Síndrome de hipertensión endocraneal

El volumen intracraneal (parénquima, sangre y líquido cefalorraquídeo) es constante, por tanto cuando se produce un aumento del contenido intracraneal (por una lesión con efecto de masa) debe producirse, para evitar un incremento de la presión intracraneal (PIC), una disminución en el volumen de los otros (principio de Monro-Kelly).


N e u r o l o g í a
La cantidad normal de líquido cefalorraquídeo es de 50-150 ml. La presión normal (en decúbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O. Se forman 22 ml/h (500 ml/día), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrículos laterales; pasa al tercer ventrículo, al cuarto ventrículo y, a través de los agujeros de Luschka y Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las cisternas perimesencefálicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades aracnoideas (corpúsculos de Paccioni), que son más numerosas en las superficies hemisféricas.

N e u r o c i r u g í a

- Diuréticos osmóticos (manitol al 20%: ttno superar una osmolaridad plamática de 320 mOsm/l!!), furosemida. - Dexametasona: útil en el edema vasogénico. - Hiperventilación: para disminuir la pCO2, que produce vasoconstricción cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la presión intracraneal. - Encasos refractarios: inducir coma barbitúrico, hipotermia, derivación ventricular, craniectomías descompresivas.

Pseudotumor cerebri (síndrome de hipertensión intracraneal benigna
Síndrome caracterizado por aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo sin otras alteraciones, sin signos neurológicos focales y con TAC normal (ttafección no tumoral!!).


Etiología Idiopática (la más frecuente). Otras causas descritas: - Alteración del drenaje venoso. - Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales, hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, exceso de corticoides). - Fármacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantoína, sulfamidas, indometacina, ácido nalidíxico, litio y fenitoína. - Sarcoidosis y lupus eritematoso. RECUERDA Fármacos relacionados con el pseudotumor cerebri Espero que no te RESULTE NI ÁCIDO ni INFELIz: REtinoides SULfamidas TEtraciclinas NItrofurantoína ÁCIDO nalidíxico INdometacina FEnitoína LItio Clínica Aparece en mujeres jóvenes obesas. Cursa con cefalea frontal matutina, visión borrosa, diplopía, edema de papila bilateral (defecto campimétrico con aumento de la mancha ciega y constricción periférica). Complicación: pérdida de visión por atrofia del nervio óptico (papiledema).


Síndrome hipertensión intracraneal (HIC
Clínica - Cefalea (empeora por la noche, por aumento de la pCO2, más intensa a primera hora de la mañana y que aumenta con las maniobras de Valsalva). - Papiledema bilateral (MIR). - Náuseas y vómitos en “escopetazo”. - Diplopía por lesión del VI par craneal. - Si la HIC esmoderada/ avanzada: tríada de Cushing, que cursa con HTA, bradicardia y alteración del ritmo respiratorio. - Otros: úlceras gástricas de Cushing, trastornos del nivel de conciencia, signos de focalidad neurológica. Etiología - Traumatismo craneoencefálico (hematoma epidural, subdural, contusión, edema). - Hidrocefalia. - Tumores. - Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural). - Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso). - Encefalopatías (hipercápnica, hepática, síndrome de desequilibrio). Diagnóstico Fundamentalmente clínico. En ocasiones es necesario monitorizar la presión intracraneal para registrar las variaciones de la morfología de la onda normal (ondas de Lundberg). Tratamiento Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento específico: - Postural: cabecera de la cama a 30s.

Diagnóstico Por exclusión: TAC normal (ausencia de dilatación ventricular o lesión intracraneal objetivable) y líquido cefalorraquídeo con presión aumentada y composición normal (MIR 03, 214). Tratamiento (MIR 01, 56) - Restricción hidrosalina / adelgazamiento. - Diuréticos: acetazolamida / furosemida. - Punciones lumbares repetidas. - Fenestración de la vaina del nervio óptico para prevenir la pérdida permanente de visión. - Si no hay respuesta: derivación lumboperitoneal.

Herniación central Desplazamiento caudal del diencéfalo y mesencéfalo a través de la incisura tentorial.

Hidrocefalia
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de líquido cefalorraquídeo, por aumento de su producción o por disminución de su drenaje, que produce un aumento del tamaño del sistema ventricular. Hay dos tipos: Hidrocefaliacomunicante Por obstrucción a nivel de la reabsorción del líquido cefalorraquídeo: - Obstrucción a nivel de espacio subaracnoideo que impide el drenaje del LCR en los senos venosos por los corpúsculos de Paccioni: • Hemorragia subaracnoidea. • Meningitis. • Carcinomatosis meníngea. • Linfomatosis meníngea. - Patología de los senos venosos como trombosis de senos. Hidrocefalia no comunicante Producidas por obstrucciones del sistema ventricular: - Obstrucción por tumores intraventriculares de las vías de comunicación entre los ventrículos. - Estenosis del acueducto de Silvio: la más frecuente de las hidrocefalias congénitas (MIR 99, 67). Dilatación de los ventrículos laterales y del tercer ventrículo. - Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malformación de Dandy-Walker.

Síndromes de herniación cerebral
El aumento de la PIC secundario puede dar lugar al desplazamiento de algunas porciones del encéfalo a través de las aperturas que dejan la hoz y el tentorio dando lugar a las herniaciones cerebrales. La clínica que producen va progresando, con deterioro rostrocaudal. Estas son


Clínica Depende de la edad: - Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentación y letargo. Hay un aumento del perímetro cefálico y abombamiento de las fontanelas. Característico: ojos en sol poniente (retracción palpebral con dificultad para mirar hacia arriba). - Hidrocefalia en el niño y el adulto: clínica de hipertensión intracraneal. Diagnóstico TAC o RM. Tratamiento Quirúrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC. - Derivación ventricular externa: en caso de hidrocefalias agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de infección que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse a los pocos días de su implantación. - Derivación permanenteventriculoperitoneal (a perito-

Figura 12. Herniación cerebral: 1. Subfalciana 2. Central 3. Transtentorial 4. Amigdalar.

Herniación transtentorial o del uncus Desplazamiento de la parte medial del lóbulo temporal hacia la apertura de la tienda del cerebelo, causando compresión del tercer par (el primer signo suele ser midriasis unilateral (MIR 00, 190)), hemianopsia homónima contralateral (por compresión de la arteria cerebral posterior), hemiparesia contralateral y coma con rigidez de descerebración por compresión del mesencéfalo (SRAA). tOjo en ocasiones, por compresión tronco cerebral contra el borde libre tentorial contralateral se produce una dilatación pupilar en el lado contralateral (MIR) o una hemiparesia ipsilateral (signos de falsa localización o de Kernohan). Hernia transfalciforme o subfalciana La circunvolución cingular se desplaza hacia el otro lado por debajo de la hoz del cerebro. Puede comprimir la arteria cerebral anterior. Hernia amigdalar Desplazamiento hacia el agujero occipital de las amigdalas cerebelosas comprimiendo el bulbo.

MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteración de la marcha es lo más frecuente, precoz, lo que más mejora con el tratamiento y de naturaleza apráxica; ocasionalmente asocia clínica extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57). TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diagnóstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo). Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar continuo producen mejoría en el paciente, especialmente de las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia que tendrá el tratamiento definitivo con válvula de derivación. Otra opción es el llamadotest de infusión de Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC en un tiempo determinado tras la infusión de suero salino, que está reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento Derivación ventriculoperitoneal.