LAS ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

sQUÉ SON?

Las enfermedades neuromusculares (ENM) son enfermedades que afectan algún sector de la Unidad Motora, entendiéndose por tal al conjunto comprendido por a) la neurona motora de la medula espinal (o núcleos motores), b) su prolongación o axón (constituyente de los nervios periféricos) c) unión o placa neuromuscular, y d) fibras musculares que inerva la neurona mencionada (que conforman los músculos)

sCÓMO SE MANIFIESTAN?

El síntoma fundamental es la debilidad muscular. La misma puede ser notada por el sujeto adulto en actividades de la vida diaria tales como dificultad para subir la escalera, caminar, destapar una botella, levantar objetos y podrían citarse muchas más.

En algunas ENM en donde los nerviosperiféricos se hallan afectados se pueden agregar síntomas sensitivos tales como hormigueos en las extremidades, dolores en brazos o piernas, pérdida de la sensibilidad, etc. Cuando la enfermedad aparece en el recién nacido o en los primeros meses de vida se reconoce por hipotonía (que es la falta de tono muscular) disminución de los movimientos espontáneos del bebé, llanto débil, dificultad en la succión (mamadera o pecho).

En la primera infancia los síntomas más comunes incluyen caídas frecuentes, dificultad para incorporarse del suelo, dificultad y lentitud al correr y marcha con balanceo de caderas. Con frecuencia estos niños son diagnosticados como portadores de pies planos demorándose así el diagnóstico.

sCUÁL ES EL ORIGEN?

Muchas de las ENM son de origen genético y otras reconocen diversas causas. En muchas enfermedades no se conoce aún el origen pero se investiga activamente para determinarlo.

Existen distintos tipos de herencia dependiendo de la enfermedad de que se trate :a) autosómica dominante b)autosómica recesiva c) recesiva ligada al sexo, etc. En la forma dominante uno de los padres se halla afectado aunque puede estarlo de forma leve. Esto determina un riesgo del 50% de tener hijos afectados. (Ejemplos: Distrofias Miotónica, Fascioescapulohumeral, etc)

En la forma recesiva los progenitores no se hallan afectados pero ambos son portadores del defecto genético, de este modo la enfermedad se manifiesta en los hijos si ambas alteraciones se combinan y la chance de que esto ocurra es del 25%. (Ejemplos: Distrofias Musculares de Cinturas, Atrofias espinales, etc).

En la forma ligada al sexo, el defecto genético se halla en elmismo cromosoma que determina el sexo.
Los hombres tienen una conformación de cromosomas sexuales llamada XY y las mujeres XX, los varones pueden así padecer enfermedades que se hallan ligadas o ubicadas en el cromosoma X ya que al tener un solo X no cuentan con una versión sana del mismo que reemplace la función alterada. De este modo las mujeres son portadoras de la enfermedad y los varones la padecen con una chance del 50% (Ejemplos: Distrofias Musculares de Duchenne, Becker, etc).

Las moscas que tienen importancia medica como transmisoras o de enfermedades bien sea por la picadura o por la transmisión mecánica .algunas además pueden ser causantes de miasis Los géneros Glosina y Musca (mosca domestica) son importantes como vectores de enfermedades, el primero transmitiendo tripanosoma por la picadura y el segundo pasando microorganismos o parásitos mecánicamente.
Mecanismo de transmisión
Las larvas pueden llegar a entrar en contacto con el ser humano, y de esta manera producir infección, de varias maneras: directa (lanzadas desde el díptero), o indirecta, ya sea a través de la puesta de larvas en ropa utilizada por el ser humano o a través de otros insectos en un mecanismo denominado foresia.
Ciclo vital habitual: puesta de huevos → eclosión y salida de larvas → maduración y distintas fases del desarrollo larvario → estado de pupa → salida de mosca adulta.
Existen dos vías de infestación para la miasis
- Directa: donde la mosca adulta busca el hospedero como sucede con la Cochliomyia hominivorax y la mayoría de las especies específicas y semiespecíficas.
- Indirecta: la mosca utiliza una relación no parasitaria como es el uso de hematófagos -zancudos, moscas picadoras del ganado, garrapatas- , hasta llegar al hospedero; este fenómeno se llama foresis como sucede con elDermatobia hominis(9).
En la forma de infestación directa, la mosca posee órganos receptores los cuales perciben con facilidad la emanación de las lesiones (flujo vaginal, secreciones nasales, óticas y oculares). La mosca es atraída hacia la lesión en un proceso de pocos segundos y deja una cantidad indeterminada de huevos que eclosionan de inmediato e inician la fase de infestación. Ésta parte de la superficie a la profundidad mediante enzimas, alimenándose en una forma continua de los productos de los tejidos vivos, logrando mayor tamaño y destrucción considerable del tejido tanto superficial como profundo. Según Jorge, no hay tejido que la detenga, incluso puede destruir cartílago hueso, a partir de infestaciones superficiales.


Clasificación
Las moscas causantes de miasis se pueden dividir en tres grupos:
a) Los géneros Dermatobia, Cordylobia, Hypoderma, Wohfahrtia, Gasterophilus, Oestrus y Chrysomyia, son parásitos obligados para su fase larvaria que ocurre en los animales o en el hombre. Pueden causar infestaciones en piel, mucosas, oídos, fosas nasales e intestino.
b) Los géneros Sarcophaga , Cochliomyia, Calliphora,Lucilia,Musca ,Fannia y Phaenicia depositan sus huevos o larvas en material orgánico animal o vegetal en descomposición o en tejidos muertos ,por lo tanto miasis facultativas o semiespecificas .Tienen vida parasita ocasional e invaden heridas o lesiones ,regiones corporales con descargas purulentas como nariz oídos o genitales ,no penetran la piel intacta peroatreves de los tejidos necróticos pueden introducirse profundamente hasta los tejidos vivos .estas moscas hacen partes de la fauna cadavérica La mosca Cochliomyia hominivorax es atraída por olores de cadáveres ,animales agonizantes ,material purulento y secreciones de heridas .Las larvas viven sobre fluidos o sobre material que tenga consistencia semilíquida .
Las hembras depositan los huevos en grupos de 50 a 200 y los sitios preferidos son las ulceras expuestas, heridas, cavidades. Estos huevos eclosionan entre 6 y 10 horas después de haber sido depositados. Todas estas moscas maduran y salen de los tejidos 5 y 6 días después, caen a la tierra para formar la pupa y luego salen los adultos voladores.
c) Los géneros Musca, Fannia, Stomoxis y otros producen miasis accidentalmente .los huevos o larvas son depositados en el exterior pero accidentalmente ingeridos o llevados a la región genital o anal, de donde pasan a la cavidad o suben por el tracto gastrointestinal.
La mayoría de las moscas productoras de miasis son mas grandes que la mosca domestica y poseen colores vistosos .Algunas depositan la larva directamente en el huésped y otras como Dermatobia hominis, que adhiere los huevos sobre los antropodos hematófagos como mosquitos o garrapatas, allí eclosionan y las larvas son llevadas por los artrópodos hasta que se posan sobre la piel parachupar sangre, así permiten que las larvas pasen al