Parkinson

PARKINSON









Introducción
La enfermedad de Parkinson es un trastorno que afecta a las neuronas en una parte del cerebro que controla los movimientos musculares. Esto afecta a las células que producen dopamina ya que mueren o no funcionan adecuadamente, descoordinando así los movimientos corporales (coordinados por dopamina). Los síntomas de la enfermedad de Parkinson pueden incluir:
Temblor en las manos, los brazos, las piernas, la mandíbula y la cara.
Rigidez en los brazos, las piernas y el tronco.
Lentitud de los movimientos.
Problemas de equilibrio y coordinación.

A medida que los síntomas empeoran, las personas con la enfermedad pueden tener dificultades para caminar o hacer labores simples. También pueden tener problemas como depresión, trastornos del sueño o dificultades para masticar, tragar o hablar.
La enfermedad de Parkinson suele comenzar alrededor de los 60 años siendo mucho más común entre los hombres que entre las mujeres.

No existe una cura para la enfermedad de Parkinson, existiendo diversas medicinas que a veces ayudan a mejorar enormemente los síntomas.

En este seminario se abordaran más profundamente algunos de los aspectos recientemente mencionados, con el fin de informar de la manera más completa posible, los diferentes aspectos de esta enfermedad.

Causas

La enfermedad de Parkinson se produce cuando algunas células nerviosas, o neuronas, en un área del cerebro conocida como sustancia nigra, mueren o se dañan. Normalmente, estas neuronas producen una sustancia química cerebral importante conocida comodopamina. La dopamina es un mensajero químico responsable de transmitir señales entre la sustancia nigra y la siguiente 'estación de relevos' del cerebro, el cuerpo estriado, para producir movimientos suaves y decididos.

La pérdida de dopamina produce patrones anormales de activación nerviosa dentro del cerebro que causan deterioro del movimiento. Los estudios han demostrado que la mayoría de los pacientes con Parkinson han perdido entre un 60 a 80% o más de las células productoras de dopamina en la sustancia nigra en el momento de la aparición de los síntomas. La causa de esta muerte o deterioro celular se desconoce, pero resultados significativos obtenidos por científicos continúan produciendo pistas nuevas y sumamente interesantes de la enfermedad.

Estudios recientes han mostrado que las personas con Parkinson también tienen pérdida de las terminaciones nerviosas que producen el neurotransmisor norepinefrina. La norepinefrina, está estrechamente relacionada con la dopamina; es el mensajero químico principal del sistema nervioso simpático, la parte del sistema nervioso que controla muchas funciones automáticas del cuerpo, como el pulso y la presión arterial. La pérdida de norepinefrina puede ayudar a explicar varias de las características no motoras vistas en la enfermedad de Parkinson, inclusive la fatiga y anormalidades con la regulación de la presión arterial.

Los científicos han identificado varias mutaciones genéticas asociadas con la enfermedad, y se han ligado provisoriamente muchos más genes al trastorno. Los mismos genes y proteínas alterados en loscasos heredados también pueden estar alterados en los casos esporádicos por toxinas ambientales u otros factores.

Aunque se reconoce cada vez más la importancia de la genética en la enfermedad de Parkinson, la mayoría de los investigadores cree que las exposiciones ambientales aumentan el riesgo de contraer la enfermedad. Aún en los casos familiares, la exposición a toxinas u otros factores ambientales pueden influir cuando aparecen los síntomas o como evoluciona la enfermedad. Hay un número de toxinas, como la 1-metil-4-fenil-1,2,3,6,-tetrahidropiridina (MPTP), que puede causar síntomas parkinsonianos en los humanos. Un factor de riesgo ambiental tal como la exposición a pesticidas, o una toxina en el suministro de alimentos, es un ejemplo de la clase de desencadenante externo que pudiera hipotéticamente ocasionar la enfermedad de Parkinson.


Varias líneas de investigación sugieren que las mitocondrias pueden jugar un papel en el desarrollo de la enfermedad (las mitocondrias son los componentes productores de energía de la célula y son fuentes principales de radicales libres, las moléculas que dañan las membranas, las proteínas, el ADN y otras partes de la célula). Este daño a menudo se conoce como estrés oxidativo. Se han detectado cambios relacionados con el estrés oxidativo, incluido el daño de radicales libres al ADN, las proteínas y las grasas en los cerebros de pacientes con enfermedad de Parkinson.

Otras investigaciones sugieren que el sistema de eliminación celular de proteínas puede fallar en las personas con Parkinson, haciendo que las proteínas seacumulen en niveles perjudicables y que desencadenen la muerte celular.

Aunque la disfunción mitocondrial, el estrés oxidativo, la inflamación y muchos otros procesos celulares pueden contribuir a la enfermedad de Parkinson, aún no se ha determinado la causa real de la muerte celular de la dopamina.

Bases neurobiológicas

La sustancia nigra es una pequeña región en el tronco del encéfalo, justo por encima de la médula espinal. Las células en la sustancia nigra (SN) producen y liberan una sustancia química llamada dopamina. La dopamina es un neurotransmisor que controla el movimiento y el equilibrio y es esencial para el correcto funcionamiento del sistema nervioso central (SNC). Esta ayuda a la comunicación efectiva (transmisión) de señales electroquímicas de una célula nerviosa (neurona) a otra. La región principal en donde se hace la liberación de dopamina en la sustancia nigra se llama el núcleo caudado y el putamen.


En la enfermedad de Parkinson, las células de la SN se van degenerado, y por lo tanto ya no puede producir la dopamina adecuada. Cuando esto ocurre, las neuronas en otras partes del cerebro ya no están bien reguladas y no se comportan de una manera normal. Esto resulta en una pérdida de control de movimientos, que conducen a movimientos lentos, temblores y rigidez.



Sustancia Nigra Central

Desde el núcleo caudado y el putamen, existe una vía hacia la sustancia nigra que segrega el neurotransmisor inhibitorio GABA (ácido gamma amino butírico). A su vez, una serie de fibras originadas en la sustancia nigra envían axones al caudado y alputamen, segregando un neurotransmisor inhibitorio en sus terminaciones, la dopamina. Esta vía mutua mantiene cierto grado de inhibición de las dos áreas y su lesión provoca una serie de síndromes neurológicos, entre los que se encuentra la enfermedad de Parkinson. Las fibras provenientes de la corteza cerebral segregan acetilcolina, neurotransmisor excitatorio, sobre el neoestriado.

Las causas de las actividades motoras anormales que componen la enfermedad de Parkinson se relacionan con la pérdida de la secreción de dopamina por las terminaciones nerviosas de la sustancia nigra sobre el neoestriado (tracto nigroestriatal) al que dejan de inhibirlo. De esta forma, predominan las neuronas que segregan acetilcolina, emitiendo señales excitatorias a todos los núcleos de la base, responsables en conjunto, del planeamiento motor y algunas funciones cognitivas. Se requiere una pérdida de aproximadamente el 80% de la dopamina estriatal para que aparezcan los síntomas.

Histológicamente, la enfermedad se caracteriza por la presencia de los cuerpos de Lewy en la sustancia nigra y el locus coeruleus aunque también pueden aparecer en otras localizaciones del sistema extrapiramidal. Se trata de inclusiones intracitoplasmáticas compuestas por proteínas, ácidos grasos libres, esfingomielina y polisacáridos.

Existen dos tipos de Parkinson:
Parkinsonismo primario: existe una pérdida de neuronas pigmentadas de la sustancia nigra, el locus coeruleus y otros grupos celulares dopaminérgicos del tronco encefálico. La pérdida de neuronas de la sustancia nigra que se proyectan hacia el núcleocaudado y el putamen origina una disminución del neurotransmisor dopamina en esas áreas. En los casos post encefalíticos, la región del mesencéfalo que contiene la sustancia nigra es destruida por un proceso inflamatorio. La enfermedad suele iniciarse después de los 40 años, aumentando su incidencia en los grupos de edad más avanzada.
Parkinsonismo secundario: se debe a una pérdida o una interferencia en la acción de la dopamina en los ganglios basales, debido a enfermedades degenerativas idiopáticas, fármacos o productos tóxicos exógenos. La causa más frecuente del parkinsonismo secundario es la ingesta de fármacos antipsicóticos. Todos estos fármacos producen parkinsonismo a través de sus propiedades de bloqueo de los receptores dopaminérgicos. Sin embargo, la tioridazina (un fármaco que presenta una potente actividad anticolinérgica) produce parkinsonismo con menor frecuencia que otros fármacos neurolépticos tradicionales. Aún no se ha demostrado que la clozapina, un neuroléptico atípico, produzca parkinsonismo. Sin embargo, este fármaco se asocia a una incidencia baja pero demostrada, de agranulocitosis. Los neurolépticos con menor actividad anticolinérgica (haloperidol) son los que producen mayor incidencia de parkinsonismo. La administración simultánea de un fármaco anticolinérgico (como la benzotropina, a dosis de 0,2-2 mg 3/d) o la amantadina (a dosis de 100 mg 2/d) puede mejorar la situación.

En el modelo normal del circuito motor de los ganglios de la base, la dopamina tiene una acción dual al estimular las neuronas (GABA)/ Sustancia P (vía directa) e inhibirlas neuronas GABA/encefalina (vía indirecta), manteniendo así un balance entre la vía que estimula el movimiento y la vía que inhibe el movimiento (figura A).

En el modelo hipocinético, el déficit de dopamina determinaría en la vía indirecta una desinhibición del núcleo subtalámico y en la vía directa una desinhibición del globo pálido interno. Ello daría como resultado una inhibición de la actividad eferente del tálamo a la corteza motora, que disminuiría su excitabilidad explicando parcialmente la fisiopatología y fenomenología clínica del parkinsonismo (figura B).




Síntomas
Los primeros síntomas son leves y cada vez se hacen más notorios con el tiempo.
Los síntomas pueden afectar uno o ambos lados del cuerpo y pueden abarcar:
Problemas con el movimiento que pueden contener:
dificultad para iniciar el movimiento, como comenzar a caminar o pararse de una silla.
dificultad para continuar el movimiento.
movimientos lentos.
pérdida de movimientos pequeños o finos de la mano (la escritura puede volverse pequeña y difícil de leer; comer se vuelve más difícil).
Músculos rígidos o tensos, se manifiesta como una resistencia o falta de flexibilidad muscular.
Todos los músculos tienen uno opuesto, y el movimiento es posible, porque al activarse un musculo el opuesto se relaja. Cuando se rompe este equilibrio los músculos se tensan y contraen causando inflexibilidad y debilidad.

Bradicinesia: se trata de la pérdida de movimiento espontáneo y automático y conlleva a la lentitud en todas las acciones. Esta lentitud es impredecible y es el síntoma más incapacitante,porque el paciente no puede realizar con rapidez movimientos habituales que antes eran casi mecánicos.
Agitación, temblores:
generalmente ocurren en las extremidades en momentos de reposo o cuando se extiende el brazo o la pierna.
desaparecen durante el movimiento.
con el tiempo, se pueden observar en la cabeza, los labios, la lengua y los pies.
pueden empeorar cuando la persona está cansada, excitada o estresada.
puede presentarse frotamiento del pulgar y dedos de la mano (rodamiento de píldora).
Habla más tranquila y lenta, y voz monótona.
Inestabilidad:
En la postura, haciendo que las personas se inclinen hacia adelante o hacia atrás. Haciendo que la cabeza y los hombros caigan hacia adelante.
Alteración del equilibrio y la marcha:
La persona da pasos cortos y rápidos para mantener el equilibrio. O se queda estático a la mitad del camino, sin poder moverse.
Estreñimiento: consiste en la lentitud progresiva de los músculos intestinales y abdominales siendo la principal causa para esto, aunque también influyen la dieta o la escasa actividad física.
Tragar y masticar: el mal funcionamiento de los músculos dificulta esta tarea cotidiana, favoreciendo la acumulación de saliva y alimentos en la cavidad bucal. Como consecuencia:
Babeo.
Atragantamiento.

Problemas de dicción: hablan en voz baja, titubean antes de hablar, repiten palabras o hablan muy rápido.
Falta de expresión facial (como si estuviera usando una máscara)

A pesar de todo lo dicho anteriormente, existen una serie de síntomas secundarios que, aunque no afectan a todos los enfermos, provocantrastornos importantes ya que empeoran los síntomas principales y agravan las condiciones físicas y psicológicas del paciente.

Tratamientos
Para iniciar la elección de un tratamiento para la enfermedad de Parkinson se debe considerar el grado de severidad del compromiso motor, tolerabilidad al tratamiento, necesidades del paciente y el medicamento que imite mejor el patrón de liberación normal de la dopamina.

Un método de tratamiento son las terapias neuroprotectoras que actúan sobre el estrés oxidativo y la neurotoxicidad por el glutamato. Con esto se prolonga la actividad mitocondrial y la función energética, y se estimulan los receptores dopaminérgicos.

Algunas terapias con efecto neuro protector son:
Selegilina: inhibidor de la enzima monoaminoxidasa B (MAO-B) que evita la degradación de la Dopamina, su efecto sintomático es débil por lo que es poco utilizado.
Rasgalina: es un inhibidor selectivo, irreversible de la MAO-B más potente (10 a 15 veces) que la selegilina para bloquear la actividad de esta enzima.
Agentes Acetilcolinérgicos: reducen el temblor mediante la modulación acetilcolinérgico central con el uso de drogas anticolinérgicas como trihexifenidilo y benzotropina.
Amantadina: es un antagonista del receptor del glutamato, ya que prolonga la liberación de dopamina disminuyendo la receptación en el terminal pre sináptico, lo que reduce el temblor.
Agonistas dopaminérgicos: actúan de forma directa sobre los receptores dopaminérgicos, sin necesidad de almacenamiento, transformación o liberación de neurotransmisores desde neuronas que sufrendegeneración, reduciendo el riesgo de diskinesias (movimientos involuntarios y anormales de enfermedades nerviosas) y wearing off (fenómeno en que al pasar los años se necesita más dosis de medicamento para controlar los síntomas de la enfermedad).
Inhibidores de la Catecol-O-metiltransferasa (COMT): participan en el metabolismo de la levodopa y dopamina degradándolas en el sistema nervioso central y periférico, aumentando la biodisponibilidad de este fármaco a nivel cerebral.
Rehabilitación en Terapia Ocupacional
El principal objetivo de la Terapia Ocupacional en pacientes con Parkinson es poder capacitar a las personas para que participen en sus actividades de la vida diaria. En la Terapia Ocupacional contemporánea se plantean tres principios que guían la profesión: la práctica centrada en la persona, en la ocupación y en la evidencia.
Según la escala de Hoehn y Yahr, la intervención se organizará en tres momentos, dependiendo de la progresión de la enfermedad:
1.- Estado inicial:
- Diagnóstico de participación ocupacional (narrativa, énfasis en la prevención) y diagnóstico de redes de apoyo: uso de Mapa de Red.
- Situación familiar, metodologías de salud participativas.
- Fomento en la participación de actividades significativas. Rutina de vida.
- Atención individual y familiar. Se recomienda 12 sesiones anuales.
2.- Estado intermedio:
- Problemáticas en las AVD, rehabilitación hacia aquellas actividades significativas.
- Estimulación de áreas motoras, procesamiento, comunicación e interacción.
- Se favorece la autonomía e independencia. Identificar contextos enlos que se mueve la persona.
- Confección de órtesis y adaptaciones
- En el ámbito comunitario, favorecer grupos de autoayuda.
- Intervención más funcionalista. Se recomiendan 30 sesiones anuales.
3.- Estado avanzado:
- Se interviene el cuidador para el manejo de la persona afectada (evaluar si hay o no sobrecarga del cuidador).
- Evaluación del desempeño ocupacional de la persona y determinar áreas críticas. Sesiones individuales, familiares y domiciliarias.
- Asistencias en las AVD para favorecer la máxima independencia posible.
- Prevención de lesiones, educación postural, adaptaciones en baño y dormitorio. - - Estructuración de rutina de vida y redes de apoyo significativas.
- Se recomiendan 30 sesiones, dependiendo de la sobrecarga del cuidador.