INTRODUCCION



INDICE


TUMORES ODONTOGENICOS
Los tumores odontogénicos son únicos a los huesos maxilares, y se originan a partir del tejido asociado al desarrollo del diente. Pueden clasificarse de acuerdo al tejido que les da origen (clasificación histogénica) en: epiteliales, mesenquimáticos y mixtos. También es importante su clasificación de acuerdo al comportamiento, que en los diferentes órganos se hace como benigno y maligno, clasificación propuesta por la OMS. “Localmente agresivo” es una característica propia del ameloblastoma y mixoma y se debe a su capacidad para infiltrar los tejidos vecinos, sobrepasando los aparentes limites radiográficos.

Durante la odontogénesis hay influencias ejercidas por el mesénquima sobre el epitelio; también de los odontoblastos hacia el epitelio interno del órgano del esmalte, y en el inicio de la formación de los tejidos duros del diente, hay un cambio de información entre dos tejidos; esto en general es lo que se conoce como inducción y ha sido observada en tumores odontogénicos, lo cual da origen a la clasificación de tumores epiteliales con mínimo poder inductor (ameloblastoma, tumor odontogénico calcificante); y con gran poder inductor (fibroma ameloblástico y odontomas). (1


REVISION DE LA ODONTOGENESIS:
La formación del diente se origina durante la embriogénesis, produciéndose a partir del epitelio oral que cubre los procesos alveolares maxilares y mandibulares. Se inicia como una “gemación” de la capa celular basal situada encima de cada localización especifica donde aparecerán los dientes. La yema epitelial se alarga formando una estructura tubular solida quepenetra en el tejido conjuntivo, proceso conocido como invaginación. La estructura epitelial alargada se denomina lámina dental y es la fuente de toda la futura actividad y diferenciación de la dentición durante su desarrollo. Cuando se alcanza la profundidad adecuada, la capa de células basales del extremo de la lámina dental aumenta de espesor formando una concavidad. Esta estructura representa el periodo de caperuza del desarrollo del diente. Cuando la odontogénesis sigue su curso, la estructura en forma de caperuza aumenta de tamaño y la capa interior del epitelio (epitelio del esmalte interno) se separa de la capa superior (epitelio del esmalte externo). La zona interpuesta está formada por células epiteliales estrelladas organizadas de forma laxa (retículo estrellado). Hay una elongación simultánea de la periferia de la estructura epitelial, que conforma la futura corona del diente específico para esa localización. Esta etapa se designa como periodo de campana precoz. Este epitelio especializado induce al tejido conjuntivo adyacente a diferenciarse en una zona circunscrita de tejido conjuntivo embrionario y mixomatoso que puede más tarde diferenciarse aun mas para formar dentina o tejido pulpar. El tejido conjuntivo modificado alrededor del cual se formara la raíz del diente futuro se denomina papila dental. La inducción del tejido conjuntivo que rodea el conjunto de la estructura del diente embrionario también tiene lugar en esta etapa de la embriogénesis. Esta zona externa de tejido conjuntivo que encapsula el germen del diente en desarrollo es densa y fibrosa y se denomina folículo dental. El folículo dental permanece alrededor del diente hasta que este hace erupción; la porción de la corona del folículo se convierte en parte del tejido conjuntivo del borde libre de la encía y la parte de la raízse convierte en el ligamento periodontal que separa el hueso del cemento.
Durante el periodo de campana tardío las células del epitelio del esmalte interno se hacen alargadas y se organizan en forma de empalizada. Al mismo tiempo tiene lugar la emigración del núcleo alejándose de la membrana basal, un proceso que se denomina polarización inversa. Este suceso indica el paso de las células a ameloblastos presecretorios. La polarización inversa induce a las células indiferenciadas de la papila dental adyacente a diferenciarse a odontoblastos presecretorios, que se alinean en forma de empalizada contra la membrana basal opuesta a los ameloblastos presecretorios. Cuando los ameloblastos maduran, los odontoblastos son estimulados a segregar la matriz de dentina que, a su vez, inicia el depósito de la matriz del esmalte en el lado opuesto de la membrana basal. Durante esta etapa de la odontogénesis, la lamina dental empieza a fragmentarse y forma pequeños islotes en el tejido conjuntivo. Estos islotes de epitelio residual son inactivos y se denominan restos de la lamina dental o restos de Serres.
Una vez que se ha completado la forma especifica de la corona del diente, el epitelio que forma el borde externo del órgano del esmalte con forma de campana se alarga, modelando la forma y la longitud de las raíces. Este epitelio forma una membrana transitoria delgada que se denomina vaina radicular de Herwig. En esta localización se forman odontoblastos que producen la dentina necesaria para constituir la raíz del diente. Cuando la raíz esta casi terminada, la continuidad de la vaina radicular epitelial empieza a degradarse, se hace porosa en primer lugar y finalmente resulta totalmente fragmentada. Esto hace posible que las células del tejido conjuntivo del folículo dental adyacente a la raíz entren encontacto con la dentina recién formada. La dentina estimula a esas células a diferenciarse a cementoblastos. Los cementoblastos son responsables de la generación de la capa calcificada situada sobre la dentina, que se denomina cemento. El cemento sirve para anclar las fibras de colágeno del folículo dental y el ligamento periodontal a la raíz del diente para sellar el lado externo del tubulo de dentina. Los restos epiteliales de la vaina radicular de Herwig permanecen en el ligamento periodontal una vez terminada la formación del diente y se denominan restos de Malassez.(2)
CLASIFICACION DE LOS TUMORES ODONTOGENICOS:
A. Tumores Odontógenos Epiteliales:
A.1 Ameloblastoma
A.1.1 Ameloblastoma común
A.1.2 Ameloblastoma uniquístico
A.1.3 Ameloblastoma periférico
A.2 Tumor Odontógeno epitelial calcificante
A.3 Tumor Odontógeno adenomatoide
A.4 Quiste Odontógeno calcificante
A.5 Tumor Odontógeno de células planas
B. Tumores Odontógenos del Tejido Conjuntivo:
B.1 Fibroma odontógeno
B.1.1 Fibroma desmoplásico intraóseo
B.1.2 Fibroma odontógeno periférico
B.1.3 Fibroma odontógeno central
B.2 Mixoma odontógeno
B.3 Cementoblastoma
C. Tumores Odontógenos Mixtos:
C.1 Fibroma ameloblástico
C.2 Odontoma
C.3 Fibrooodontoma ameloblástico
D. Tumores Odontógenos Malignos:
D.1 Ameloblastoma maligno
D.2 Carcinoma ameloblástico
D.3 Carcinoma odontógeno
D.4 Carcinoma intraóseo primario

A. TUMORES ODONTOGENOS EPITELIALES:
A.1 AMELOBLASTOMA
El ameloblastoma representa el 1 por 1000 de los tumores de la región maxilofacial y el 1% de los tumores odontogénicos. La O.M.S. lo define como una neoplasiapolimórfica localmente invasiva que comúnmente tiene un patrón folicular o plexiforme, es un estroma fibroso siendo caracterizado como un tejido en formación y evolución diferente, pero que siempre recuerda al órgano del esmalte, aunque sus células son previas a la formación de este. (3
El ameloblastoma es una neoplasia benigna derivada de los componentes epiteliales residuales del desarrollo del diente. Su patrón de crecimiento representa muchas de las estructuras y el tejido embrionario que aparecen antes de la formación de tejido duro. (4)
Su comportamiento ha sido descrito de diversas maneras; como un tumor benigno pero localmente agresivo; como un tumor localmente agresivo muy recidivante, como un tumor benigno localmente maligno o como un tumor basaloide maligno de bajo grado. La mayor parte de los ameloblastomas se dan en la mandíbula (80%), de los cuales el 70% se da en zona molar o rama ascendente, el 20% en región premolar y un 10% en la región anterior 5)
Un ameloblastoma puede proceder de cualquiera de las múltiples fuentes de epitelio odontógeno que permanecen en el tejido blando alveolar y el hueso. Estas son: a) restos de la lámina dental (restos de Serres), b) epitelio reducido del esmalte, 3) restos de Malassez y 4) la capa de células basales del epitelio superficial suprayacente. Se han descrito casos de amelobastomas extraóseos y extramandibulares. El extraóseo procede del epitelio bucal (a partir de restos de Malassez y tejido gingival) y se denomina ameloblastoma periférico; y el extramandibular está representado por el craneofaringioma (ameloblastoma en el esfenoides), que se explica por la posibilidad odontogénica de las células del epitelio de la bolsa de Rathke (que dará lugar a la adenohipófisis). Se distinguen de los ameloblastomas verdaderos porquetienden a tener más calcificaciones, por su localización, y por su tendencia a generar tejido piloso y producciones sebáceas. (6 )
El tumor es de crecimiento lento, agresivo localmente y capaz de causar grandes deformidades faciales. Los ameloblastomas tienen una tasa de recidiva alta si no son extirpados amplia y cuidadosamente. Las metástasis son raras. A lo largo de los últimos 60 a 70 años, casi todas las metástasis se han presentado en pacientes que se han sometido a tratamientos quirúrgicos múltiples o extensos de sus lesiones. La experiencia de años recientes ha mostrado que no todas las lesiones con características histológicas de ameloblastoma tienen el mismo potencial de destrucción, recidiva e incluso metástasis. A medida que se acumula mayor información, resulta que a efectos terapéuticos, no todos los ameloblastomas exigen el mismo tratamiento quirúrgico, sino que es necesaria una correlación de rasgos clínicos, radiográficos e histológicos de cada lesión individual para determinar el subtipo clínico. (8
En la clasificación se reconocen cuatro variedades de ameloblastomas: sólido/ poliquístico, uniquístico, extraóseo y desmoplásico. (9) Con fines terapéuticos se han identificado en general tres subtipos clínicos de ameloblastomas: 1) el ameloblastoma común (poliquístico), 2) el ameloblastoma uniquístico y 3) el ameloblastoma periférico (extraóseo), que se observa raras veces.
A.1.1 Ameloblastoma común
El ameloblastoma común, denominado a veces ameloblastoma simple o folicular, es la forma más prevalente de esta lesión y caso todos los casos se presentan en pacientes mayores de 25 años de edad. Los ameloblastomas comunes se originan ex novo, pero algunos pueden desarrollarse a partir de los otros dos subtipos clínicos que hanpermanecido sin tratamiento durante un periodo prolongado.
A.1.1.1 Aspectos Clínicos: La forma común de ameloblastoma puede producir deformidades extensas, incluso grotescas, de la mandíbula y el maxilar superior. Se encuentra localizado con mayor frecuencia en la mandíbula, presentándose un 75% de las veces en el área molar y en la rama ascendente. Las lesiones del maxilar superior se concentran en el área molar, desde donde suelen extenderse al seno maxilar y al suelo de las fosas nasales. La mayoría de ellos aparecen en pacientes entre 20 y 40 años de edad, pero pueden presentarse a cualquier edad. No hay una preferencia importante por sexo o raza. Una característica de esta forma de ameloblastoma es la tendencia a expandir las corticales óseas debido a que su lento crecimiento deja tiempo al periostio para producir una fina concha de hueso por delante de la lesión en expansión. Esta cortical externa de hueso adelgazado se rompe fácilmente al ser palpada, signo diagnóstico denominado “crujido de cascara de huevo”.
A.1.1.2 Aspectos radiológicos: La multiloculación caracteriza a las lesiones de mayor tamaño y da a la radiografía un aspecto de “burbujas de jabón”. El tamaño real de la lesión suele ser difícil de determinar porque las lesiones no presentan una línea nítida de demarcación con el hueso normal. La reabsorción de la raíz es rara, pero se observa a veces en algunas lesiones de crecimiento rápido.

A.1.1.3 Aspectos histológicos: El aspecto microscópico típico de una ameloblastoma está constituido por un epitelio en el cual la capa de células basales contiene células cilíndricas o en empalizadacuyos núcleos tienden a desplazarse desde la membrana basal al extremo opuesto de la célula, proceso que se denomina polarización inversa. El citoplasma adyacente a la membrana basal adquiere una zona clara evocadora del cambio que aparece en las células del epitelio del esmalte interno antes de experimentar la transición de ameloblastos presecretores. Esta característica histológica existe en otras lesiones odontógenas, por ejemplo en los quistes odontógenos calcificantes y en los queratoquistes odontógenos. La polarización inversa de la capa de células basales en el ameloblastoma tiene que formar parte de uno de los patrones arquitecturales específicos del epitelio asociados a un comportamiento local agresivo. Los dos patrones más comunes son el folicular y el plexiforme. El patrón folicular es el más prevalente y representa las etapas más tempranas del desarrollo del diente. Está constituido por epitelio en forma de islotes, filamentos y formaciones medulares contra un fondo de estroma de tejido conjuntivo fibroso. Las estructuras epiteliales tienen un borde externo formado por células en empalizada de tipo ameloblástico en las cuales se ha producido polarización inversa; el resto está constituido por células de forma triangular ordenadas de manera laxa y muy separadas similares a las del retículo estrellado que se encuentra en el periodo de campana de la odontogénesis. A veces hay una zona de hialinización característica alrededor de los islotes epiteliales. Se cree que esta zona constituye un efecto inductivo del epitelio odontógeno sobre el tejido conjuntivo. En algunos islotes las células de forma estrellada de las áreas centrales degeneran, formando microquistes. Los quistes grandes y pequeños del interior del epitelio no se consideran una variante histológica independiente porque casi todos losislotes contienen grados variables de lisis celular, lo que probablemente se debe a degeneración isquémica en los grandes islotes de proliferación epitelial. En otros islotes las células individuales o en forma de “perlas de queratina”. Cuando esto tiene lugar, la variante histológica se denomina patrón acantomatoso. Las células centrales aparecen menos frecuentemente hinchadas y densamente cargadas con gránulos eosinófilos, que ultraestructuralmente se consideran elementos lisosómicos. Este patrón se ha denominado variante de células granulosas. La mayoría de los patrones de ameloblastoma presentan formación de quiste, especialmente cuando los folículos aumentan de tamaño. El patrón plexiforme difiere considerablemente del patrón folicular porque no representa una etapa identificada de la odontogénesis. Está constituido por un epitelio que prolifera formando una “red de pesca” o malla. En muchas áreas las células basales o marginales no se parecen a los ameloblastos porque carecen de la polarización inversa característica del núcleo. El patrón general está constituido por filamentos delgados de epitelio que están en continuidad. Existen áreas grandes y pequeñas con aspecto quístico, pero son consecuencia de la estrangulación y degeneración del estroma del tejido conjuntivo por epitelio en proliferación. Se han encontrado con menos frecuencia otras variantes histológicas del ameloblastoma común. Uno de los tipos es la variante de células basales, en la cual hay solamente grandes células basaloides de forma cuboidal en proliferación que están densamente agrupadas en hebras finas sin retículo estrellado ni otras formas de células epiteliales de localización central. Otro patrón identificable es el ameloblastoma desmoplásico, en el cual los islotes y filamentos epiteliales son pequeños y tienen células cuboidalesteñidas de oscuro. El componente epitelial está ampliamente separado por tejido fibroso, que es denso y de tipo cicatrizal. Esta variante tiene un aspecto radiográfico mixto radiotransparente/radiopaco que se parece a una lesión osteofibrosa. El ameloblastoma desmoplásico suele ser más difícil de tratar porque parece tener una especial preferencia por penetrar en el hueso trabecular circundante y no se detectado. En consecuencia, encontrar la interfase exacta de la lesión con el hueso normal es especialmente difícil durante el tratamiento quirúrgico.



A.1.1.4 Tratamiento: En general, todas las variantes histológicas de los ameloblastomas comunes tienen un comportamiento biológico similar y no se tratan en forma distinta por sus rasgos miscroscopicos. Existe una propensión a penetrar en los espacios trabeculares adyacentes del hueso sin causar inmediatamente reabsorción del tejido duro; por ellos las radiografias y otras técnicas de imagen del hueso no siempre son capaces de delinear la frontera de la lesión. La técnica con mayor probabilidad de eliminar totalmente la lesión es la resección marginal (en bloque). Dado que esta lesión tiene dificultad para penetrar en el hueso cortical denso, a veces puede conservarse el borde inferior de la mandíbula. Si el borde inferior está afectado es imprescindible una resección segmentaria que conduce a la perdida de la continuidad del hueso. Casi siempre se requiere una hemimandibulectomía o hemimaxilectomía en lesiones muy grandes. Todas las lesiones se tratan mediante cirugía por ser relativamente radiorresistentes.


A.1.2Ameloblastoma uniquistico
El denominado ameloblastoma uniquistico constituye como entidad clínica independiente un concepto relativamente nuevo que ha logrado una amplia aceptación porque proporciona un fundamento para buscar un abordaje quirúrgico más conservador para el tratamiento de esta forma especial de ameloblastoma. Muchas de estas lesiones se encuentran durante la exploración microscópica de un gran quiste unilocular asociado por lo general a la corona de un diente impactado en un paciente joven. No se puede determinar si la lesión representa la transformación de un revestimiento quístico normal o surge ex novo a partir de residuos epiteliales odontogenos preexistentes. En muchas lesiones, las áreas de revestimiento normal de un quiste son adyacentes al tejido ameloblastomatoso; en otras lesiones, no se puede encontrar el revestimiento epitelial normal.
A.1.2.1 Aspectos clínicos: Las lesiones del ameloblastoma uniquistico se presentan con mayor frecuencia en pacientes de 16 a 20 años de edad ; a veces aparecen en pacientes más jóvenes. Rara vez, las lesiones se han encontrado en pacientes hasta de 40 años. El pico de presentación del ameloblastoma uniquistico parece ser 20 años anterior al del amelobalstoma común. Con pocas excepciones, el ameloblastoma uniquistico aparece relacionado con un quiste dentigero y suele asociarse a un tercer molar muy desplazado. En casos raros las lesiones aparecen en el area premolar mandibular, que es la localización frecuente de los quistes periodontales laterales y otros se presentan en la parte posterior de la mandibula mas alla de las areas portadoras de diente. Las lesiones mas frecuentes en la mandibula que en el maxilar superior.
A.1.2.2 Aspectos radiológicos: El aspecto radiográfico esimportante en el diagnostico porque determina si la lesión es unilocular, un criterio diagnostico imprescindible en el ameloblastoma uniquistico. Las lesiones suelen estar bien delimitadas y pueden estar incluso decorticadas. En la radiotransparencia suele estar incluido un diente. Cuando las lesiones están localizadas en el area premolar, las raíces de los dientes adyacentes pueden estar desplazadas.
A.1.2.3 Aspectos histológicos: La lesión esta constituida por una capsula de tejido conjuntivo denso uniformemente engrosado que rodea una sola luz grande llena de líquido. El revestimiento epitelial de la luz es de espesor uniforme y tiene una capa ligeramente hipercromatica de células basales en empalizada, la mayoría de las cuales presenta polarización inversa del núcleo. El resto de las capas se parecen al retículo estrellado. Algunas lesiones contendrán áreas en las cuales el epitelio esta engrosado con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Este patrón histológico se denomina ameloblastoma uniquistico intraluminal. Cuando el revestimiento engrosado penetra en el tejido capsular adyacente se denomina ameloblastoma uniquistico mural. En algunos quistes de dentición se presenta un patrón histológico algo diferente. El patrón esta consituido por proyecciones nodulares intraluminales que contienen un patrón reticular o malla de epitelo sin los cambios de tipo ameloblastico caracteristicos de la capa de células basales. Este patrón se denomina ameloblastoma uniquistico plexiforme.
A.1.2.4 Tratamiento: El tratamiento depende de su patrón histológico. Cuando esta presente el patrón intraluminal o el plexiforme, la enucleación suele ser suficiente. Si la lesión contiene un componente mural que se extiende al interior de la pared hasta el nivel de lainterfase con el hueso, es imprescindible la resección de los bordes para asegurar una extirpación suficiente.
A.1.3 Ameloblastoma periférico
El ameloblastoma periférico (extraoseo) es un tumor odontogeno muy raro que se parece histológicamente al ameloblastoma intraoseo común, pero está limitado a los tejidos blandos de la encía. Se cree que procede directamente del epitelio de revestimiento o de los residuos de la lamina dental localizados en el tejido blando extraoseo. La distinción entre esta lesión y el hamartoma odontogeno y el fibroma odontogeno periférico es a veces difícil. El hamartoma odontogeno es una colección de restos odontogenos inactivos y el fibroma odontogeno periférico es principalmente una lesión fibrosa que contiene algunos filamentos de restos odontogenos. El ameloblastoma periférico es mas fácil de diagnosticar cuando la lesión presenta los patrones histológicos clásicos del ameloblastoma intraoseo común y tiene una historia de crecimiento continuo.
A.1.3.1 Aspectos clínicos: Las lesiones suelen tener el aspecto de nódulos de la encía sésiles firmes cuyo tamaño oscila entre 0 y 2,0 cm., y tienen una superficie lisa y coloración normal. Si las lesiones se originan a partir de la superficie del epitelio pueden ser eritematosas o estar ulceradas. Se han documentado en pacientes desde 23 a 82 años de edad y las lesiones se presentan en la mandíbula el doble de veces que en el maxilar superior.
A.1.3.2 Aspectos radiográficos: Dado que las lesiones son principalmente extraoseas, son raros los cambios óseos. Alguna vez habrá un aplanamiento superficial de la lamina cortical con aspecto de una radiotransparencia en forma de copa por debajo del nódulo elevado debido a la presión que la lesión ejerce sobre el hueso. Sila lesión está localizada en el área de la papila interdental, puede producirse alguna separación de los dientes.
A.1.3.3 Aspectos histológicos: El tejido esta constituido por islotes y filamentos de epitelio odontogeno, por lo general parecido al patrón folicular del ameloblastoma común intraoseo. Los islotes epiteliales presentan generalmente variante acantomatosa de este patrón con areas centrales de formación de queratina o el patrón quístico. En algunas lesiones los filamentos epiteliales están en continuidad con el epitelio superficial y parecen proceder de dicho origen. Los islotes y los filamentos epiteliales suelen estar rodeados de tejido fibroso. Las lesiones pequeñas tienen un borde inferior que esta generalmente por encima del hueso cortical. Las lesiones grandes tienen un borde “impulso” qie produce una reabsorción en forma de copa de la lamina cortical.
A.1.3.4 Tratamiento: El tratamiento recomendado para el ameloblastoma periférico difiere del de otras formas del ameloblastoma porque el tumor suele ser pequeño y queda limitado al tejido blando superficial. La mayoría de las lesiones se tratan con éxito mediante escisión local que incluya un pequeño borde de tejido normal. El borde inferior debería incluir periostio para asegurar que no se haya producido penetración en el hueso.
A.1.4 Diagnostico Diferencial: Quiste dentígero, Carcinoma epidermoide, Tumor de Abrikossov, Carcinoma intraóseo quístico adenoide, Tumor odontogénico epitelial calcificante, Mixomas, Fibromas, Querubismo, Tumor odontogénico adenomatoide, Granuloma de células gigantes, Quiste óseo aneurismático.


B. Tumores Odontógenos del Tejido Conjuntivo


B.1Fibroma odontógeno.


EL concepto de fibroma odontogénico está actualmente en evolución. Inicialmente, el nombre se aplicaba a cualquier tumor intraóseo formado predominantemente por tejido conjuntivo fibroso localizado en las zonas dentadas de los maxilares. Algunas de esas lesiones eran relativamente acelulares, y estaban constituidas por haces densos de colágeno según un patrón fascicular con escasos fibroblastos fusiformes.Otros estaban constituidos por una mezcla de tejido conjuntivo acelular que contenía islotes y filamentos de epitelio odontógeno rodeados por zonas de tejido mixomatoso, depósitos hialinos y calcificaciones. Esta última lesión (que contiene epitelio odontógeno) fue caracterizada en la WorldHealthOrganizationClasification of OdontogenicTumors (clasificación de los tumores odontógenos de la Organización Mundial de la Salud) como un ejemplo de fibroma odontógeno verdadero. (1
La primera lesión (sin epitelio odontógeno) se considera actualmente una forma intraósea de fibroma desmoplásico. Ambas formas intraóseas de fibroma odontógeno son raras; la lesión periférica es relativamente frecuente 1)


El origen son los componentes mesenquimales del germen dentario (folículo dental y papila dental). En general las características clínicas son: se presenta entre los 11 y 67 años encontrándose el doble de casos en la mandíbula que en el maxilar normalmente, se acompaña de una deformidad facial, desplazando los dientes adyacentes.(9.2)En cuanto a la epidemiología la frecuencia es de 2,3% al 4,5% y no hay predilección en cuanto al sexo.

B.1.1 Fibroma desmoplásicointraóseo.
El fibroma desmoplásicointraóseo se considera derivado del folículo dental y una forma más madura y fibrosa de otra lesióndel tejido conjuntivo, el mixomaodontógeno.A veces se confunde con el folículo dental hiperplásico no neoplásico quesuele formarse alrededor de un diente no erupcionado 1)
Es una neoplasia benigna con un potencial localmente invasivo al hueso y tejido conectivo sin causar metástasis. (9.8
El FD es una lesión infrecuente que supone el 0,06%de todos los tumores óseos y el 0,03% de los tumoresbenignos.(9.9)


CLÍNICA: El fibroma desmoplásicointraóseo se presenta principalmente en pacientes jóvenes que están en la primera y segunda décadas de la vida. Aparece en forma de tumefacción indolora de la cara y cuando se examina el interior de la boca se pone demanifiesto una expansión cortical extensa de las láminas bucal y lingual. Casi todos los casos descritos lo fueron en la mandíbula.
El FD, a pesar de su agresividad, no da metástasis. (9


Tumoración dependiente del lado izquierdo de la mandíbula, que se extiende desde la porción anterior hasta la región del trígono retromolar, desplaza las piezas dentarias y la mucosa oral. Presenta una úlcera crateriforme.


Radiología: Las lesiones grandes son multiloculares y pueden estar asociadas con dientes impactados o desplazados que tienen un aspecto similar al ameloblastoma común. No suele observarse reabsorción de las raíces de los dientes. (1




Figura Panorámica dental. Lesión mixta predominantementelítica, que rompe la cortical y presenta reacción perióstica, quecompromete las partes blandas, a nivel de la ramahorizontalizquierda, y desplaza las piezas dentarias.
Histopatología: Tejido está constituido por un patrón homogéneo formado por tejido conjuntivo hialinizado relativamente acelular con una estructura análoga al tejido cicatrizal.
Los fibroblastos son fusiformes y el colágeno se dispone en forma de fascículos entrelazados. No se presentan mitosis, islotes epiteliales ni calcificaciones 1)
El diagnóstico diferencial.
Debe hacerse con quistes, neoplasias benignas y sarcomas. (1
o El fibroma odontógeno central. difiere del fibroma desmoplásico en que está constituido por tejido conjuntivo celular que contiene numerosas hebras finas de epitelio odontógeno
o Fibroma no Osificante. Se distingue por la hipocelularidad y la abundancia de sustancia intercelular, junto con la ausencia de células gigantes multinucleadas y/o células xantomatosas 9.9)
o Displasia fibrosa. Hay ausencia de formación de hueso metaplásico. (9.9
o Fibrosarcoma de bajo grado. Supone el problema más difícil, aunque la falta de actividad mitótica, hipercromatismo nuclear, o atipias en el FD puede ayudar a distinguirlos. (9.9
o Osteosarcomafibroblástico. Se distingue del FD por la producción de hueso por el tumor


Tratamiento.
Aunque las lesiones pequeñas han sido controladas mediante enucleación, se handescrito recidivas. Las grandes lesiones multiloculares parecen tratarse con éxitomediante resección en bloque 1)



B.1.2 Fibroma odontógeno periférico.


Características generales:El Fibroma Odontogénico Periférico es la forma másfrecuente del Fibroma Odontógeno y parece proceder del epitelio gingival superficial o de residuos de la lámina dental; porque el epitelio es capaz de producir cambios inductivos en el tejido conjuntivo que son análogos a los cambios sufridos por la lámina dental durante la odontogénesis, que permanecen en una localización extra ósea.(1)
Kenny et al 1985;Villiers et al 1996 y Siar 2007, describen una ligera tendencia de presentarse en hombres que en mujeres, en una relación 1:1,3. Se presentan con una frecuencia entre los 20 y 30 años de edad. No tiene predilección por raza y con una preferencia de manifestarse en el maxilar inferior (52%).(9.2)
Shekar et al 1998 describió, la aparición de esta lesión en una niña de 10 años ubicada en el margen gingival y encía interdental, en el maxilar inferior por vestibular. Reportes similares lo realizaron Weber et al, en 1999 pero en niños de ambos sexos.(9.2)
Regezi et al 2000, refiere, que por definición, esta masa hiperplásica reactiva surge en la encía adherida y puede derivar del tejido conectivo de la submucosa o del ligamento periodontal. (9.2
Características clínicas: Se presenta como una masa pediculada o sésil, son del mismo color de la mucosa. Puede ser de coloración normal o eritematosa cuando se presenta ulceración y raras veces produce resorción del hueso alveolar. Afecta con mayor frecuencia a la encía marginal por vestibular de los molares permanentes.(9.4)
El diámetro de estas lesiones varía entre 1 a 3 cm. Las lesiones interdentales suelen originar separación del diente.La forma periférica del fibroma odontógeno presenta un agrandamiento gingival que puede confundirse con otras lesiones gingivales.(9.4)Se muestra en la parte más posterior de la encía vestibular mandibular una formación firme, ligeramente rojiza, movible por ser su implantación pediculada. Se diagnostica un fibroma odontogénico periférico.



Características radiológicas.: Puesto que las lesiones pequeñas están localizadas en el tejido blando gingival, no suele existir alteración radiográfica del hueso. Cuando las lesiones contienen numerosas calcificaciones en el tejido conjuntivo celular, pueden verse algunas pequeñas imágenes radiopacas 1)
Las lesiones grandes pueden revelar aplanamiento del hueso cortical a algún ensanchamiento de la porción cervical del espacio periodontal.(1)



Características histopatológicas: la lesión es básicamente fibrosa, contiene múltiples islotes pequeños y hebras de epitelio odontógeno que se asemejan a residuos de la lámina dental. El tejido conjuntivo inmediatamente adyacentes a los islotes epiteliales son menos densos y mixomatosos.(9.4)
En esas áreas, los islotes epiteliales están localizados al Iado de depósitos hialinizados de forma irregular, muchos de los cuales han experimentado algún grado de mineralización. Los islotes epiteliales contendrán a menudo «células claras».


Tratamiento: Debe tratarse mediante la escisión local y total que incluya el ligamento periodontal si está afectado. Además cualquier agente etiológico identificable como cálculo dental u otro material extraño, debe extirparse. Los intentos de eliminarsuperficialmente la lesión sin alcanzar el hueso subyacente o el ligamento periodontal suelen provocar recidiva.La mayoría de los casos ha respondido a tratamientos conservadores, tales como el legrado, y los informes significan que las lesiones se separan del hueso circundante con facilidad. Ha habido algunas recidivas después de varios años 9.4)
Diagnóstico diferencial.(9.4)
La distinción entre esta lesión y el Hamartomaodontógeno y el fibroma odontógeno periférico es a veces difícil. El Hamartomaodontógeno es una colección de restos odontógenos inactivos y el fibroma odontógeno periférico es principalmente una lesión fibrosa que contiene algunos filamentos de restos odontógenos.


El ameloblastoma periférico es más fácil de diagnosticar cuando la lesión presenta los patrones histológicos clásicos del ameloblastomaintraóseo común y tiene una historia de crecimiento continuo.
Fibroma Periférico Osificante: es una tumoración gingival en la cual se observan islas de calcificación, que corresponden a hueso, esté se localiza dentro de una proliferación no encapsulada constituida por fibroblastos benignos .También se encuentran células inflamatorias crónicas que rodean la periferia y con frecuencia hay ulceración superficial.
Genco et al.1993, lo describen como una lesión relativamente frecuente, que se presenta sólo en encía adherida o mucosa alveolar como una masa sésil o pediculada cubierta con epitelio normal. Puede presentarse a cualquier edad, pero es más frecuente en niños y adultos jóvenes y pueden derivarse del ligamento periodontal.
Fibroma de Células Gigantes: es una hiperplasia fibrosa focal en la que los fibroblastos, muchos de ellos multinucleados, asumen una forma estrellada. Este tipo de fibroblastos puede encontrarse en lesiones hiperplásicasfibrosas locales de la mucosa bucal y en ocasiones en la piel. Una forma de este tipo de anomalía se conoce como papila retrocanina de la mandíbula.
Hemangiomas:Buchner y Sciubba en 1987, describen al hemangioma como una lesión frecuente en la boca. Predomina en el sexo femenino en una relación 2:1. Se localiza con mayor frecuencia en los labios, lengua, mucosa vestibular y paladar, raramente se ubica en la encía y el piso de la boca. Genco et al 1993 los describe como tumores de vasos sanguíneos que a veces se presentan en la encía. Son de tipo capilar o cavernoso. Son blandos, sésiles o pediculados e indoloros. Pueden ser lisos o de contorno abultado irregular .El color varía del rojo oscuro al púrpura y disminuye su coloración a la presión. Estas lesiones nacen en la papila gingival interdental y se extienden en sentido lateral hasta abarcar los dientes adyacentes.
Genco et al 1993, los describen como masas de conductos vasculares que probablemente tienen origen hamartomatoso y no neoplásico, aunque los conductos vasculares en sí mismos tienen una estructura normal y carecen de organización propia; se presentan desde el nacimiento o se identifican a temprana edad; son de forma variable, planas o elevadas y por lo general de color rojo oscuro o púrpura.
B.1.3 Fibroma odontógeno central.
El fibroma odontogénico central (FOC) es una neoplasia benigna rara, de presentación exclusiva del maxilar y la mandíbula, derivado del tejido mesenquimatoso de origen dental: ligamento periodontal, papila dental o folículo dental 2)


Anteriormente, las lesiones con rasgos histológicos específicos a este tumor eran diagnosticadas como probables formas atípicas de TOEC, ameloblastoma o fibromacementificante, según la cantidad de elementos epiteliales y calcificantes presentes. (4


El fibroma odontogénico central (FOC) es una neoplasia benigna de presentación intraóseos o central. Supone alrededor del 1 % de los tumores odontogénicosintraóseos.


Histológicamente puede presentar tejido conjuntivo maduro, con material calcificado parecido a dentina, cemento y hueso.


La histogénesis de esta lesión es incierta por tal motivo existen tres conceptos con respecto a este tumor:(9.2)


1) Lesión que se presenta alrededor de la corona de un diente no erupcionado, parecido a un quiste dentígero pequeño.


2) Lesión de tejido conectivo fibroso, con islotes de epitelio odontogénico, parecido al folículo dental, pero por su tamaño parece una neoplasia.


3) La descrita por la Organización Mundial de la Salud (OMS) como una neoplasia fibroblástica, con cantidades variables de epitelio odontogénico y material calcificado como hueso, cemento y dentina.




Características clínicas: Aparece en forma de tumefacción indolora de la cara y cuando se examina el interior de la boca se pone de manifiesto una expansión cortical extensa de las láminas bucal y lingual.


Puede presentarse como una neoplasia de crecimiento progresivo y en muchos casos produce expansión cortical, que puede alcanzar un gran tamaño; que pueden producir fracturas si no recibetratamiento a tiempo. (9.3


El FOC puede aparecer a cualquier edad, más frecuentemente entre la 2S y 4S décadas de la vida. Es dos veces más común en las mujeres que en los hombres.Puede presentarse tanto en elmaxilar (zona anterior) como en la mandíbula (zona posterior).(1) (9.3) (9.7)
Svirsky (1986), analizó 15 casos de FOC, reportando una incidencia de 80% en la mandíbula, 60% en el sexo femenino y un rango de edad de 11-80 años con una media de 29.
La revisión de Ramer et al, en 2002, mostró una incidencia de la mandíbula y el maxilar 1:1, con prevalencia del sexo femenino en 69%. En 25 de los 34 casos presentes en la mandíbula ocuparon la zona posterior, y en el maxilar 25 de los 34 casos se presentaron en la zona anterior, con un rango de edad de 4 a 80 años, con una media de 35 años 9.3)


Esta patología se ha reportado como una lesión poco recidivante, aunque (Sakuma y col, 1998) reportaron un fibroma odontogénico central de mandíbula con varias recurrencias. Se han reportado casos de fibromas odontogénicos centrales y aneurismas intracraneales asociados con esclerosis tuberosa (Swarnkar y col, 1998).
El diagnóstico del FOC puede generar confusión desde el punto de vista tanto clínico-radiográfico como histopatológico. La semejanza entre las distintas entidades patológicas, su distribución y la presencia o no de epitelio odontogénico pueden llevar a cometer errores diagnósticos. (9.3


La lesión se extiende del segundo premolar a zona del tercer molar derecho, produciendo expansión vestibular, con desplazamiento y movilidad del primero y segundo molar ipsolateral



Características radiológicas: Como una lesión radiolúcida con bordes bien definidos, con una tendencia a ser de menor tamaño en las lesionesradiolúcidasuniloculares (Ameloblastomaunilocular y quiste dentígero), mientras que las lesiones de mayor tamaño suelenser de presentación multilocular.
En la mayoría de los casos tienen bordes bien definidos, pudiendo exhibir una apariencia mixta con bordes pobremente definidos o difusos.
Ocasionalmente pueden estar asociados con resorción radicular de los dientes involucrados. También puede estar asociada a dientes no erupcionados.(3) (7)

El fibroma odontogénico central se presenta inicialmente como una lesión radiolúcidaunilocular o multilocular dando el aspecto de un ameloblastoma, pero puede aparecer como una imagen mixta cuando existe la formación de material calcificado como hueso, cemento y dentina.(MacDonald y Jankowski 1998; Regezi, 1996; Dunlap y Baker, 1984; Wesley y col, 1975).(9.4)











La radiografía panorámica muestra una lesión radiolúcidaunilocular que abarca primer y segundo molar derechos con íntima relación al tercer molar, bordes bien delimitados, de dimensiones aproximadas de 30 x 20 mm, produciendo desplazamiento de los órganos dentales involucrados



HISTOPATOLOGÍA.
a) El tipo simple contiene escaso componente celular y finas fibras colágenas dispersas, y además puede presentar remanentes de tejido odontogénico (células epiteliales odontogénicas) aparentemente inactivo y pequeños focos de calcificaciones distróficas. Restos epiteliales semejantes al folículo dental 1)

El tumor presenta un componente fibroconectivo importante, donde aparecen cordones o restos epiteliales odontogénicos más o menos numerosos (poco activo).




b) El tipo compuesto, según la OMS, está compuesto de tejido conectivo celular y fibroblástico maduro,con mejor vascularización,contiene islotes y cordones de epitelio odontogénico (células odontogénicas parecen tener una actividad de inducción y participación en su patogénesis); y calcificaciones compuestas generalmente de material dentinario. También se han reportado algunas variantes celulares, entre ellas la de células granulares, la más frecuentemente observada. Cuando se asocia a un GCG el cuadro histológico es el específico de esta lesión. Por estudios de inmunohistoquímica el FOCC es positivo a la citoqueratina y a la vimentina 9.6) (9.3)



La microfotografía corresponde a un corte histológico del FOCC donde por estudio de IHQ se demuestra positividad la citoqueratina. La lesión es muy celular con predominio de fibroblastos y algunos vestigios epiteliales, en un extremo se define un elemento calcificado.
Tratamiento:En lo que al tratamiento se refiere, existencontroversias. Algunos autores señalan buenos resultados conel curetaje de la lesión. La mayoría de los criterios apuntana que el tratamiento de elección es la resección en bloquecon márgenes de seguridad (1 o más cm), pues el pronóstico es mejor cuanto más radical sea la extirpación, porque las células tumorales pueden encontrarse más allá de los límites macroscópicos de la lesión, y si no es adecuada la extirpación pueden ocurrir recidivas. El seguimiento del paciente debe ser riguroso, frecuente y por tiempo prolongado. Este incluye examen clínico exhaustivo, radiografías y estudio cito y/o histopatológico si fuerapreciso. En el caso de recidivar, el tratamiento de elección es la reexcisión amplia. (9.7


B.2 MIXOMA
El mixoma odontógeno es una lesión intraósea rara que tiene un aspecto histológico definido y uncomportamiento localmente agresivo. Ha despertado gran interés que, con pocas excepciones, casi todas las lesiones se hayan encontrado en los maxilares. A veces, las lesiones se encuentran en la rama de la mandíbula, otras áreas de los maxilares no portadoras de dientes y en otros huesos de la cara. Además se han encontrado lesiones con rasgos histológicos idénticos en los tejidos blandos. Se han emprendido estudios sobre las lesiones mandibulares en un intento de probar su origen odontógeno. Este intento ha resultado ser parcialmente infructuoso 1)
Este tumor odontógeno es de naturaleza y origen mesen
quimatosos y en el examen microscópico simula pulpa dental o tejido conectivo folicular. Cuando es evidente una gran cantidad de colágena se puede usar el término fibromixoma para aludir a esta entidad. Es una neoplasia benigna que puede ser infiltrativa y agresiva y en ocasiones recurrente 3)
Representa el 0.1 % de la patología tumoral ósea general y el 0.6 % de la oral la mitad de los casos se diagnostican entre los 10 a 20 años yes muy raro que se diagnostique por encima de los 50 años o pon debajo de los 10 años ,sin haber predilección por el sexo . (4)(5
Frecuentemente se extiende atreves del hueso y los tejidos blandos, sin un bien limite definido de forma que es difícil su remoción completa y las recidivas son frecuentes. (5) .Neoplasia localmente invasora constituida redondeada y angulosa con estroma mucoide. (5

B.2.1 Aspectos clínicos :Las lesiones se distribuyencasi por igual entre la mandíbula y el maxilar superior. Las lesiones maxilares se distribuyen uniformemente por todas las áreas y frecuentemente erosionan en el seno maxilar, cruzando a menudo la línea media hacia la cavidad sinusal opuesta. Las lesiones mandibulares suelen encontrarse en las áreas molar y premolar y a menudo se extienden hacia la rama 1)
La mayoría de las lesiones son tumefacciones indoloras del hueso afectado que crecen lentamente y a veces desplazan los dientes. Los pacientes suelen darse cuenta de estas lesiones varios años antes de buscar asistencia 1)
El intervalo de edad en el que se presenta esta tumoración se extiende entre los 10 y 50 años, con una edad promedio de 30. No existe predilección por sexo y las lesiones aparecen en cualquier sitio de la mandíbula y la maxila casi con igual frecuencia (3)
Clínicamente el dolores poco frecuente y puede haber parestesia del labio en caso de invasión del conducto mandibular (4)(5)
La deformación que origina en caso avanzados, motiva la consulta del paciente, el dolor no es un signo característico en algunos casos, existe movilidad y desplazamiento dentario(5)





B.2.2 Aspecto radiografico :Las grandes lesiones tienen un aspecto radiográfico en cierto modo característico constituido por una radiotransparencia con un patrón en «burbujas de jabón» o «panal de abejas»En algunas áreas se observan trabeculaciones gruesas o angulares. En general, el aspectoradiográfico se parece al del ameloblastoma común, difuso, sin una delimitación precisa con el hueso no afectado. La reabsorción de la raíz no es una característica del mixoma, aunque existe algún desplazamiento del diente. Las lesiones pequeñas suelen ser uniloculares y tienen el aspecto de radiotransparencias inespecíficas.(1)








La imagen radiográfica puede ser sugestiva pero el diagnostico final siempre se confirmara por la anatomía patológica .la estructura interna del tumor muestra en sus etapas iníciales un sutil aumento de los espacios medulares, con el consiguiente adelgazamiento de las trabèculas oseas, en su interior puede apreciarse áreas ósea no destruidas hasta el momento del estudio radiográfico por la lesión .(5)
Este estadio de infrecuente documentación se observa en forma prácticamente inmejorable con las técnicas retroalveolares .(5)
Los limites de las cavidades son lisos y los tabiques óseos que las separan suelen ser menos gruesos que los que presenta el ameloblastoma, entidad con la que el diagnostico diferencial es difícil en especial cuando presenta el aspecto denominando en” pompas de jabón” .(5)
El tamaño del tumor es diverso ,desde casos incipientes descubiertos en un estudio radiográfico habitual ,hasta los que ocupan gran parte del maxilar e incluso estructuras anatómicas lindantes ,como por ejemplo , el seno maxilar . (5)


La forma de que adquiere es diversa ; la variante policavitaria o multicavitaria presenta un aspecto similar alas“ burbujas o pompas de jabón “con cavidades esféricas ,en general mas pequeñas que lo que suele presentar el ameloblastoma .en otras ocasiones las trabèculas se disponen formando ángulos diedros ,agudos ,obtusos o rectos ,esta ultima alternativa se ha denominado en forma de “encordado de raqueta de tenis “ por su similitud con ese accesorio deportivo . La variante unicavitaria redondeada u ovalada, menos frecuente que la anterior se caracteriza por presentar un área radiolúcida de tamaño mayor que la anterior. 5)
Las corticales maxilares suelen estar adelgazadas rechazadas o destruidas por la lesión ,esta ultima situación posibilita al tumor irrumpir en los tejidos blandos vecinos al hueso en estos casos el aporte de la técnica oclusal con incidencia perpendicular ha mejorado con el uso de técnicas imagenológicas mas precisas como la tomografía computarizada ,especialmente con ventana blanda y la resonancia magnética. .(5)
Excepcionalmente se ha citado casos de mixomas que produjeron a nivel periostal osteogénesis reaccional en forma de “rayo de sol “que hicieron presumir radiográficamente la existencia de una lesión maligna, como por ejemplo un osteosarcoma . .(5


Las piezas dentarias próximas al mixoma pueden tallarse desplazadas e incluso experimentan algún tipo de reabsorción radicular en un porcentaje cercano al 10 %de los casos .Es te porcentaje es mayor cuando se observaron los dientes extraídos durante el acto quirúrgico ,de existir dientes retenidos suele ser rechazados por el tumor hacia lugares fuera de lo común . Las cavidades vecinas como el seno del maxilar o las fosas nasales pueden estar afectadas por el tumor,idéntica posibilidad existe con el conducto dentario inferior . (5
Como ose expreso con anterioridad el aporte de la radiografía convencional se deberá complementar con la tomografía y la resonancia magnética .En esta ultima y en atención ala riqueza del contenido acuoso del mixoma se presenta cuando se estudia en T2 como una imagen hiperintensa que destaca los márgenes del tumor con respecto a los tejido vecinos. 5)






A. Radiografía panorámica de la parte posterior de la mandíbula y la rama, que presenta el patrón característico en “panal de abeja” radiotransparencia borros, fragmentos tenues de hueso trabecular residual y expansión de las laminas corticales . B. radiografía periapical de la parte anterior de la mandíbula, que muestra un radiotransparencia moteada con márgenes borrosos y contiene mechones de hueso residual .

B.2.3 Aspecto histológico: El aspecto microscópico de un mixoma odontógeno está constituido por células fusiformes o de forma angular ampliamente separadas contra un fondo de sustancia fundamental mucoide no fibrilar. En algunos mixomas odontógenos hay áreas focales de hebras finas de colágeno y los vasos sanguíneos mostrarán a menudo una delgada zona externa de hialinización. En la periferia, el tejido mixomatoso penetra los espacios trabeculares, produciendo islotes de hueso residual. (1
Esta característica explica la dificultad de la extirpación conservadora de la lesión. Se han observado islotes de epitelio odontógeno y calcificaciones focales. (1
A veces se han observado lesiones que contienen grandes cantidades de un tejido fibroso celular maduro. Estaslesiones se denominan mixofibroma 1)
Este tumor se compone de tejido conectivo mixomatoso blando relativamente acelular .En una matriz mucopolisacárida se encuentran fibroblastos benignos y miofibroblastos con cantidades variables de colágena. Dispersos a través de toda la lesión se identifican islotes de hueso que representan trabéculas residuales y capilares. (3



Los rasgos microscópicos revelan un fondo de sustancia fundamental mucoide que contiene células mesenquimatosas fusiformes ampliamente separadas y algunas fibras de colágeno.


B.2.4Diagnostico diferencial
El diagnóstico clínico diferencial es igual al descrito para el ameloblastoma. Además, en las malformaciones con patrón de panal de abeja debe considerarse el hemangioma central. Cuando se compara con una lesión mixomatosa de la porción central de las mandíbulas es importante considerar en el examen microscópico pulpa dental en desarrollo y tejido conectivo circundando un diente retenido en desarrollo o maduro. Este tejido conectivo puede ser un folículo hiperplásico de carácter mixoide muy semejante a neoplasia. La evolución y la radiografía constituyen auxiliares importantes para el diagnóstico definitivo de mixomas odontógenos 3)


B.2.5 Tratamiento Algunas lesiones uniloculares pequeñas se han tratado con éxito mediante legrado local seguido de cauterización químicade las paredes óseas, pero la mayoría de las lesiones requieren resección en bloque. Debido a la naturaleza gelatinosa de la lesión, es importante extirpar la pieza de tejido intacta para reducir las probabilidades de recidiva 1)
La excisión quirúrgica es el tratamiento preferido. Debido a su frecuente consistencia laxa gelatinosa, el raspado puede dar lugar a extirpación incompleta de la neoplasia viable. La ausencia de cápsula también puede favorecer las recurrencias cuando la anomalía se trata de manera demasiado conservadora.
Aunque estas lesiones muestran cierta agresividad y poseen una tasa moderada de recurrencia, el pronóstico es muy bueno. Los procedimientos quirúrgicos repetidos no parecen activar el crecimiento o causar metástasis(3)
B3 CEMENTOBLASTOMA
El cementoblastoma sigue siendo clasificado todavía como tumor odontógeno porque se considera que es una verdadera neoplasia benigna de los cementoblastos. Aunque sus rasgos histológicos son notablemente similares a los del osteoblastoma y a los del osteoma osteoide, el hecho de que su patrón de crecimiento esté en continuidad con la capa cementaría del tercio apical de un diente, y que permanezca separado del hueso por una continuación de la membrana periodontal, se considera una prueba de que su origen se localiza en el tejido dental.(1)

Neoplasia caracterizada por la formación de laminas de tejido semejante al cemento, que puede contener gran numero de líneas de aposición y no estar mineralizado en la periferia de las masas o en las zonas d e proliferación mas activa .En la agrupación detumores odontogénicos ,quistes de los maxilares y lesiones afines realizadas por la OMS en el año 1972 se incluía en los denominados cementomas junto al fibroma cementificante , ala displasia cementaría periapical y al cementoma gigantiforme .(3)
En la clasificación realizada veinte años después por la misma organización el tumor en consideración fue separada de las tres ultimas patologías mencionadas y forma parte de las neoplasias derivadas del ectomesénquima odontogénico con inclusión de epitelio ontogénico o sin ella , junto al mixoma y el fibroma odontogénico.(2)
El nombre de cementoma verdadero con que también se lo conoce fue propuesto por Norberg en 1930, quien parece ser el primero en descubrir la lesión. (3)
De acuerdo con Pindborg la denominación del encabezamiento fue propuesta por Kramer en una comunicación personal realizada en Londres.(3)
Frecuencia: es una neoplasia de infrecuente observación que corresponde a menos de 1 % de la totalidad de tumores ontogénicos .en la revisión de Regezi y col de 706 tumores odontogénicos solo hallaron un caso. (3
Edad: se observa preferentemente en personas jóvenes comprendidas entre la segunda y tercera década de la vida (3)


Ubicación : en alrededor de 75 % de los casos es registrado en el maxilar inferior en especial en el sector posterior en relación con el primero molar luego se observa en el área de los premolares y el segundo molar .es raro de documentar en el sector anterior de ambos maxilares y en relación con la dentición temporaria. (3)

B.3.1 Aspectos clínicos: El cementoblastoma es una lesión rara que se presenta en pacientes de la segunda ytercera décadas, con un pico de incidencia en pacientes en torno a los 19 años de edad. Casi todos los tumores aparecen en el área molar/premolar, con lesiones adheridas al tercio apical de una de las raíces. Las lesiones crecen como verdaderas neoplasias, expandiendo uniformemente las láminas corticales bucal y lingual. El cementoblastoma es característico entre los tumores odontógenos, porque en casi todos los casos los pacientes se quejan de dolor, que se hace más intenso si se palpa el área. Los dientes suelen seguir siendo vitales 1)
Surge de modo predominante en el segundo y tercer decenios de la vida, por lo general antes de los 25 años de edad. No hay predilección por sexo 3)


Es más común en la mandíbula y menos en la maxila y, de igual forma, más frecuente en las regiones posteriores que en las anteriores. Se relaciona estrechamente con la raíz dental, pero el diente permanece vital.(3)
El cementoblastoma puede causar expansión cortical y a veces dolor intermitente de poca intensidad.(1)(2)
Crece en forma lenta y progresiva; si adquiere un volumen considerable causa deformación maxilar .Es raro que involucre el conducto dentario inferior no obstante si ejerce presión sobre sus paredes óseas puede provocar síntomas dolorosos e incluso parestesia del labio inferior .El diente casi invariablemente adherido al tumor posee vitalidad excepcional que sea asiento de alguna patología. La mucosa que tapiza la lesión es de color normal 5)
B.3.2 Aspectos radiográficos : Las lesiones son uniloculares y bien delimitadas. Pueden ser totalmenteradiotrans-parentes, mixtas radiotransparentes/radioopacas o completamente radioopacas. Las lesiones no radiotransparentes presentan una zona periférica de radiotranspa-rencia continua con el espacio del ligamento periodontal normal de las áreas no afectadas del diente. Las raíces adyacentes a la lesión en expansión suelen presentar reabsorción de su tercio apical 1)


En la radiografía es una lesión opaca que sustituye la raíz del diente (fig. 11 -36). Suele rodearse de un anillo radiotransparente. (3
Depende del momento en que se efectué el estudio. (5
La estructura interna del tumor puede agruparse en tres posibilidades:
1. Fase osteolítica presenta como una zona radiolúcida homogénea y unicavitaria situada en la región periapical de un diente .este periodo de inmadurez es difícil de documentar y a veces se confunde con una lesión apical . (5)

2. fase cementoblástica : en instancias mas avanzadas dentro del área radiolúcida se observa un seria de elementos radiopacos de forma redondeada que le confieren una imagen mixta .(5)

3. fase de maduración. el contenido radiopaco avanza debió al aumento y agrupación de las zonas calcificada antes mencionadas. Estas formaciones se interpretan como laminas de tejido semejante al cemento. (5


El límite de la lesión en neto, bien definido y corresponde aun halo de tejido periférico no calcificado deespesor mas o menos uniforme que rodea la zona calcificada .Es un hallazgo inconstante la presencia de un hueso esclerótico a su alrededor el tamaño del tumor suele ser entre 1 y3 centímetros, aunque se citan caso de mas de 6 centímetros la forma suele ser esférica, en especial cuando se relaciona con el primer molar inferior.
El tumor se halla casi siempre en íntima relación con la raíz del diente, que presenta un grado variable de reabsorción radicular . (5)
Las corticales vestibular y lingual suelen ser rechazadas en forma considerable y uniforme cuando el tumor es voluminoso .Las técnicas radiográficas oclusales con incidencia perpendicular pueden poner en evidencia un aspecto similar a rayo de sol ,conferido por las espículas de cemento que se dirigen desde el centro del tumor hacia su periferia. También puede observarse una disposición similar al hueso pagetoide o displásico . La recidiva del cementoblastoma benigo se ha citado en forma excepcional . (5


B.3.3 Aspecto histopatologico: La lesión se caracteriza por un depósito de matriz eosinófila no mineralizada bordeada por cementoblastos gruesos que se continúan con la capa de cemento normal de una de las raíces del diente. El ligamento periodontal, que es adyacente al cemento normal, sigue la periferia bulbosa de la lesión, integrándose con el tejido fibroso capsular que lo separa del hueso normal. La zona periférica de la lesión es relativamente acelular, mientras que la zona central está formada por tejido más mineralizado con áreas intercaladas de tejido blando, que es laxo, muy celular y presenta un aumento de vascularización. Las células multinucleadas son abundantesen las áreas celulares centrales y están asociadas con reabsorción activa. El tejido mineralizado presenta un aumento del número de líneas de inversión, lo cual es indicativo de remodelación extensa durante el crecimiento de la lesión. La raíz del cliente normal afectado se extiende a veces hacia el centro de la lesión y el tejido cementario neoplásico se continúa con la capa de cemento normal 1)
Al microscopio esta tumoración se observa como un conglomerado de material mineralizado en grado variable o similar a cemento con abundantes líneas reversas.(3)


El tejido blando bien vascularizado interpuesto contiene cementoblastos, casi siempre abundantes, grandes e hipercromáticos. También son evidentes los cementoclastos. (3)

Los rasgos microscópicos de la periferia muestran una ancha zona de matriz hialinizada (cementoide) (A) y un área central de aumento de actividad de osteoblastos y de osteoclastos en el tejido conjuntivo fibroso celular


B.3.4 Diagnostico diferencial
El aspecto radiográfico característico de esta anomalía es por lo regular diagnóstico. Otras lesiones opacas con las que comparte ciertos rasgos son odontoma, osteoblastoma, osteomielitis focal esclerosante e hipercementosis. (3

B.3.5 Tratamiento :Independientemente del tamaño, el tratamiento de la lesión requiere la extirpación del diente asociado debido ala intima relación del a neoplasia con la raíz dental. Dado que esta lesiónestá bien encapsulada, la enucleación de la lesión de su cripta ósea suele llevarse a cabo fácilmente. No se han descrito recidivas. (1)(3
Para extirpar esta masa bien circunscrita se requiere reparación del hueso.(3)


C. TUMORES ODONTÓGENOS MIXTOS

Los tumores odontógenos mixtos contienen una combinación de elementos de los tejidos epitelial y conjuntivo que se encuentran en todas las etapas de la odontogénesis. En el fibroma ameloblástico, los dos componentes tisulares representan una etapa precoz de la odontogénesis, previa a la formación de las estructuras calcificadas del esmalte y la dentina. El odontoma representa la etapa final opuesta de la odontogénesis y contiene principalmente esmalte maduro, dentina y pulpa. Existe también una lesión intermedia, el fibroodontoma ameloblástico, en el cual están representados tejidos de todas las etapas de la odontogénesis.(1)

C.1 FIBROMA AMELOBLÀSTICO
El fibroma ameloblástico es un verdadero tumor bifásico histológico porque sus componentes epitelial y mesenquimal forman parte del proceso neoplásico. Han surgido preguntas respecto a la naturaleza exacta del tumor porque algunas fuentes sugieren que podría ser la forma más inmadura de un odontoma. (1)


Esta sugerencia ha sido recientemente descartada en gran parte porque nuevos estudios de las lesiones odontógenas indican que los grupos de edades para las dos lesiones eran idénticos, mientras que las incidencias y la predilección por los sexos de las dos lesiones diferían, factores que deberían coincidir si el fibroma ameloblástico evolucionase a odontoma. (1)C.1.1Aspecto clinico : El fibroma ameloblástico aparece más frecuentemente en pacientes jóvenes con una media de edad de 14 años. A veces se presenta en pacientes mayores hasta una edad de 40 años 1)(2)(5)
Es de crecimiento lento y se localiza comúnmente en el área molar mandibular, a menudo sobre un diente no erupcionado. Si el fibroma ameloblástico está próximo a la superficie, es evidente una ligera expansión bucal y lingual. Suelen faltar otros síntomas. (1
La región molar del área mandibular es el punto favorito más atacado, aunque cualquier región puede lesionarse. No hay predilección por sexo 3)
C.1.2 Aspecto radiográfico: Las lesiones suelen estar sobre un diente no erupcionado. Son radiotransparencias uniloculares o multiloculares que están bien provistas de corticales y varían considerablemente de tamaño. (1)(6
El fibroma ameloblástico es completamente transparente en la radiografía.(2)




C.1.3 Aspecto hlstopatologíco: El aspecto microscópico está constituido por hebras y cordones delgados de epitelio odontógeno que se parece a la lámina dental y a los períodos de caperuza y campana de la odontogénesis precoz. El fondo está formado por tejido conjuntivo embrionario que contiene fibroblastos orientados al azar y están ampliamente separados .A menudo, rodeando el componente epitelial de la lesión, se encuentran zonas de hialinización que a veces tienen asociadas áreas de calficación focal. (1


C.1.4DiagC.1.4 Diagnostico diferencial: Cuando el fibroma ameloblástico sepresenta a la edad y con la localización y patrón radiográfico típicos de esta tumoración, el diagnóstico es evidente. Si las características clínicas no corresponden con los límites establecidos, el diagnóstico diferencial de fibroma ameloblástico debe incluir ameloblastoma, mixoma, mixoma odontógeno, quiste dentígero, queratoquiste odontógeno, granuloma central de células gigantes e histiocitosis. (3


El diagnóstico diferencial para fibroodontoma ameloblástico incluye lesiones con patrón radiográfico mixto como TOEC, quiste odontógeno calcificante, odontoma en desarrollo y tal vez TOA. AI microscopio, esta malformación debe diferenciarse del saco folicular hiperplásico, más fibroso, en el cual existe proliferación de restos odontógenos .(3)
C.1.5 Tratamiento : La lesión está bien encapsulada y se separa fácilmente de la cripta ósea que la rodea. Cuando la lesión está bien circunscrita, las recidivas se consideran debidas a una extirpación inicial insuficiente de lo que con frecuencia son lesiones multiloculares. (1
Se han comprobado recurrencias, pero son muy raras(1)(3)
Debido a la cápsula del tumor y ausencia general de capacidad invasiva, esta lesión se trata con un procedimiento quirúrgico conservador, como raspado o excisión. (3
C.2 ODONTOMA


Los odontomas están formados por esmalte maduro, dentina y pulpa, y pueden ser compuestos o complejos, según su grado de morfodiferenciación o su semejanza con los dientes normales. Dado que la mayoría se presentan durante el período de desarrollo del diente normal, y a menudo alcanzan un tamaño fijo, no seconsideran neoplasias verdaderas.(1)

Los odontomas se conocen como tumores odontógenos mixtos porque se componen de tejido de origen epitelial y mesenquimatoso. Estos tejidos pueden diferenciarse por completo y, como resultado, hay depósito de esmalte por ameloblastos y dentina por odontoblastos. Aunque estas células y tejidos tienen aspecto normal, su estructura es defectuosa.
Esta organización anormal de tejidos maduros, por lo demás normales, condujo a la opinión de que los odontomas deben considerarse como hamartomas y no neoplasias 1)(3)
Tales anormalidades calcificadas adoptan una de dos configuraciones generales. Pueden aparecer como un gran número de dientes rudimentarios o en miniatura, en cuyo caso se las conoce como odontomas compuestos, o presentarse como conglomeraciones amorfas de tejido duro, y entonces reciben el nombre de odontomas complejos. Como grupo, son los tumores odontógenos más comunes.(3)
El odontoma compuesto difiere del odontoma complejo en que presenta una grado mas elevado de morfo e histodiferenciación y esta constituido por una serie de formaciones múltiples a manera de pequeños dentículos ,con diferenciación de esmalte ,dentina e incluso cemento .la morfo diferenciación puede diferir considerablemente de un caso a otro y quizá resulte difícil decir si se trata de un odontoma compuesto o complejo .(4)
C.2.1Aspecto clínico : Los odontomas son con mucho las lesiones odontógenas no quísticas más comunes y representan casi el 70% de todos los tumores odontógenos.
Casi todos se presentan en pacientes que están en la primera y segunda décadas 1)(3)
Los odontomas aparecen más frecuentemente en el maxilar superior que en la mandíbula. (1)
Las lesiones suelen descubrirse porque un diente no hace erupción en el tiempo previsto .(1)(3) Cuando el diente asociado logra hacer erupción alrededor del odontoma, una tumefacción asintomática puede ser la única evidencia clínica de que existe una lesión.(1)
Sin embargo, el intervalo se extiende hasta la edad adulta tardía. La maxila está afectada con una frecuencia ligeramente mayor que la mandíbula. También existe tendencia hacia odontomas compuestos en la parte anterior de las mandíbulas y odontomas complejos en la posterior. No parece existir una predilección significativa por sexo. Estas lesiones no producen casi nunca síntomas 3)
C.2.2 Aspecto radiográfico :Los odontomas compuestos suelen estar localizados en la parte anterior de la boca, sea sobre las coronas de dientes no erupcionados o bien entre las raíces de los erupcionados. Las lesiones suelen ser uniloculares y contienen estructuras radioopacas múltiples que se parecen a dientes en miniatura. (1


Los odontomas compuestos pueden contener pocas (2 o 3) o muchas (de 20 a 30) estructuras análogas a dientes en miniatura. (1
Los odontomas complejos se encuentran en las partes posteriores de lamandíbula sobre dientes impactados y pueden alcanzar un tamaño de hasta varios centímetros. Tienen el aspecto de una masa radioopaca sólida que presenta alguna nodularidad y están rodeados por una fina zona radiotransparente. Las lesiones son uniloculares y están separadas del hueso normal por una línea nítida de corticación. No aparecen estructuras individuales con aspecto de diente 1)
El odontoma compuesto se presenta en la forma de varios dientes maduros, en ocasiones 10 en un foco único. Este foco típico tiene lugar en un área con dientes, entre las raíces o sobre la corona de un diente retenido. Los odontomas complejos se desarrollan en las mismas regiones, pero en forma de una masa amorfa opaca. Las anormalidades descubiertas durante las etapas tempranas del desarrollo tumoral son principalmente radiotransparentes, con áreas focales de opacidad que representan calcificación temprana de la dentina y esmalte 3)



C.2.3 Aspecto histológico :El esmalte, la dentina y el tejido pulpar de las estructuras análogas a dientes del odontoma compuesto están organizadas en un patrón ordenado. Dentro de la cápsula circundante, cada diente cónico en miniatura está separado por una fina banda de tejido conjuntivo folicular. El odontoma complejo se diferencia por estar constituido por una sola masa nudosa y desorganizada de esmalte, dentina y pulpa, sin formas de diente reconocibles.(1)

Ambas formas, compuesta y compleja, pueden contenertambién epitelio reducido del esmalte, ameloblastos secretores y odontoblastos funcionales.(1)
En el tejido conjuntivo circundante abundan los islotes de residuos odontógenos y calcificaciones esféricas.(1)
En estas anomalías se pueden observar esmalte, dentina, cemento y pulpa de aspecto normal. Antes de la maduración final de los tejidos duros es común identificar una matriz prominente de esmalte y órganos de esmalte relacionados. También hay queratinización de las llamadas células fantasmas en las células epiteliales del esmalte de algunos odontomas. Esta característica microscópica no parece tener otro significado que indicar el potencial de estas células epiteliales para queratinizarse 3)
C.2.4 Diangnostico diferencial : El examen radiográfico de los odontomas compuestos es diagnóstico. Los odontomas complejos poseen en muchas ocasiones un aspecto radiográfico típico debido a su opacidad sólida en relación con los dientes. Sin embargo, en el diagnóstico diferencial se pueden incluir otras lesiones opacas de la boca, como osteomielitis esclerosante focal, osteoma, displasia cemental periapical, fibroma osificante y cementoblastoma 3)
C.2.5 Tratamiento : Ambas formas de odontoma están bien encapsuladas y se enuclean fácilmente del hueso circundante. No se han registrado recidivas 1)

Los odontomas tienen un potencial de crecimiento muy limitado, aunque algunas veces un defecto complejo puede ocasionar expansión ósea considerable. La enucleación es curativa y la recurrencia no representa problema alguno.
Se hadescrito una variante rara conocida como odontoma ameloblástico. Este es prácticamente un ameloblastoma en el cual existe diferenciación focal a odontoma. En tanto no se conozca más acerca de la evolución de esta inusual lesión se la debe tratar como ameloblastoma.(3)


C.3FIBROODONTOMA AMELOBLASTICO
Es una masa expansiva en pacientes jóvenes que contiene componentes tisulares del fibroma ameloblástico y los componentes tisulares blandos del fibroma ameloblástico y los componentes de tejido óseo del odontoma complejo.(1)
El fibro odontoma ameloblástico es una entidad definida recientemente en el cual el fibroma ameloblástico y el odontoma complejo parecen estar combinados en una sola lesión. Tiene muchos rasgos clínicos en común con el odontoma complejo, pero difiere significativamente en que tiene un potencial mayor de crecimiento y destrucción local. Debe de tenerse precaución para no confundir esta lesión con el Odontoameloblastomauna forma sumamente rara de ameloblastoma en el cual se presentan estructuras análogas al diente 1)
C.3.1ASPECTOS CLINICOS: El fibroodontoma ameloblásticose presenta en la primera y segunda década, el mismo grupo de edades que el odontoma y el fibroma ameloblástico. Se localiza principalmente en las áreasposteriores de la mandíbula, generalmente en el área de un diente no erupcionado, el dolor se asocia muy rara vez con esta patología. (1
C.3.2 ASPECTOS RADIOGRAFICOS: La radiografía presenta una lesión mixta radiotransparente-radiopaca grande, unilocular y bien circunscrita, la proporción de componentes de tejido blando y tejido duro varia ampliamente, pudiendo predominar cualquiera de ellos. Lasopacidades suelen ser difusas y nodulares, y se presentan en forma de un área grande única o como varios depósitos dispersos más pequeños. La mayoría de las lesiones contienetambién un diente impactado 1)

Radiopacidad, puede ser extensa, o en pequeñas zonas, rodeada de área radiolúcida. Puede ocasionar rizálisis 1)




Hombre adulto. Caso pesquisado en la década de 1960. Zona mandibular anterior derecha. Radiografía oclusal panorámica. Entre zona de canino e incisivo lateral izquierdo se observa parcialmente extensa área lesional de densidad mixta con expansión de las tablas óseas. Límites corticalizados. (7


En su interior se aprecian múltiples áreas calcificadas simulando dentículos. En radiografía oclusal estricta se detecta el abombamiento vestíbulo lingual de ambas tablas óseas. Conun franco adelgazamiento de la cortical vestibular y expansión de la tabla lingual, donde se observanlas masas calcificadas. (2

Niño de 5 años. Estudio conebeam. Vista panorámica hemimandibular derecha (a)Panorámica reconstituida; (b) Panorámica con filtro MIP). Extensa lesión de densidad mixta quecompromete gran parte de la rama ascendente alcanzando la apófisis coronoide. Presenta límitescorticalizados con expansión de tablas óseas. Hacia mesial compromete al segundo molar temporal ydesplaza el germen de primer molar definitivo hacia basilar en distoversión. Se aprecian numerosasmasas calcificadas en su interior. (2
Dr. Luis Alfaro L.; Atlas dePatología de los Maxilares; (pag. 203,204) (2)
C.3.3 ASPECTOS HISTOLOGICOS ;Proliferación similar a fibroma ameloblástico, con zonas de franca inducción de tejidos calcificados, tales como matriz de esmalte, dentina, cemento. (2)Las áreasradiotransparentesestán formadas por tejido blando que se asemeja el fibroma ameloblástico. Esasáreasestán constituidas por hebras y cordones de epitelio parecido a la lámina dental contra un fondo de tejido conjuntivo embrionario formado por fibroblastos orientados al azar. En áreas adyacentes pueden encontrarse ambas formas madura e inmadura, del odontoma complejo. La lesión puede ser ligeramente lobular, pero esta rodeada siempre por una capsula bien conformada 2)


C.3.4 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Quiste ontogénico calcificante(2)
Odontoma. (2
Tumor odontogénico epitelial calcificante.(2)


C.3.5TRATAMIENTO :Quirúrgico, excisional siguiendo límites, normalmente presenta cápsula o límite neto. (2)El fibroodontoma ameloblástico se trata de la misma forma que el fibroma ameloblástico. Es necesaria una enucleación cuidadosa debido a la posibilidad de recidiva si queda tejido lesiona. (1


D. TUMORES ODONTOGENOS MALIGNOS
Tumores muy poco frecuentes, que tienen comportamiento muy agresivo, infiltrante, con dolor, ulceración, enrojecimiento, y metástasis a distancia. Puedenser epiteliales, y ahí tenemos carcinoma odontogénico, (1
aunque en ocasiones algunostumores como ameloblastoma han ocasionado metástasis (por aspiración durante la cirugía) y se denomina ameloblastoma maligno, pero no tiene las características de anaplasia que sí se observarán en los tumores malignos como carcinoma odontogénico o fibrosarcoma ameloblástico.(1)


D.1 AMELOBLASTOMA MALIGNO:
Se ha documentado un pequeño número deameloblastomas que parecen Histológicamente benignos, en los cuales ha tenido lugar una metástasis en los ganglios linfáticos regionales o en sitios distantes, siendo el pulmón el más común. Esos ameloblastomas recurren en muchos casos repetidamente, exigiendo múltiples procedimientos quirúrgicos; en otros casos, la metástasis ya se había reducido cuando la lesión se descubrió por primera vez. Por tanto, la presencia de una metástasis documentada en un ameloblastoma de aspecto citológico por lo demás benigno, se ha denominado ameloblastoma maligno.Es una lesión con las mismas características histopatológicas del ameloblastoma pero que ha sufrido metástasis.(1)
D.2 CARCINOMA AMELOBLÁSTICO
Es una neoplasia de la mandíbula o los maxilares agresiva en los cuales las células epiteliales muestran rasgos citológicos del ameloblastoma común y malignidad.(8)
El carcinoma ameloblástico se clasifica en el grupo de los tumores odontogénico malignos, siendo la parte maligna de un ameloblastoma sólido multiquístico. Existen pocos casos reportados en la literatura. Se define como una neoplasia odontogénico maligna que combina las características histológicas de ameloblastoma conatipia celular. Su rango de edad de presentación es muy amplio, no tiene predilección por género, su localización más frecuente es en la parte posterior del cuerpo mandibular y rama ascendente. El tratamiento debe ser agresivo y su pronóstico es pobre. Se reporta el caso de un carcinoma ameloblástico manejado con resección quirúrgica completa y se revisa la literatura sobre el tema. (8
(1.) J.PhilipSapp, Lewis R.Eversole, George P. Wysocki; Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea (pag.151)
D.2.1 ASPECTOS CLINICOSEl rango de edad de presentación es muy amplio, con una media de 30 años, no tiene predilección por género, su localización más frecuente es en la parte posterior del cuerpo mandibular y rama ascendente, radiográficamente se presenta por lo común como una imagen radiolúcida mutiloculada,en raras ocasiones se pueden observar radioopacidades focales, las cuales son resultado de necrosis concalcificaciones distróficas que pueden estar presentes en este tumor.(8)

2.2ASPECTOS HISTOLOGICOS :El carcinoma ameloblástico difiere del ameloblastoma maligno en que diversas porciones de su componente epitelial están formadas por células citológicamente malignas, aunque la lesión todavía es fácilmente reconocible como ameloblastoma.Carcinoma ameloblástico. Los hallazgos microscópicos revelan rasgos de ameloblastoma (abajo a la izquierda) y atipia celular maligna (centro y derecha).(1)


Los rasgos histológicos presagian el comportamiento agresivo de la lesión: Si la metástasis no se ha producido ya en el momento del diagnóstico, se requiere la cirugía {más agresiva de loacostumbrado en el ameloblastoma) para prevenir esta eventualidad.(2)
D.2.3 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Histológicamente es similar a un ameloblastoma benigno(8)
D.2.4.TRATAMIENTO :El tratamiento debe ser agresivo, con excisión radical de la lesión y márgenes libres de 2 a 3 cm, y un seguimiento meticuloso. El pronóstico es pobre 8)
(1.) J.PhilipSapp, Lewis R.Eversole, George P. Wysocki; Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea (pag.151, 152)

D.3 CARCINOMA ODONTOGENO
Lesión intraosea agresiva y destructiva de la mandíbula o maxilar que esta constituidas por células epiteliales poco diferenciadas y con células claras que recuerdan un patrón que recuerda ontogénesis precoz. (2)El carcinoma odontogenos es un raro proceso maligno epitelial interóseo que tiene características indicativas de un origen odontogenos, pero no lo bastante específicas Como para relacionarlo con un tumor odontogenos particularmente benigno 1)
D.3.1ASPECTO CLINICO: Edad en amplio rango, hemos visto en niños hasta adultos de más de 60 años, más del 80% de los casos en la mandíbulaTumoración ósea, de crecimiento rápido, conexpansión de corticales. (2)El aspecto radiográfico presenta una radio transparencia difusa en forma de panal de abejas, característica coherente con una lesión interósea destructora agresiva. (1

Mujer de 82 años. Radiografías panorámicas y retroalveolar. Zona desde el tercer alsegundo molar. Tercer molar incluido enmesioversión. Segundo molar tratado. Área radiolúcida delímites francamente corticalizados de forma semicircular entre ambos molares en zona basal seaprecia límite irregular. Pérdida de sustancia coronaria en tercer molar. (2
D.3.2ASPECTOS HISTOLOGICOS : La mayoría de las lesiones tienen una proporción importante de componente neoplásico formado por islotes y hebras de «células claras»Los rasgos microscópicos están constituidos por islotes de acumulaciones lobulares de células epiteliales claras y osinófilas que presentan atipia y un patrón infiltrante.(1)


El componente de células no claras se parece a las células de la lámina dental. Las estructuras epiteliales suelen estar rodeadas por zonas de tejido conjuntivo mixomatoso que recuerdan la actividad inductiva que tiene lugar en la ontogénesis. En estas lesiones no suelen Encontrarse las características habituales de la malignidad (tales como índice mitótico alto, hipercromatismo y leomorfismo). Su aspecto citológicamente benigno suele enmascarar su verdadera identidad. El carcinoma odontógeno es difícil de curar por que es muy infiltrante y tiene una tasa de recidiva alta 1)



Aparente cavidad quística (imagen superior izquierda) rodeada por epitelio. En las otrasimágenes con mayor aumento seaprecia el epitelio dispuesto en grupos grandes compactos decélulas de citoplasmas claros, con núcleos ovalados, centrales,hipercromáticos. Tinción H&E.Aumento original, de arriba abajo (7)
D.4 CARCINOMA INTRAÓSEO PRIMARIO
Carcinoma de células planas en la mandíbula o el maxilar sin signos de que esta originado a partir del epitelio superficial o que sea metastásico desde otra localización.(1)
Cuando se localiza dentro de los maxilares, especialmente cuando no existe rotura de la mucosa suprayacente, la lesión se considera como neoplasia maligna de origen odontógeno, porque los restos de la odontogénesis son la única fuente de epitelio intraóseo una vez que se ha excluido una metástasis desde un sitio distante.(1)
D.4.1Aspecto clínico : Los signos y síntomas asociados con mayor frecuencia son eldolor y la hinchazón, a pesar de no ser signos extremadamente útiles en el diagnóstico diferencial, deben tenerse encuenta porque su persistencia es un signo de tumor malignoóseo.(9)
D.4.2 Radiografía En el maxilar superior, suponer un origen odontógeno es mucho más difícil porque existe epitelio en el revestimiento de los senos y en los quistes del conducto nasopalatino. El carcinoma intraóseo primario se comporta como cualquier otro proceso maligno intraóseo, destruyendo grandes áreas de hueso 1)

Tomografía computadorizada (TC) de la parte posterior de la mandíbula. Mostrando una gran área de destrucción ósea. reabsorbiendo las raíces de los dientes, invadiendo troncos nerviosos y metastatizando en laregión ya órganos distantes (1).





Ortopantomografía inicial mostrando una imagen radiolúcida claray bien delimitada, únicamente se observa un desplazamiento delconducto dentario inferior como signo sospechoso.(9)

D.4.3 Aspectos histológicosEn muchos carcinomas intraóseos puede encontrarse evidencia de su generación a partir del revestimiento de un quiste odontógeno prexistente, muy frecuentemente un quiste dentígero.(1)






Microfotografía de un carcinoma de células escamosas en el cuerpo de la mandíbula con características que indican su origen a partir del revestimiento epitelial de un quiste.(1)
D.4.4 DIAGNOSTICO DIFERENCIALA primera vista estas lesiones pueden ser diagnosticadascomo quistes residuales odontogénicos debido a la falta inicial de lesiones intraorales y a la aparición tardía de metástasis, pero son tumores de gran malignidad y gran agresividad.La falta de úlceras mucosas es uno de losaspectos más característicos para el diagnóstico diferencialcon el carcinoma escamoso superficial originado en otras partes de la cavidad oral (9)


D.4.4 Tratamiento
El tratamiento suele ser agresivo ya menudo requiere disección regional del cuello seguida de radioterapia y/o quimioterapia.
Fotografía de la resección. Amplia extirpación quirúrgica
(hemimandibulectomía) y vaciamientoganglionar.(9)





Bibliografía
2.- J.PhilipSapp, Lewis R.Eversole, George P. Wysocki; Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea; editorial HARCOURT BRACE; año de publicación 1998 .
Dr. Luis Alfaro L.; Atlas de Patología de los Maxilares; Ripanoeditorial medica; año de publicación 2001.
https://www.medigraphic.com/pdfs/cirugiabucal/cb-2011/cb111d.pdf 8
https://www.scielo.cl/pdf/rchcir/v61n5/art11.pdf
Conclusión
až¢ Existen variedades de tipos de fibromas odontogenos que varian de acuerdo a sus rasgos clínicos, radiológicos e histológicos. Lo que nos van a permitir seleccionar el tratamiento adecuando.
až¢ Se observa que el fibroma ameloblástico es un tumor odontogénico de rara ocurrencia y manifestaciones moderadamente agresivas. A pesar de esto es imperativo que los profesionales de la odontología realicen una evaluación clínico-imagenológica detallada, para realizar el diagnóstico precoz de estas lesiones, ya que, a pesar de raras, las complicaciones decurrentes de estos procesos patológicos pueden ser severas.


BIBLIOGRAFIA
až¢ (1)J.PhilipSapp, Lewis R.Eversole, George P. Wysocki; Patología Oral y Maxilofacial Contemporánea; editorial HARCOURT BRACE; año de publicación 1998 .
až¢ (2)- Dr. Luis Alfaro L.; Atlas de Patología de losMaxilares; Ripanoeditorial medica; año de publicación 2001.


až¢ (3)Regezi Sciubba , Patología Bucal correlaciones clínicos patológicos , McGraw-Hill Interamericana ,1999.TERCERA EDICION
až¢ (4) José Luis Gutiérrez Pérez, Atlas de los tumores odontogénicos , editorial medica, 2006
až¢ (5)Ceccoti Eduardo Luis, Diagnóstico en clínica estomatológica, editorial medica panamericana ,2007
až¢ (6)C. Navarro Vila ,Cirugía oral ,editorial aran ,2008




(9.2)https://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=S0001636520000100007&script=sci_arttext
(Fibromaodontogénicocementificante y osificante central asociado a dientes retenidos).


(9.3)https://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S113005582010000400003&script=sci_arttext
(Fibroma odontogénico central, tipo WHO: Reporte de un caso y revisión de la literatura).


(9.4)https://www.scielo.org.ve/scielo.php?pid=s000163652003000300019&script=sci_arttext

(Fibroma odontogénico periférico).
(9.5)https://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S113005582010000100005&script=sci_arttet

(Fibroma desmoplásico, reporte de un caso y revisión de la literatura).
(9.6)https://gsdl.bvs.sld.cu/cgi-bin/library?e=d-00000-00---off-0estomato- 00-0----0-10-0---0---0direct-10---4-------0-1l--11-1l-50---20-about---00-0-1-00-0-0-11-1 000&a=d&cl=CL1&d=HASH011658b118081b199f76e4ae.23.8.fc
Fibroma odontogénico periférico (M9322 /0


(9.7)Lesión mandibular inusual de fibroma odontogénico central combinado con Granuloma mandibular central de células gigantes.


(9.8)https://scielo.isciii.es/scielo.php?pid=S113005582010000100005&script=sci_arttext
Fibroma desmoplásico, reporte de un caso y revisión de la literatura.
(9.9)Revistaperuana de radiología. Órgano oficial de la radiología peruana (volumen 15 numero uno). Pág. 16 – 19
https://www.medigraphic.com/pdfs/cirugiabucal/cb-2011/cb111d.pdf ,2008

https://www.scielo.cl/pdf/rchcir/v61n5/art11.pdf,2007



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Agradecimientos:
A Dios, por llevarnos a su lado a lo largo de esta vida y siempre guiándonos en la realización de esta carrera.
A nuestros padres por enseñarnos todo el valor y toda la fuerza en un solo abrazo y que dentro de todas sus preocupaciones nos dio la posibilidad de brillar.
A nuestro docente de curso a quien le debemos gran parte de nuestros conocimientos, gracias a su paciencia y enseñanza y finalmente un eterno agradecimiento a esta prestigiosa universidad la cual abrió sus puertas a jóvenes como nosotros preparándonos para un futuro competitivo y formándonos como personas de bien.



1) Atlas de patología de los maxilares. Pag. 129


(2) Patología Oral y Maxilofacial. Pag. 127


Ameloblastoma multiquistico. A) lesión inicial mostrando su aparente multilocularidad B) otopantomografia postoperatoria C) ortopantomografia de control, dos años después de la intervención D) reconstrucción 3D de la mandibula.


Rasgos microscópicos de diversos patrones histológicos: A) folicular B) acantomatoso C) de células granulosas D) plexiforme.



Ameloblastoma. Rasgos microscópicos de los patrones menos frecuentes. A) de células basales B) desmoplasico.


La mitad izquierda de una mandíbula resecada afectada por un ameloblastoma.
Mandibulectomía.


Aspecto macroscópico del FIBROODONTOMA AMELOBLASTICO se observa una membrana café rodeando una zona amarillo pardusca que corresponde a un tejido calcificado (7)