta en niños entre 1 y 3 años de edad con o sin predisposición genética. Habitualmente, única, en ocasiones, recurre 1 ó 2 veces antes de los 3 años. Crisis febriles plus (CF+) Las CF+ tienen una gran tendencia a la agregación familiar, encontrandose siempre varios miembros afectos. Se transmite como herencia autosómica dominante. El rasgo clínico mas característico es la persistencia de las CF por encima de los 6 años.

curren los 2primeros años, cada 4-6 semanas. A partir de los 18-24 meses, se presentan crisis epilépticas afebriles, tónico-clónicas inicialmente, con posterioridad crisis mioclónicas y crisis parciales; en algunos pacientes, coexisten mas de un tipo de crisis. Son frecuentes los antecedentes familiares de CF y/o epilepsia. La constatación de que algunos de los criterios de definición del SD, sobre todo los antecedentes familiares de crisis epilépticas febriles y/o afebriles y la recurrencia de las CF eran comunes con los de la CF+, ha contribuido a relacionar el SD con la EGCF+, y a sugerir que ambos síndromes estan en el mismo espectro patológico y tienen una base genética similar (Tabla I). Síndrome HH (SHH) Se ha mencionado anteriormente como variedad del EMF. Se caracteriza por una crisis convulsiva unilateral o hemigeneralizada de mas de 30 minutos de duración, seguida de una paralisis de Todd o de una hemiplejía permanente. Su frecuencia es baja, habiendo disminuido aún mas tras la introducción del diazepam por vía rectal o endovenosa en el tratamiento de las convulsiones agudas. Esclerosis mesial temporal (EMT) Su inclusión en este continuum neurobiológico se debe al hecho de que un alto porcentaje de EMT tienen antecedentes de CF, complejas, a menudo EMF, preferentemente del tipo de EM unilateral. Los estudios de casos familiares de epilepsia de lóbulo temporal sugieren que puede existir una base genética para la asociación de EMT y CF, con independencia de los cambios estructurales del hipocampo; mientras que, los estudios de casos esporadicos no han mostradoningún tipo de relación. Los cuatro primeros fenotipos se pueden considerar como fenotipos genéticos, los dos últimos como fenotipos adquiridos, aunque no se excluyen factores ambientales en los primeros y factores genéticos en los segundos. Los cuatro últimos fenotipos son epileptógenos, es decir, cursan con epilepsia posterior, benignas, habitualmente en la EGCF+, y con mucha frecuencia refractarias en el SD y en el SHH que evoluciona hacia una EMT (Fig. 2).

Para la 1ª CF – Antecedentes familiares de CF – Fiebre muy alta – ¿Alta hospitalaria neonatal ≥ 28 días? – ¿Retraso madurativo? – ¿Hiponatremia? – ¿Asistencia temprana a guardería? Para la recurrencia – Edad temprana (≤ 18 meses) – Antecedentes familiares de CF – CF complicada – Breve duración de la fiebre en la 1ª CF – Temperatura baja de la fiebre en la 1ª CF – Fenotipos clínicos: CF+, SD, SHH Para epilepsia posterior – Antecedentes familiares de epilepsia – Fiebre corta duración – 1ª CF compleja – Maduración anormal antes 1ª CF – Fenotipos clínicos: SD, CF+, SHH

TABLA II. Factores de riesgo de convulsión febril (CF

SD: síndrome de Dravet. CF+: crisis febriles plus. SHH: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía.

Epilepsia generalizada y crisis febriles plus (EGCF+) Un porcentaje importante de CF+ se asocian a crisis afebriles, habitualmente a partir de los 6 años, dando lugar a EGCF+. La crisis afebriles pueden también aparecer tras un período libre de crisis, o en pacientes sin CF previas, en una fratría que reúne las características de CF+. Las crisis afebriles observadas son del tipo de ausencias,crisis mioclónicas, crisis atónicas y crisis mioclono-astaticas. Estas crisis desaparecen hacia los 10-12 años, aunque en algunos pacientes persisten y presentan dificultades al tratamiento. La EGCF+ reconoce una herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta, habiéndose encontrado en diferentes familias distintas mutaciones en las subunidades alfa 1, alfa 2 y B1 del canal del Na dependiente del voltaje, y la subunidad gamma 2 del receptor GABAA, lo que habla de la heterogeneidad y complejidad genética de este síndrome (Tabla I).
Epilepsia mioclónica severa del niño (EMS) o síndrome de Dravet (SD) Se inicia entre los 4 y 10 meses de edad, generalmente con CF, frecuentemente unilaterales y/o de larga duración, provocadas por fiebre moderada que re-

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA CLÍNICA Y COMPLEMENTARIA

Tres son los objetivos de la evaluación del niño con una CF: 1) determinar que la crisis sufrida es epiléptica; 2) encontrar el agente causal de la infección y órgano(s) afecto(s); y 3) evaluar la necesidad de recomendar examenes complementarios.
Determinar el origen epiléptico de la crisis febril Rara vez el médico, del Servicio de Urgencias o de la Urgencia hospitalaria, presencia las crisis teniéndose que contentar para hacer su diagnóstico con los datos facilitados por el familiar o persona que se encontraba con el niño. Cuando el médico observa la crisis, el diagnóstico es facil si aquélla tiene componente convulsivo, tónico, clónico o tónico-clónico, existe pérdida de conciencia y se asocia a fiebre elevada. Si la crisis ha remitido, el diagnóstico sebasa en la anamnesis cuidadosa de las características clínicas, generalizada o con signos focales, afectación de la conciencia, duración y estado post-crítico, y de las circunstancias de aparición en relación con la fiebre, en el inicio, en el acné, en el descenso, tras varias horas de fiebre o tras la

FIGURA 2. Evolución de la CF en relación con la importancia de los factores genéticos y adquiridos implicados

Convulsiones febriles Factores genéticos Factores adquiridos

CF

CFC

Única o escasas recurrencias autolimitadas

CF+

SD

EMF

EMT

Autolimitadas

SHH EGCF+ SHHE

Epilepsia focal no temporal Epilepsia generalizada

También hay que tener presente la coexistencia con la fiebre de otras causas que, por uno u otro mecanismo, pueden alterar el funcionalismo cerebral y contribuir a provocar la convulsión, como los trastornos del metabolismo hidroelectrolítico, traumatismo craneoencefalico, ingestión de farmacos anticolinérgicos, etc. Se consideran también CF concomitantes o acompañantes o “convulsiones con fiebre” y no son CF en sentido estricto. Por último, hay que contemplar la posibilidad de que la fiebre haya provocado una convulsión en una persona predispuesta a sufrir una crisis epiléptica por su patología de base, como en la esclerosis tuberosa y encefalopatía post-anóxico-isquémica, en las que la fiebre actúa como desencadenante o detonante de las crisis epilépticas que pueden, con frecuencia, recurrir afebrilmente. Examenes complementarios La CF no necesita ningún tipo de investigación si el diagnóstico es seguro. Noobstante, se han invocado para justificar el uso de procedimientos diagnósticos en las CF los siguientes motivos: 1) la incertidumbre diagnóstica en niños menores de 18 meses; 2) presión y ansiedad familiar; 3) desconocimiento del caracter benigno de la gran mayoría de las CF; 4) la eventual aparición de complicaciones; y 5) la falta de acuerdo en las recomendaciones oficiales. En realidad, las pruebas complementarias, punción lumbar, electroencefalograma y estudios de neuroimagen, sólo se recomiendan en casos muy concretos.

CF: convulsión febril. CF+: crisis febril plus. SD: síndrome de Dravet. EGCF+: epilepsia generalizada y crisis febriles plus. CFC: crisis febril compleja. EMF: estado de mal febril. EMT: esclerosis mesial temporal. SHH: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía. SHHE: síndrome hemiconvulsión-hemiplejía-epilepsia.

administración de un antitérmico, temperatura alcanzada, y en relación con la enfermedad, el día de presentación, con frecuencia el primero, aunque a veces no se tiene constancia de ella hasta que el niño presenta la crisis. Se tiene en cuenta también la probable existencia de antecedentes familiares de CF y/o epilepsia, los antecedentes personales de posible riesgo neurológico y la evolución del desarrollo psicomotor. Investigar agente causal La causa de la fiebre, la mayoría de las veces, se detecta en la primera exploración clínica. En estos casos, la analítica a realizar sera la necesaria para evaluar el proceso febril y esta en relación con los signos o síntomas específicos: hemograma completo, ionograma si hay signos dedeshidratación o CF recurrentes o en racimos en el mismo proceso febril, glucemia cuando existe obnubilación postcrítica prolongada con o sin vómitos y cetosis o se va a realizar punción lumbar, cultivo de orina en infección del tracto urinario (ITU), cultivo de heces en gastroenteritis aguda (GEA), etc. Un diagnóstico de otitis media o sinusitis no excluye que haya una infección intracraneal por contigüidad por lo que hay que estar atento a esta eventualidad. En otras ocasiones, las menos, no se puede determinar el punto de partida de la fiebre. En estos casos, hay que descartar, ante todo, una infección cerebral, meningitis o encefalitis (CF concomitante o acompañante a la infección intracraneal), diagnóstico que se hace muy difícil en el niño menor de 12-18 meses de edad en el que los signos clasicos de irritación meníngea no se ponen de manifiesto; en las meningitis bacterianas, es obligatorio realizar el diagnóstico con premura para evitar secuelas. En el 15% de los niños con meningitis, sobre todo en los menores de 18 meses, la crisis es el síntoma de presentación de la enfermedad. Tanto en las meningitis como en las encefalitis, la CF es habitualmente compleja. En estos casos, esta indicado el estudio del líquido cefalorraquídeo.

Punción lumbar La decisión de realizar una PL en el servicio de urgencias se basa en los hallazgos clínicos. Estara siempre indicada cuando existen signos o síntomas meníngeos o, cuando en ausencia de éstos, en niños menores de 18 meses se observa adormecimiento o irritabilidad excesiva, vómitos, estrabismo de instauraciónbrusca, o en niños menores de 12 meses cuando a los trastornos de la reactividad se une una fontanela abombada con ausencia del pulso, tendencia a irse los ojos hacia abajo al llorar; es decir, cuando se observan signos, aunque sean discretos, de hipertensión intracraneal (HIC).


La Asociación Britanica de Pediatría (ABP) y la Academia Americana de Pediatría (AAP) son mas permisibles a la hora de aconsejar la practica de la PL, tras una primera CF. Ambas la aconsejan en las siguientes circunstancias: 1) en presencia de signos y síntomas de meningitis; 2) CF complejas, recomendación que se presta a discusión cuando el foco séptico esta presente y no hay signos de afectación meningo-encefalica; y 3) debe considerarse con certeza (ABP) o fuertemente (AAP) en menores de 12 meses, con probabilidad (ABP) o considerarse (AAP) en menores de 18 meses, y no se indica por encima de 18 meses a no ser que haya signos y/o síntomas meníngeos. Incluso en los grupos de edad que se recomienda (menores 18 meses) no debe realizarse de forma sistematica, sin una sospecha lógica; ya que, se ha demostrado que sólo una de cada 200 PL es positiva. Por el contrario, si se sospecha una infección meníngea, aunque la primera PL sea negativa, hay que recomendar una segunda. La ABP recomienda también, y es una recomendación lógica, la practica de la PL cuando el niño esta excesivamente somnoliento o irritable, y la AAP, cuando el post-crítico es excesivamente prolongado. También, se ha recomendado considerarla seriamente en niños que han recibido tratamiento antibiótico previo. Insistimos en lanecesidad de tener presente: signos y/o síntomas meníngeos, trastornos de la reactividad, movilidad ocular, pares craneales, el estado de la fontanela y trastornos de las funciones vitales (ritmo cardiaco, respiración, TA), antes de recomendar una PL. En los casos dudosos, se reconsidera la decisión tomada a las 12 horas de la primera evaluación. En las CF recurrentes, los criterios de recomendación de PL son aún mas estrictos.

en: 1) CF complejas de muy larga duración, preferentemente unilateral con hemiparesia post-crítica transitoria (paralisis de Todd) o permanente; 2) CF con signos de HIC, o alteración mental; 3) cuando existen signos objetivos en la exploración de lesión cerebral estructural (espasticidad, retraso psicomotor); 4) CF asociadas a anomalías paroxísticas persistentes en el EEG, sobre todo si tienen caracter focal; y 5) cuando la historia o la exploración física indica que ha habido probable o seguro traumatismo craneal. Hay que ser prudente a la hora de enjuiciar este dato, ya que los familiares, con frecuencia, relacionan la caída como causa de convulsión, y no piensan que la convulsión puede producir la caída. Si ninguno de estos requisitos esta presente no es necesario realizar estudio de NI.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico de las CF no plantea habitualmente dificultades diagnósticas pero, en ocasiones, se observan episodios de aparición brusca, precediendo, acompañando o siguiendo a la fiebre que pueden crear dudas.
Crisis febriles concomitantes o en procesos infecciosos del SNC Crisis que aparecen en niños febriles, a vecescomo el primer síntoma, otras en el curso de la enfermedad de una afección cerebral subyacente y presente como una meningitis, encefalitis o absceso. Esta eventualidad hay que tenerla siempre presente, sobre todo en niños menores de 18 meses sin foco séptico claro. Cuando la crisis aparece en la evolución de la enfermedad suele haber ya otros signos o síntomas evocadores de afección cerebral. Crisis anoxo-isquémica o síncope febril Se observa preferentemente tras un descenso brusco de temperatura originado por reflejos vasovagales o cardioinhibitorios producidos por la fiebre. Se caracteriza por leve afectación del nivel de conciencia, pulso débil bradicardico, palidez y flaccidez generalizada de breve duración que pueden confundirse con crisis generalizadas hipotónicas. A veces, si la isquemia se prolonga, se acompaña de algunas sacudidas clónicas o contracción tónica o síncope convulsivo que se confunden con crisis generalizadas convulsivas. Tiritona o escalofríos Se observa en algunos niños con fiebre alta. Se caracteriza por temblores de fina oscilación, con plena conciencia y, a veces, castañeteo de dientes. Se confunden con mioclonías por personas no expertas. Estado de mal epiléptico Cuando el estado de mal epiléptico es de muy larga duración provoca una elevación de la temperatura corporal, en ausencia de agente infeccioso, que puede confundirse con un estado de mal febril. La no persistencia de la fiebre y la ausencia de foco séptico aclara el diagnóstico.

Neuroimagen (NI) Los estudios de NI, tomografía axial computarizada (TC) o resonancia magnéticanuclear (RM), no son necesarios en las CF simples, ni tampoco en la sistematica de estudio de la mayoría de CF complejas. La AAP aconseja su practica

Electroencefalograma La Academia Americana de Pediatría recomienda la no realización de EEG en la evaluación de rutina de un niño con una primera CF. El EEG realizado durante la primera semana que sigue a una convulsión recoge una lentificación basal que desaparece con posterioridad. En la evolución se observan anomalías paroxísticas en el 15-20% de las CF, habitualmente del tipo de “descargas paroxísticas hipnagógicas”, caracterizadas por salvas breves, de 1-2 segundos de duración, de esbozos de complejo punta-onda que se presentan al adormecerse el niño. Estas anomalías no tienen valor predictivo de riesgo de recurrencia de CF o de riesgo de desarrollar posteriormente una epilepsia, ni siquiera en niños con CF complejas o con evidencia de daño neurológico previo. Sin embargo, en una revisión de mas de 1.000 CF, se observó que el encontrar un EEG con anomalías paroxísticas después de la primera CF es un factor de riesgo de epilepsia posterior. Esta constatación no ha sido ratificada por otros trabajos. A pesar de todo, si se considera que el EEG es el registro de la actividad funcional cerebral en una convulsión, que es la expresión mayor de una disfunción cerebral transitoria, que se repite con frecuencia variable, debe realizarse al menos en una ocasión un EEG.

Crisis epilépticas afebriles en GEA por rotavirus Se observan en niños entre los 6 meses y 3 años de edad, en el curso de una GEA porrotavirus, habitualmente entre el primero y sexto día del comienzo de los síntomas abdominales e incluso, a veces, antes que éstos. Las crisis son habitualmente generalizadas –tónicas, clónicas o tónico-clónicas–, con menos frecuencia otros tipos de crisis, de breve duración, de 1 a 5 minutos, y recurren en series de 2 a 11 durante 24 horas. El EEG intercrítico y los estudios de NI son normales. La presencia de las crisis durante una GEA hace pensar en CF, pero la ausencia de fiebre caracteriza esta entidad. El pronóstico es bueno sin recurrencia posterior de crisis y desarrollo psicomotor satisfactorio. TRATAMIENTO

El tratamiento inmediato de un niño que ha presentado una CF debe cumplir un triple objetivo: 1) controlar las crisis; 2) tratar el agente causal del proceso febril; y 3) informar a los padres.

Control crítico Se antepone a cualquier otro tipo de medida. El tratamiento de elección habitual en el medio hospitalario es diazepam (DZP) intravenoso a una dosis de 0,250,5 mg/kg o, si hay dificultades inmediatas para coger una vía, en solución por vía rectal a la misma dosis. Esta segunda forma de administración es la recomendada en el medio extrahospitalario. La absorción rectal es muy rapida, 5 minutos aproximadamente, alcanzando unos niveles de la mitad o dos tercios de los alcanzados por vía intravenosa con la misma dosis; los supositorios de DZP para yugular la convulsión no se aconsejan por su lenta o irregular absorción. La mayoría de las CF remiten con esta pauta, si no lo han hecho antes de introducir la canuleta, en cuyo caso nos abstendremosde hacerlo dado el escaso número de CF que recidivan en el mismo proceso febril. Por el contrario, si la crisis persiste a pesar del microenema de DZP, se repite la dosis de éste a los 10 minutos de la primera. Se han usado también, con menos frecuencia que el DZP, clo-

nazepam (CNZ) y lorazepam (LZP). Recientemente, se ha propuesto el empleo de midazolam (MDZ), una benzodiazepina hidrosoluble, por vía nasal a 0 mg/kg, por su facilidad de aplicación, eficacia y seguridad, al no haberse registrado complicaciones cardiológicas o respiratorias. Los antipiréticos –paracetamol e ibuprofeno– producen una mejoría evidente en el estado general del niño, sobre todo en el lactante, pero no son efectivos para prevenir la convulsión. Por otra parte, hay ocasiones en las que la CF “sorprende” a la familia al ser el primer síntoma objetivable de enfermedad. El baño o las aplicaciones de paños empapados en agua tibia, nunca con agua fría por el riesgo de que produzca una bajada brusca de temperatura y dé lugar a una crisis sincopal, muy rara vez evitan la CF. Desde que comenzamos a actuar, el niño se coloca preferentemente sobre un costado, o sobre el abdomen, sin restricciones ni ataduras, con la cara lateralizada y mas baja que el resto del cuerpo para evitar una aspiración, introduciendo algo blando entre las arcadas dentarias y asegurandose de que la lengua esté asentada sobre el suelo de la boca. Tratamiento del agente causal Controlada la convulsión y realizada la evaluación clínico-complementaria pertinente para determinar la enfermedad subyacente, se instaura eltratamiento que requiere ésta, absteniéndonos de administrar antibióticos hasta no encontrar el foco séptico para evitar enmascarar una infección cerebro-meníngea. Una vez controlada la convulsión y determinado el origen de la fiebre, se mantiene al niño en observación en Urgencias al menos dos horas para valorar la evolución seguida a las primeras medidas terapéuticas adoptadas antes de ser enviado a casa. A veces, ante condiciones sociales desfavorables o ante una gran ansiedad de los padres, se mantiene la observación entre 12 y 24 horas. Si no se ha detectado el foco de infección se aconseja hospitalización. Hospitalización A pesar de no existir unanimidad total sobre los pacientes con CF que deben

ser ingresados, hay, sin embargo, una serie de hechos clínicos admitidos por todos que aconsejan la hospitalización: 1) cuando se sospecha meningitis y esta indicada la punción lumbar; 2) niños menores de 12 meses, sin foco séptico claro, para observar la evolución y ante la posibilidad eventual de tener que realizar una PL; 3) la crisis ha sido superior a 30 minutos, con claro caracter focal o ha recidivado en las primeras 24 horas; y 4) el niño presenta mal estado general y requiere cuidados especiales. Asesoramiento a los padres La información a los padres se debe facilitar después de haber resuelto la crisis, haber establecido el diagnóstico etiológico y una vez que los padres han superado la angustia y el temor iniciales, que seran siempre menores si tienen experiencia previa personal o familiar. Se les tranquilizara informandole de las características de lasCF: 1) la mayoría de las CF, a pesar de su espectacularidad, son episodios banales que no causan daño cerebral ni deterioro cognitivo, es decir, no implican retraso mental; 2) tras la primera CF existe, no obstante, el riesgo de que se produzcan nuevas CF en el mismo proceso febril o en procesos infecciosos posteriores; 3) si se produce otra convulsión, explicarle cómo colocar al niño y cómo administrar el DZP rectal, sin pasar de 0,50 mg/kg para evitar el riesgo de una depresión respiratoria; si la convulsión no cesa antes de los 10 minutos el niño debe ser llevado al Hospital mas próximo; 4) la “edad de riesgo” de padecer una(s) nueva(s) CF se extiende durante 18-24 meses de la CF o de la última convulsión, aproximadamente hasta los 4 años; y 5) el pediatra a la hora de informar tendra presente los factores de riesgo, de recurrencia y epilepsia posterior, expuestos en la tabla II, y los fenotipos clínicos, expuestos en la tabla III, para evitar decepciones posteriores. TRATAMIENTO PROFILACTICO

Indicado en circunstancias muy concretas, esta orientado a impedir las recurrencias, aunque no impide el riesgo de aparición de una epilepsia posterior.


La ansiedad de los padres, ante la sensación de “muerte inminente” que produce, con frecuencia, una convulsión, a pesar del asesoramiento, les hace insistir en la necesidad de recomendar algo, “déle cualquier cosa antes de verlo de nuevo así”. El tratamiento profilactico ha sido muy controvertido y, en la actualidad, al delimitarse mejor los riesgos de recurrencia y los fenotipos clínicos, se ha limitado también suempleo. Existe consenso general de que en la primera CF no se recomiende tratamiento profilactico y, en el caso de recurrencia, se aconseje tratar la convulsión con DZP rectal. Pero si hay nueva recurrencia ¿se siguen tratando las convulsiones próximas o se instaura tratamiento con DZP desde los primeros signos o síntomas de enfermedad en este último caso estaríamos en un tratamiento profilactico intermitente. De todas formas, como mínimo un 50%, las CF no recurrentes se libran de cualquier tratamiento. El Consensus Development Panel, en 1980, recomendaba “el tratamiento profilactico en la CF compleja, en presencia de un trastorno del desarrollo neurológico, historia familiar de epilepsia generalizada en los padres o hermanos y ocasionalmente cuando existe ansiedad familiar o la primera crisis ha tenido lugar antes del año, sobre todo si es niña”. De estos supuestos, mantenemos como de tratamiento obligatorio, la convulsión de larga duración, el claro caracter focal (con o sin paralisis transitoria o definitiva) y la ansiedad familiar, a la que unimos las CF que se inician antes del año y recurren con frecuencia y las condiciones sociogeograficas desfavorables; es decir, la posibilidad de que el niño no esté siempre bien atendido y, por consiguiente, no se pueda observar en un momento dado que esta enfermo y puede tener una CF, o la posibilidad de no tener un centro médico cercano. Los farmacos que han demostrado ser efectivos para prevenir la recurrencia de la crisis son: el fenobarbital y el valproato, en tratamiento continuo, y el DZP en profilaxisintermitente. No son eficaces como tratamiento preventivo la fenitoína, la carbamazepina y el DZP por vía oral.

Profilaxis discontinua Se administra durante los procesos febriles. Es la deseada y la mas indicada cuando hay que recomendar profilaxis. Se realiza con DZP por vía rectal, a la dosis de 0 -0,50 mg/kg/12 horas desde el inicio del proceso febril hasta el tercer día o antes si la fiebre desaparece. Como efectos adversos se puede observar adormecimiento, letargia, discreta ataxia, que se palía disminuyendo la dosis. Algunos autores recomiendan DZP por vía oral durante los procesos febriles pero su uso no ha tenido gran difusión al mostrar menor eficacia que el DZP por vía rectal. El DZP rectal se recomienda en los niños con CF complejas, de familias con buen nivel de comprensión y bajo nivel de ansiedad. La tasa de fracasos terapéuticos es baja. Se aplica durante 18-24 meses a partir de la última CF. Profilaxis continua Se limita cada vez mas su recomendación por los efectos adversos que puede originar. Esta indicado en niños con varios factores de riesgo, pertenecientes a familias con gran nivel de ansiedad, que no admitan la terapia discontinua a pesar de la información, o que moran en condiciones socio-geograficas muy desfavorables, o cuando la profilaxis discontinua no se ha podido instaurar como ocurre con las crisis que “preceden a la fiebre”; es decir, cuando tiene lugar la convulsión antes de que se observe la fiebre. Se aconseja en las CF+, en el síndrome HH y en la fase febril de un presunto SD. Se recomienda preferentemente valproato sódico (VPA), porvía oral, a la dosis de 20-40 mg/kg/día repartida en dos tomas hasta alcanzar un nivel sérico basal entre 60 y 80 mcg/mL. Con la excepción de las CF+ o SD, en las otras indicaciones, se mantiene el tratamiento durante 18-24 meses a contar desde la última CF. Cuando la tolerancia a VPA no es buena por molestias digestivas –nauseas, vómitos, anorexia–, cambios importantes en el peso o, excepcionalmente, hepatotoxicidad, lo que afortunadamente suele ocurrir con muy poca frecuencia, se sustituye por fenobarbital, farmaco practicamente retirado de la primera línea de tratamiento, por vía oral, a la dosis de 3,5-5 mg/kg/día repartida inicialmente en dos dosis y a par-

Convulsión febril única o poco frecuente – Convulsión febril única o poco frecuente – Crisis convulsiva generalizada – Breve duración – Fiebre elevada – Con o sin antecedentes familiares Convulsiones febriles plus – Crisis convulsivas generalizadas – Breve duración – Recurrencias frecuentes – Persistencia hasta los 6-7 años – Antecedentes familiares constantes CF+ epilepsia generalizada (EGCF+) – CF recurren hasta mas alla del 6º año – Aparición al 6º año EG – AF frecuentes (HAD) Epilepsia mioclónica severa – Inicio CF 4-8 meses – Recurrencia, cada 4-6 semanas – Escasa entidad de la fiebre – Frecuente caracter focal – Frecuente larga duración – AF de CF y/o epilepsia frecuentes Síndrome HH – Estado de mal unilateral – Hemiplejía posterior transitoria o permanente – Frecuente epilepsia posterior

TABLA III. Fenotipos clínicos de las CF (convulsión febril

tir de los 15 días en una sola toma, con lacena. Los efectos adversos mas frecuentes de este farmaco son hiperactividad, trastornos de conducta, sedación, etc. Se exponen los algoritmos con las pautas a seguir en el estudio de una CF, y de las estrategias terapéuticas en la CF de inicio en el primer año y con posterioridad a éste. Se ha individualizado el algoritmo del niño menor de un año para llamar la atención de que algunos niños que presentan a esta edad CF pueden desarrollar un SD; la presencia de otro(s) criterio(s) de definición obligan a instaurar un tratamiento con altas dosis de VPA. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Tres son los aspectos a considerar: 1) la repetición o recurrencia de la convulsión; 2) cronificación o aparición de una epilepsia posterior; y 3) repercusión sobre el estado neuropsíquico del niño.


TABLA IV. Síndromes epilépticos con antecedentes personales de CF (convulsión febril)

Síndromes epilépticos generalizados – Convulsiones febriles plus epilepsia generalizada (100%) – Epilepsia mioclónico-astatica (15-30%) – Epilepsia gran mal del despertar (15-20%) – Epilepsia-ausencia infantil (15-20%) – Epilepsia mioclónica juvenil (5-10%) – Síndrome de Lennox-Gastaut (8%) Síndromes epilépticos focales – Epilepsia paroxismos rolandicos (8-15%) – Epilepsia paroxismos occipitales (15-17%) – Esclerosis mesial (25-30%) Síndromes epilépticos indeterminados – Síndrome de Dravet (95%)

Riesgo de recurrencia La mitad, aproximadamente, de los niños que han tenido una CF presentan al menos una nueva CF: un 30%, una segunda, un 15-20%, una tercera y un 510%, mas de tres CF. Laprimera recurrencia tiene lugar en los seis meses, dos tercios en el año y el 90% de las recurrencias en los 2 años que siguen a la CF inicial. Se han sugerido numerosos factores de riesgo de recurrencia, en relación con el niño, la fiebre y las características de la crisis, siendo los señalados con mas constancia: 1. Edad y sexo. Cuando la primera CF ocurre por debajo del primer año, el riesgo de recurrencia es del 30% en los varones y del 50% en las niñas; por encima de los 18 meses, el riesgo decae. 2. Historia familiar de CF. En parientes de primer grado, el riesgo de recurrencia es del 50%. 3. Primera CF compleja, conlleva un alto riesgo de recurrencia. 4. Primera CF desencadenada por una fiebre discreta y de breve duración. 5. Fenotipo clínico. Las CF+ y las CF de la fase febril del SD recurren siempre; las CF de un SHH recurren en el 50% de los casos. Es difícil precisar qué factor de riesgo tiene mayor sensibilidad pronóstica. Se ha sugerido por algunos que la edad menor de un año, pero para otros es la presencia de antecedentes familiares o el número de recurrencias, o la escasa en-

tidad de la fiebre. Creemos que son los fenotipos clínicos los que condicionan el valor de cada factor de riesgo. Lo que sí es evidente es que cuantos mas factores de riesgo presente un niño, mayor riesgo de recurrencia tiene; sin ningún factor de riesgo, la recurrencia se presenta en el 10%, con un factor de riesgo en el 2530%, con dos factores de riesgo en mas del 40-50% y con tres o mas factores de riesgo entre el 65-80%. En la segunda recurrencia, la edad de la primera esun factor de riesgo importante. El riesgo de una segunda recurrencia es del 3% para los que no tienen factores de riesgo y del 8, 19 y 50% para los que tienen uno, dos o tres factores de riesgo. El riesgo de una tercera o mas recurrencias es del 0% para los que no tienen ningún factor de riesgo y del 3, 9 y 15% para los que tienen uno, dos o tres factores de riesgo. Riesgo de epilepsia La controversia sobre la relación entre las CF y epilepsia posterior permanece permanentemente abierta. Los estudios prospectivos de grandes casuísticas de niños con CF concluyen que del 2 al 7% de ellos sufren con posterioridad crisis epilépticas afebriles, una prevalencia que es de 4 a 10 veces superior a la de la población general. El riesgo es mayor en las CF complejas, hasta un 12%, que en las CF simples, un 2% aproximadamente. Es muy difícil predecir con certeza qué niño va a desarrollar una epilepsia. Se han buscado predictores potenciales de esta evolución, tanto en un tipo como en el otro de CF, habiéndose establecido como factores de riesgo mas consistentes, algunos de ellos con componente genético, los siguientes: 1. Antecedentes familiares de epilepsia. 2. CF de larga duración. 3. CF unilateral o con claro caracter focal. 4. CF recurrentes. 5. Fiebre de breve duración antes de la CF. 6. Anomalías en el neurodesarrollo, o afectación, neurológica previa a la primera CF. 7. Fenotipo clínico, las CF del SD se acompañan siempre de epilepsia, las CF+ en un alto porcentaje y en el SHH en un 30% (SHHE).

Se han sugerido otros factores de riesgo, a los que se les concede unvalor predictivo relativo, como: dos o mas crisis en las primeras 24 horas, anomalías neurológicas post-críticas transitorias o permanentes y anomalías paroxísticas en el EEG tras la primera CF. Por otra parte, los estudios retrospectivos de pacientes epilépticos muestran que del 10 al 15% habían tenido previamente CF. La asociación de CF y crisis epilépticas afebriles difiere según el tipo de epilepsia/síndrome epiléptico (Tabla IV). Los antecedentes de CF estan presentes, aproximadamente, entre el 5 y el 20% de las epilepsias idiopaticas, tanto generalizadas como parciales, entre el 8 y 30% de las epilepsias criptogénicas, entre el 25 y 30% de las epilepsias del lóbulo temporal, y en un porcentaje mucho menor, entre el 5 y 6%, de las epilepsias focales neocorticales. Se sugiere que el rasgo epileptogénico, es decir, la tendencia a tener crisis, se determina por un gen mayor, mientras que las crisis y el síndrome expresado, en pacientes concretos, estaría determinado por otros genes o factores ambientales. Evolución neuropsicológica En la actualidad, la gran mayoría de los niños con CF no ven afectado su desarrollo psicomotor por aquéllas. Los niños que eran normales antes de la CF seguiran su desarrollo cognitivo, social y conductual con normalidad. Ello es debido a la corta duración de la mayoría de las CF, a la no recurrencia de un porcentaje alto y al eficaz tratamiento con diazepam rectal. El riesgo de probables secuelas neuropsicológicas esta en relación con la edad y la duración de la convulsión o con la existencia de daño cerebral previo a la primera CF. UnaCF de mas de 2 horas en un niño de menos de 18 meses puede inducir si se generaliza un retraso en la evolución ulterior, y si es unilateral a una hemiplejía postcrítica (síndrome HH). BIBLIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor. * American Academy of Pediatrics. Practice parameter: the neurodiagnostic evaluation of the child with a first simple febrile seizure. Pediatrics 1996; 97: 769-72.


Se exponen las recomendaciones, dadas por el Subcomité sobre CF del Comité sobre mejoría de calidad de la AAP, para la evaluación neurodiagnóstica del niño con una primera CF simple. Concluyen: analítica, realizar la necesaria para el diagnóstico causal; PL, debe ser fuertemente considerada en menores de 12 meses y considerada por debajo de 18 meses; EEG, no debe formar parte de la evaluación de un niño neurológicamente sano; NI, no debe recomendarse en la evaluación de rutina. ** Baram TZ, Shinnar S. Febrile seizures. San Diego: Academic Press; 2002. Monografía en la que se hace un estudio exhaustivo de todos los aspectos de las convulsiones febriles estructurados en 22 capítulos agrupados en 7 partes que abarcan desde la epidemiología a los aspectos genéticos y la evaluación y tratamiento de las CF. En las decisiones a tomar, se implica especialmente a los padres. 3.*** Baulac S, Gourfinkel-An I, Nabbout R, Huberfeld G, Serratosa J, Leguern E, et al. Fever, genes, and epilepsy. Lancet Neurol 2004; 3: 421-30. Excelente trabajo que, partiendo de la prevalencia de las CF y epilepsias, establece los lazos epidemiológicos que existenentre ambas para detenerse, basandose en la biología molecular, en los cinco genotipos de CF encontrados, sus características clínicas y relaciones con crisis epilépticas afebriles. Se describe también la biología molecular de los síndromes epilépticos, convulsiones febriles plus epilepsia generalizadas y epilepsia mioclónica severa del niño, que comienzan como CF, y los lazos existentes entre la CF y la epilepsia del lóbulo temporal. * Camfield P, Camfield C, Kurlemann G. Les convulsiones febriles. En: Roger I, Bureau M, Dravet CH, Genton P, Tassinari CA, Wolf P, eds. Les syndromes epileptiques de l’enfant et l’adolescent. 3ª edición. París: John Libbey; 2002. p. 145-52. Capítulo que dedica especial atención a los factores de riesgo, deteniéndose en los factores ambientales, aun reconociendo la importancia mayor de la predisposición. Señala el escaso valor de los estudios analíticos, punción lumbar, neuroimagen y EEG en la evaluación del niño con CF. Aboga por el uso de DZP rectal durante la crisis y durante la enfermedad febril para reducir la recurrencia y destaca que estudios psicológicos han mostrado que los niños con CF presentan el mismo comportamiento y rendimiento escolar e intelectual que sus pares. Dimario FJ. Los niños que presentan convulsiones febriles complejas no requieren la realización sistematica de una TC en el servicio de urgencias. Pediatrics (Ed. esp.) 2006; 61: 73-5. El autor comenta el trabajo de Teng y cols. y lo compara con los trabajos publicados sobre la utilidad de la NI en niños con CF complejas. La tasa de utilización (la TC hasido empleada mas que la RM) es variable entre el 28 y el 100%. *

En algunas casuísticas, la NI no ha detectado ningún tipo de anomalías, en otras ha puesto de manifiesto anomalías, entre el 5 y el 21% de los casos explorados que nunca han requerido una intervención quirúrgica o médica posterior. Concluye que no es necesario realizar TC de rutina en niños con CF complejas. Sólo en casos muy concretos sería aconsejable la RM. García Peñas JJ. Convulsiones febriles. En: Mateos-Marco V, Salas Puig J, eds. Epilepsia caso a caso. Madrid: Egraf; 2006. p. 53-86. Revisión practica y concisa de los aspectos generales, semiología clínica y tratamiento de las convulsiones febriles y descripción minuciosa de un caso de convulsión febril simple, un segundo caso de crisis epilépticas coincidentes con fiebre en el contexto de una encefalopatía fija o estatica, un tercer caso de convulsión febril compleja por semiología focal crítica y déficit neurológico post-crítico, y un cuarto caso de epilepsia generalizada, convulsiones febriles plus. ** Nieto-Barrera M. Convulsiones febriles. Monografías Sociedad Pediatría Andalucía Occidental y Extremadura; 1993. Se exponen los diferentes aspectos de las CF –epidemiológicos, clínicos, electroencefalograficos, evolutivos y diagnóstico diferencial– dedicando especial atención al tratamiento de la convulsión y al tratamiento profilactico, señalando la estrategia terapéutica a seguir según el tipo de CF. 8.*** Nieto Barrera M. Crisis epilépticas ocasionales. En: Nieto Barrera M, Pita Calandre E. Epilepsias y síndromes epilépticos en elniño. Granada: Ed. Universidad de Granada; 1993. p. 47994. Capítulo que se ocupa de las crisis epilépticas ocasionales o provocadas, mas frecuentes en el niño con especial dedicación a las convulsiones febriles, de las que se expone la sinonimia, definición, fisiopatogenia, aspectos clínicos, aspectos electroencefalograficos, clasificación –proponiéndose una clasificación patogénica con valor evolutivo–, evolución y pronóstico –con detallada exposición de los factores de riesgo de recurrencia y factores de riesgo de epilepsia descritos–, las causas de ingreso hospitalario, las estrategias terapéuticas a seguir teniendo en cuenta el tipo de CF y los factores socio-familiares, y una extensa bibliografía. ** Nieto Barrera M. Seguimiento y manejo que ha tenido una convulsión febril. Pediatr Integral 2003; VII (9): 637-46. Artículo que parte señalando que la CF constituye un grupo heterogéneo de crisis epilépticas que tienen en común el estar provocadas por fiebre y difieren en diversos aspectos clínicos. La mayoría de las veces es la única patología pero en ocasiones es el inicio de síndromes epilépticos, con fenotipo clínico bien definido. Se destaca la heterogeneidad genética de estos fenotipos clínicos y se señala el seguimiento y la conducta terapéutica a seguir 6 *

según el tipo de CF, y según el fenotipo clínico. 10 * Nieto-Barrera M, Candau R, Nieto-Jiménez M. Epilepsia mioclónica grave de la Infancia (síndrome de Dravet). Ubicación nosológica y aspectos terapéuticos. Rev Neurol 2003; 37: 64-8. Los autores señalan la identificación de este síndrome en1978 por Dravet, las diferentes propuestas semanticas realizadas y su reconocimiento como síndrome epiléptico por la Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE con inclusión en las ICE de 1985, 1989 y 2001. Insisten en el inicio habitualmente como convulsiones febriles que, al ser diagnosticadas como tal, inducen favorables expectativas que no se cumplen. Se señalan los factores de riesgo que facilitan el diagnóstico de SD, hasta los 18-24 meses y los criterios de definición admitidos a partir de los 2 años. Se resalta el caracter farmacorresistente del SD y los FAEs con los que se han obtenido mejoría en un porcentaje de casos variables. 11.** Ochoa-Sangrador C, Gonzalez de Dios J. Adecuación de la practica clínica a la evidencia científica en el tratamiento de las convulsiones febriles. Rev Neurol 2006; 43: 67-73. Los autores realizan una búsqueda bibliografica en las bases de datos Medline, Embase e Índice Médico Español, para evaluar la idoneidad de la practica clínica en relación a las CF en la infancia. De los trabajos revisados, seleccionan 8, de los que 2 consideran a priori criterios de idoneidad basados en guías de practica clínica o recomendaciones institucionales. Concluyen que se dispone de evidencia suficiente sobre la eficacia y seguridad de los tratamientos anticonvulsivos para evitar las recurrencias, y que se deben revisar los criterios en que se sustentan la practica de punción lumbar, EEG o estudios de neuroimagen. 12 ** Panayotopoulos CP. The epilepsies. Seizures, syndromes and management. Oxford: Blandon Medical Publishing; 2005. p.117-26. Capítulo claro, sencillo, conciso y completo, al tratar todos los aspectos de las CF, que se ajusta, como todo el libro, a los criterios de la ILAE, en la ubicación y definición de las CF dentro de los síndromes epilépticos, y a los criterios de la AAP en las recomendaciones de examenes complementarios y tratamiento. 13.*** Teng D, Dayan P, Tyler S, Hauser WA, Chan S, Leary L, et al. Risk of intracranial pathologic conditions requering emergency intervention after a first complex febrile seizure episode among children. Pediatrics 2006; 117: 304-8. Artículo bien estructurado, con metodología correcta, importante para valorar los examenes complementarios, y preferentemente de neuroimagen en las convulsiones febriles. Los autores, con la finalidad de detectar probable patología cerebral, estudian a 71 niños, con edades comprendidas entre los 6 meses y 5 años, que han sufrido una primera convulsión febril compleja. Al 14% se le practican punción lumbar que es negativa en todos; al 65%, a la semana de la convulsión febril, TC o RM, sin encontrar hallazgos de patología intracraneal en niño alguno. Los autores concluyen que la practica sistematica urgente de NI en niños en la primera CF compleja es probablemente innecesaria. El tamaño relativamente pequeño de la muestra justifica el “probablemente” y le quite categorización a la conclusión.

14.** Varela López R, Nieto-Barrera M, Cruz Guerrero G, Estefanía Gallardo C, Gonzalez Hachero J. Estudio epidemiológico de las convulsiones febriles en la provincia de Sevilla. An Esp Pediatr 1994; 40: 273-5.Los autores estudian a 1.130 pacientes afectos de CF con tiempo medio de seguimiento de 2 años. Se realiza en primer lugar un estudio descriptivo de 30 variables estimadas, calcu-

landose la distribución de frecuencias y los intervalos de confianza de los porcentajes de ocurrencia para cada variable. A continuación realizan un estudio analítico para determinar las variables cuyos valores son distintos en los grupos de niños con o sin evolución a epilepsia. Por último, estudian las posibles correlaciones entre las diferentes variables. Junto a resultados ya conocidos, se obtienen otros no observados en la literatura.

Caso clínico
Motivo de consulta: niño de 2 años y 7 meses de edad cuyos padres consultan por haber presentado desde los 10 meses de edad y en 8 ocasiones, episodios críticos caracterizados por pérdida de conciencia con revulsión ocular, trismo y espuma oral y clonias generalizadas, de duración variable, habitualmente breves, siempre provocadas por fiebre, generalmente elevada, en el ascenso febril, en el curso de procesos respiratorios o faringo-amigdalitis. Antecedentes obstétricos: la madre presenta durante la gestación hiperemesis, que motiva varios ingresos, e hipertensión a las 37 semanas, que aconseja terminar el parto mediante ope-

ración cesarea. Peso al nacimiento 2.750 g. Índice de APGAR: 9-10. Período de recién nacido, normal. Desarrollo psicomotor, satisfactorio: 3 meses: control de cabeza, persecución ocular, sonrisa afectiva, gorgeos; 6 meses: sedestación adquirida, prensión voluntaria; 9 meses: reacciones posturalesdefinitivas adquiridas, manipulación y buen contacto con el medio; 12 meses: inicia deambulación y emite los primeros bisilabos propositivos. Lactancia materna exclusiva hasta los 4 meses. Esta correctamente vacunado. Antecedentes personales: catarros vías altas y laringitis estridulosa. Sueño intranquilo con despertares frecuentes hasta los 2 años. Antecedentes familiares: padres no consanguíneos. Abuelo paterno, 2 tíos

paternos y padre convulsiones febriles con recurrencias hasta los 6-7 años; un tío segundo paterno, convulsiones febriles y posteriormente epilepsia no tipificada que cede en la adolescencia. Exploración física: normal. Peso 12 kg. Talla 96 cm. Perímetro craneal 51 cm. EEG: actividad fundamental dentro de los valores evolutivos normales para su edad. Comentarios: esta es la historia habitual de un niño con CF plus, que cursara o no con posterioridad como EGCF+: Número elevado de familiares en 3 generaciones seguidas que han presentado CF convencionales, lo que indica una probable herencia autosómica dominante, un familiar con epilepsia, y la persistencia de las recurrencias hasta una edad inhabitual en las CF, pero habitual en la CF+. No se ha podido realizar el estudio genético.