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Mal de Addison o enfermedad de Addison – Síntomas y signos clínicos



Síntomas
Cambios en la presión arterial o en la frecuencia cardíaca.

Diarrea crónica, nauseas y vómitos o inapetencia que provoca pérdida de peso.
Oscurecimiento de la piel en algunos lugares, lo que lleva a que luzca con parches.
Palidez.
Debilidad extrema,  fatiga y movimiento lento y pesado.
Lesiones en la boca, en la parte interna de la mejilla (mucosa bucal).
Deseo vehemente por el consumo de sal.
Tratamiento
El tratamiento con reemplazo de corticosteroides controlara los síntomas de esta enfermedad, pero generalmente es necesario tomar estos farmacos de por vida.
A menudo, las personas reciben una combinación de glucocorticoides (cortisona o hidrocortisona) y mineralocorticoides (fludrocortisona).


Nunca omita dosis del medicamento para esta afección porque se pueden presentar reacciones potencialmente mortales.
El médico puede aumentar la dosis del medicamento debido a
Infección
Lesión
Estrés
Cirugía
Durante una forma extrema de insuficiencia suprarrenal, llamada crisis suprarrenal, usted se tiene que inyectar hidrocortisona de inmediato. Asimismo, generalmente también se necesita tratamiento complementario para manejar la presión arterial baja.
A algunas personas con la enfermedad de Addison se les enseña a que se apliquen ellas mismas una inyección de hidrocortisona de emergencia en situaciones de estrés. Es importante que usted lleve siempre consigo una tarjeta de identificación médica que indique el tipo de medicamento y la dosis apropiada que necesita en caso de emergencia. Ademas, el médico le puede aconsejar que use siempre una identificación de alerta médica (Medic-Alert), como un brazalete, que en casode emergencia advierta a los profesionales médicos que usted tiene esta afección.
Expectativas (pronóstico
Con una terapia de sustitución hormonal, la mayoría de las personas con la enfermedad de Addison pueden llevar vidas normales.
Posibles complicaciones
Se pueden presentar complicaciones si usted toma muy poco o demasiado suplemento de hormonas suprarrenales.

Las complicaciones también pueden resultar de las siguientes enfermedades asociadas
Diabetes
Tiroiditis de Hashimoto (tiroiditis crónica)
Hipoparatiroidismo
Hipofunción ovarica o insuficiencia testicular
Anemia perniciosa
Tirotoxicosis
La enfermedad de Addison
La enfermedad de Addison1 es una deficiencia hormonal causada por daño a la glandula adrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La descripción original por Addison2 de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética delcorazón, irritabilidad gastrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel
Sintomatología y signos clínicos[editar]
La insuficiencia corticosuprarrenal por destrucción lenta de las glandulas suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en las primeras fases es muy difícil, siendo facil de diagnósticar en los casos avanzados. Se caracteriza por
Astenia o debilidad: aparece casi constantemente en la Enfermedad de Addison en el 99% de los casos. Al principio puede ser esporadica y mas frecuente en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, el paciente esta continuamente fatigado y necesita reposo en cama.
Hiperpigmentación cutanea y de mucosas: ocurreen el 98% de los casos. Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que estan normalmente pigmentadas como las aureolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides oscuras y a veces paradójicamente areas irregulares de vitíligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentación persiste tras la exposición solar. Se debe a que en el proceso de síntesis de la ACTH se debe sintetizar previamente proopiomelanocortina (POMC). Péptido que, ademas de dar lugar a la ACTH, también dara α-MSH, hormona estimulante de la síntesis de melanina.
Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las nauseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreñimiento en el 19%.
Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.
Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También puede aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.
Hipertermia: la glandula del hipotalamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secreción de corticoides
En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiatricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad.8 Por este motivo es facil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y trastorno somatomorfo de características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de animo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión. En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.8
Diagnóstico[editar]
Datos necesarios de laboratorio
1. Hiponatremia: los niveles séricos bajos de sodio se debe a su pérdida por la orina por déficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el compartimento intracelular. Esta pérdida de sodio extravascular reduce el volumen plasmatico y acentúa la hipotensión.
2. Hiperkalemia: aumento de los niveles séricos de potasio. Se debe a los efectos combinados del déficit de aldosterona, la reducción del filtrado glomerular y la acidosis.
3. Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no aumentan con laadministración de ACTH.
4. Hipercalcemia: aumento de los niveles séricos de calcio. Ocurre en un 10-20% de los pacientes de causa desconocida.
5. Cambios electrocardiograficos: suelen ser inespecíficos, aunque con lentificación generalizada del trazado.
6. Hemograma: puede haber anemia normocítica, linfocitosis relativa y eosinofilia moderada.
7. Prueba de estimulación de ACTH: prueba principal que confirma el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulación de ACTH.
8. Determinación de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal primaria o Enfermedad de Addison, la ACTH y sus péptidos afines, estan elevados en plasma ante la pérdida del mecanismo de retroalimentación del eje hipotalamo-hipófisario-suprarrenal.
9. hipertermia: la hormona del hipotalamo no controla la homeostasis
Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo basado en el cortisol o hidrocortisona (glucocorticoide) y fludrocortisona (mineralcorticoide).
Dosis de hidrocortisona: la dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al día.
Dosis de fludrocortisona: De 0 a 0,1 mg por vía oral a día, junto con un aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g
Forma de administración: el corticoide se debe administrar en las comidas, tomando dos tercios de la dosis por la mañana y un tercio al finalizar la tarde.
Monitorización del efecto de la medicación: se debe conocer los niveles de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presión arterialque no se debe modificar en el cambio postural, ademas de la mejoría de todos los síntomas y control del peso corporal.
Consideraciones especiales: todos los pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica deben llevar una tarjeta identificativa que alerte al personal médico ante un ingreso hospitalario o atención médica urgente, debido a que en situaciones de estrés, como ejercicio, fiebre, intervención quirúrgica, debe duplicarse o triplicarse la dosis de corticoides, y si no es posible administrarla por vía oral, debería ser por vía intravenosa a una dosis de 10 mg/h ó 250-300 mg/día, para ir disminuyendo de un 20-30% de la dosis diariamente, cuando la situación estresante ceda. A partir de 100 mg/día de hidrocortisona, no es preciso administrar fludrocortisona.
Efectos secundarios: el principal es la gastritis por exceso de acidez gastrica y trastornos de la mucosa del estómago, que se soluciona con antiacidos. Si apareciera insomnio, irritabilidad o excitación mental al comienzo del tratamiento habría que disminuir la dosis.



Mal de Addison o enfermedad de Addison – Síntomas y signos clínicos
Por lo general, los síntomas de la enfermedad de Addison se desarrollan a lo largo de un período de varios meses siendo una enfermedad difícil de diagnosticar en las primeras fases. EL mal de Addison se caracteriza por
Astenia o debilidad: esta es una constante en la enfermedad o mal de Addison. Aparece casi en el 99% de los casos. En sus comienzos puede ser esporadica con una mayor frecuencia en momentos de estrés, pero a medida que la función suprarrenal se deteriora, la persona que la padece se siente continuamente fatigada ynecesita reposo en cama.
Hiperpigmentación cutanea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos. Aparece como un oscurecimientode color moreno en la piel que puede ser pardo o bronceado (similar el bronceado veraniego) en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en las zonas que estan normalmenteMal o enfermedad de Addison pigmentadas como las aureolas mamarias. En las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los casos. Algunos pacientes presentan efélides o pecas oscuras y a veces paradójicamente areas irregulares de vitíligo (9% de los casos).
Pérdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debido a la anorexia y alteración de la función gastrointestinal.
Alteración de la función gastrointestinal: la anorexia, las nauseas y los vómitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera manifestación de la enfermedad de Addison. En ocasiones (34% de los casos) puede aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreñimiento en el 19%.
Hipotensión arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de los casos y se acentúa la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El síncope puede ocurrir en el 16% de los casos.
Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. También pueden aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.
Pérdida de vello: en la mujer puede haber pérdida de vello axilar y pubiano por ausencia de andrógenos suprarrenales.Hipertermia: la glandula del hipotalamo no controla la homeostasis del cuerpo por ausencia de secreción de corticoides
En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con síntomas psiquiatricos, pero esta presentación no es tan frecuente como en los cuadrostiroideos y el síndrome de Cushing. En la mayoría de los casos las alteraciones mentales suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad. Por este motivo es facil el diagnóstico erróneo de trastorno de la personalidad y Addisontrastorno somatomorfo de características hipocondríacas. Los síntomas psicológicos de aislamiento, apatía, fatiga, trastorno del estado de animo, afectación de la memoria y pobreza global del pensamiento también suelen ser de inicio precoz, por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con una depresión. En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un síndrome cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.
A veces, los síntomas de la enfermedad de Addison aparecen repentinamente. Esto se llama insuficiencia suprarrenal aguda o crisis addisoniana. Puede ser mortal si no se la trata. Los síntomas pueden incluir

Dolor en el abdomen, en la parte baja de la espalda o en las piernas.
Vómitos y diarrea intensos
Deshidratación
Presión arterial baja
Pérdida del conocimiento

Causas  
La enfermedad de Addison es el resultado de un daño gradual en la corteza suprarrenal, la capa exterior de la glandula suprarrenal. Este daño puede ser causado por:
El sistema inmunitario del cuerpo ataca la glandula (enfermedad autoinmunitaria), que representa el 85% de los casos en los países desarrolladosTuberculosis (causa principal en los países del tercer mundo)
Sangrado dentro de las glandulas suprarrenales (relacionado con el uso de anticoagulantes y choques )
Complicación quirúrgica
Factores congénitos (presentes en el nacimiento) o genéticos (anomalías enzimaticas, insuficiencia glucocorticoide familiar)
Citomegalovirus (CMV) relacionado con el SIDA
Infecciones fúngicas, que incluyen:
Blastomicosis
Histoplamosis
Coccidioidomicosis
El cancer que incluye metastasis a partir de:
Cancer de mama , pulmón , riñón o colon
Linfoma
Sarcoma de Kaposi
Un tratamiento a largo plazo con corticoesteroides
Medicamentos (tales como cetoconazol o etomidato)
Tratamiento con radiación
Enfermedades crónicas, tales como:
Sarcoidosis
Hemocromatosis
Amiloidosis
Adrenoleucodistrofia
Adrenomielodistrofia














Los síntomas pueden incluir:

Fatiga y debilidad extremas
Pérdida de peso
Nauseas o vómitos
Diarrea crónica
Debilidad muscular
Oscurecimiento de las pecas, los pezones, las cicatrices, las arrugas en la piel, las encías, la boca, el lecho ungueal y el revestimiento vaginal
Cambios emocionales, especialmente depresión
Antojo de alimentos salados
Dolor abdominal
Anorexia
Amenorrea
Una complicación grave de la enfermedad de Addison es la crisis addisoniana o crisis suprarrenal .

Los síntomas incluyen:

Dolor intenso abdominal, de espalda o de piernas
Desmayos o estado semicomatoso
Baja presión arterial grave
Deshidratación grave
Nauseas, diarrea y vómitos intensos
Hipoglucemia
Debilidad muscular generalizada
*
Diagnóstico

El médico le preguntara acerca de sus síntomas y antecedentes clínicos.Se le realizara un examen físico.

Las pruebas pueden incluir:

Analisis de sangre y orina: para ver si tiene niveles bajos de cortisol y aldosterona, un nivel alto de corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés) (la ACTH es una hormona que estimula las glandulas suprarrenales) y para medir los niveles de:
Anticuerpo antisuprarrenal
Sodio
Cloruro
Calcio
Potasio
Bicarbonato
Niveles de nitrógeno ureico en sangre
Examen de estimulación de ACTH : mide el cortisol en la sangre u orina antes y después de la inyección de ACTH
Radiografías : imagenes del abdomen para observar si las glandulas suprarrenales muestran signos de depósitos de calcio
Tomografía computarizada (TC) del abdomen: un tipo de radiografía que usa una computadora para obtener imagenes de las estructuras internas del cuerpo; en este caso, las glandulas suprarrenales
*
Tratamiento

Los síntomas de la enfermedad de Addison se pueden controlar con medicamentos. Éstos pueden reemplazar a las hormonas que faltan. Es necesario que tome los medicamentos durante el resto de su vida. En épocas de estrés, se puede aumentar la dosis.

Los medicamentos pueden incluir

Acetato de cortisona
Comprimidos de hidrocortisona
Acetato de fludrocortisona (Florinef)
El tratamiento inmediato de una crisis suprarrenal puede ser:

Hidrocortisona
Agua salada
Azúcar
Mantenimiento

Se necesitan analisis de sangre regulares para controlar la respuesta a la medicación. Use un brazalete médico de alerta para casos de urgencias.

*
Prevención

No existen pautas generales para prevenir la enfermedad de Addison. Si cree que esta en riesgo, consulte con el médico.


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