Definición
La inmunodeficiencia puede definirse como la deficiencia congénita o adquirida ya sea de la inmunidad humoral , celular o ambas, caracterizada por susceptibilidad aumentada a las infecciones y en algunos casos a enfermedad autoinmune .
Cabe destacar que el defecto de la inmunidad humoral produce infecciones crónicas y la deficiencia en la inmunidad celular predispone a infecciones virales diseminadas.
Deficiencia de la inmunidad innnata
Se han caracterizado cerca de 140 enfermedades de inmunodeficiencia primaria debida a alteraciones de un solo gen. Se han encontrado genes que son responsable de diferentes inmunodeficiencia. Se han encontrado genes que son responsable de diferentes inmunodeficiencia Cromosoma x
Distribución aproximada de la inmunodeficiencia primaria

la distribución aproximada de la inmunodeficiencia primaria el 50% son por defecto de LsB , el 30% en los T , el 18% en células fagositicas, y un 2% corresponde a defectos del complemento.
Las manifestaciones clínicas son muy variables según las células, moléculas o mecanismos afectados, pero por lo general estan caracterizadas por procesos infecciosos algunos de los cuales pueden acompañarse de afeccionesalérgicas, autoinmune o linfoproliferativa.

Defecto de la fagocitosis
deficiencia en el número de fagocitos
Neutropenia: disminución en el numero de PMN, la cual puede deberse a reducción en su producción o exceso de destrucción.
Las diferentes clases son
Granulocitopenia severa congénita

Se caracteriza por
LEUCOPENIA MODERADA. DETENCIÓN DE LA MADURACIÓN DE LOS PMNS
Paciente
ULCERACIONES CRÓNICAS DE LA MUCOSA, ENFERMEDADES PERIODONTAL, INFECCIONES INTERMITENTE, ABSCESOS PERIRECTALES, MENINGITIS.
Microorganismos involucrados
STAPHYLOCOCCUS AUREUS Y BURKHOLDERIA AERUGINOSA
Se controla
ANTIBIOTICOS
Neutropenia cíclica
Se caracteriza
LEUCOPENIA SE PRESENTA POR PERIODOS CADA 3 SEMANAS Y DURA CADA 7/8 DÍA
Puede ser
ASINTOMATICO
Microorganismo mas frecuente
CLOSTRIDIUM PERFRINGENS
Defecto Quimiotaxis
Se debe a
DEFICIENCIA EN LOS COMPONENTES DEL COMPLEMENTO
Deficiencia de
C3A Y C5A
Defecto de adhesión de los fagocitos
LOS PMNS PARA PODER MIGRAR DE LOS VASOS A LOS TEJIDOS DEBE ADHERIRSE AL ENDOTELIO VASCULAR
Existen 2 tipos


Al Sr. Abel Maita padre de mis hijos.
A mis compañeras de estudio, especialmente a mi Hija Annemarie Maita Morales por su paciencia durante esta carrera que no termina aquí.

DEDICATORIA

Primeramente a Dios Todopoderoso, dedico este logro por ser mi fielguía, creador del cielo y de la tierra, que me dio sabiduría para culminar este proyecto satisfactoriamente.
Al Angel que Dios me dio para que me diera el ser, mi Madre, que siempre ha sostenido mi mano, ejemplo a seguir, ella es pilar fundamental en este trabajo de grado, ademas por ser compañera en la defensa de tesis, gracias por tu paciencia y amor.
A mi príncipe, luz de mis ojos, razón de mi vida, mi hijo Jeremy Rodríguez.
A mi Padre, Abel Rafael Maita, a mis queridos hermanos: Amibel, Abel, Ronald y Roland.
A mis Sobrinos y muy especialmente a mi Compañero, Alexis Romero, por su aporte y valiosa colaboración de este trabajo de grado, a ellos con todo mi corazón.
Al excelente Cuadro de Profesores, con quienes tuve el placer de compartir y verificar criterios a lo largo de esta carrera, gracias por sus conocimientos aportados.
A mi Coordinador Jefe, Daisy Valero, por su apoyo y cariño sincero.
A mi querida amiga, María Laya, por su colaboración.
A la memoria de mi amiga y colega, Ana Ramírez, que partió de este mundo inesperadamente, con quien compartí momentos de alegría durante mis estudios de T.S.U. en Enfermería. ¡Niña Dios te bendiga¡
Todos y cada uno de ellos son parte de este logro.

AGRADECIMIENTOS

Primeramente a Dios Todopoderoso, por darnos la dicha de ver nuestro sueño realizado y compartir esta experiencia con todos ustedes.

A toda la Comunidad ”UNERG“, por brindarnos la oportunidad de educarnos profesionalmente como Licenciadas en Enfermería.

A todos los Facilitadores que pusieron de su parte para fortalecer nuestros conocimientos especialmente

A laLicda. Noelymar Coraspe por transmitirnos parte de sus conocimientos en la realización de esta tesis.

A nuestra Asesora de Tesis T.S.U. Yvonne Anderson, por su valiosa ayuda y colaboración en la realización de esta investigación.

A los Licenciados de Catedra: Mervilia Pérez y José Gregorio Rojas, por su comprensión, orientación y apoyo.

Al Dr. Lois Martínez, Medico Nefrólogo y a la Licenciada y Coordinadora, Damaris Brito de la Unidad de Dialisis de La Clínica Comunal Integral Dr.: Narciso Velasquez, de Anaco Estado Anzoategui, por permitirnos esta investigación y aportar su valiosa colaboración para esta tesis.


A Todos, Gracias.


ÍNDICE GENERAL

Aprobación del Tutor
Dedicatorias
Agradecimientos
Índice de Cuadros
Índice de Graficos
Resumen
Introducción
CAPITULO I. EL PROBLEMA.
Planteamiento del Problema
Objetivo General
Objetivos Específicos
Justificación
Alcance y Limitaciones
CAPITULO II. MARCO TEÓRICO.
Antecedentes de la Investigación
Bases Teóricas
Bases Legales
Definición de Términos
Operacionalización de variables
CAPITULO III. MARCO METODOLÓGICO.
Tipo de Investigación
Diseño de laInvestigación
Población y muestra
Procedimiento para la recolección de datos
Técnicas e Instrumento de recolección de datos
Validez del instrumento
Confiabilidad
Analisis de datos
CAPITULO IV. ANALISIS E INTERPRETACIÓN DE RESULTADOS.
Presentación de resultados
CAPITULO V. CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES.
Conclusiones
Recomendaciones
Bibliografía
Anexos


LISTA DE GRAFICOS

Grafico N° pp D. ADHESIÓN TIPO 2

Tipo 1: deficiencia autosómica recesiva debida a una alteración en el gen itgb2 que codifica la molécula b2 de laintegrinas de los pmn2. presente en pacientes hayan presentado una separación tardía del cordón umbilical.
Tipo 2: se caracteriza por defecto en el gen gdp-fucosa, esta se acompaña de retardo en el crecimiento y defecto neurológico.

Deficiencia de opsoninas
La fagocitosis se ve comprometida cuando el titulo de ACs esta bajo como ocurre en los casos de agamma e hipoganmaglobulina y por los factores quimiostactico del complemento.

Defectos en la destrucción intracelular de microorganismos.
Dentro de estos tenemos la enfermedad granulomatosa crónica(EGC4):
es un desorden de escasa ocurrencia
se presenta preferiblemente en niños sexo masculino
el defecto esta en algunas de las 5 unidades que integran la enzima nadph oxidasa
La forma clasica esta ligada al cromosoma x con defecto del gen G0YBB
Solo aparece en mujeres cuando esta deficiencia es homocigótica
Los gérmenes mas frecuente implicados en esta infección son los catalasa positivo que destruyen el peróxido de hidrogeno como, staphilococus aureus, E.coli, speudomona aeruginosa, salmonella, nocardia entre otros.
Es frecuente la hepatoesplenomegalia y la linfodenopatia fistulizada.
La terapia génica puede curar esta afección.