ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABÓLICAS ENFOQUE MIR

puede establecer un cuadro de demencia y clínica extrapiramidal con temblor, disartria, ataxia y corea llamado degeneración hepatocerebral adquirida o encefalopatía hepática crónica (MIR 98, 43). Electroencefalograma característico: ondas trifásicas. Tratamiento Disminución de la absorción de amonio, reduciendo el aporte de proteínas, lavados de colon, antibióticos para disminuir la flora bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.

Es un tema que va cobrando más importancia en los últimos años. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke (patogenia, tríada clásica y tratamiento) y la degeneración subaguda combinada de la médula (déficit vitamínico y clínica).

Enfermedades metabólicas adquiridas del sistema nervioso (MIR) Encefalopatía hipóxico-isquémica
Si la anoxia persiste más de 3-5 minutos se establece un daño cerebral irreversible. Las áreas más sensibles son: ganglios basales, cerebelo, hipocampo y regiones frontera parietooccipitales. Etiología Por aporte insuficiente de oxígeno al cerebro, causado por: infarto agudo de miocardio, parada cardiorrespiratoria, shock, asfixia, intoxicación por CO y cianuro. Clínica Desde alteraciones leves (alteraciones de la capacidad de juicio, falta de atención), pasando por deterioro mental con síndrome deKorsakoff, ceguera cortical, ataxia, mioclonias, distonía o parkinsonismo hasta muerte cerebral. Las crisis convulsivas tras la anoxia son relativamente infrecuentes (MIR 01F, 70). Encefalopatía postanóxica tardía: tras una mejoría inicial el paciente desarrolla un deterioro neurológico rápido hasta la muerte. Tratamiento Restauración de la función cardiorrespiratoria de forma inmediata.

Encefalopatía urémica
Encefalopatía urémica aguda Apatía, inatención, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado a mioclonías, asterixis y convulsiones. Tratamiento: corrección función renal. Síndrome de desequilibrio A las 3-4 horas de la hemodiálisis o diálisis peritoneal se produce un cuadro consistente en cefalea, náuseas, convulsiones y en ocasiones clínica de hipertensión intracraneal (debido al paso excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma). Demencia dialítica Complicación poco frecuente de la diálisis crónica y se cree debido a intoxicación crónica con aluminio.

Enfermedades nutricionales Encefalopatía de Wernicke (MIR 99F, 68)
Causada por un déficit de tiamina o vitamina B1, más frecuente en pacientes alcohólicos y malnutridos (por hiperemesis (MIR 00, 43), cáncer, inanición…). Es un cuadro neurológico agudo. “Las reservas de tiamina no superan las 3 semanas”. Clínicamente se caracteriza por alteraciones oculomotoras, ataxia y síndrome confusional (MIR 08, 165; MIR 00F, 65): - Alteraciones oculomotoras: las más frecuentes son debilidad o parálisis bilateral (no simétrica) del VI par o nistagmo generalmente horizontal. Puede existir: parálisis supranuclear de la mirada y miosis arreactiva. - Ataxia: de predominio axial (aumento de la base de sustentación y marcha inestable). - Síndromeconfusional: en casi todos los pacientes (90%). Diagnóstico Clínico. - La prueba más fiable para detectar el déficit de tiamina es la determinación de la actividad transcetolasa en sangre y hematíes (disminuida) y aumento del piruvato. Es una urgencia médica: si no se trata con tiamina, el curso es grave (desde estupor hasta muerte) (MIR 08, 54; MIR 98, 49). Tras el tratamiento con tiamina, mejoran primero los trastornos oculares y luego la ataxia; pudiendo persistir un estado amnésico con déficit de la memoria reciente y del aprendizaje con fabulación: psicosis de Korsakoff (ver manual de Psiquiatría). Importante: ante todo paciente alcohólico al que hay que administrar suero glucosado, ANTES, 50 a 100 mg IV de Vit B1 (la tiamina es un cofactor en el metabolismo de la glucosa y su déficit puede exacerbarse con la administración inicial de glucosa).

Encefalopatía hipoglucémica
Glucemia menor de 30 mg/dl (períodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca daño irreversible). Etiología Sobredosis de insulina o antidiabéticos orales, insulinoma, intoxicación por etanol y síndrome de Reye. Clínica Confusión, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos focales.

Encefalopatía hipercápnica
Etiología Enfermedades respiratorias crónicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar, enfisema). Clínica de hipertensión intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia hasta coma.

Encefalopatía hepática
La insuficiencia hepática crónica produce un shunt porto-cava, con paso a la circulación sistémica de toxinas (amonio) que causan la encefalopatía hepática. Clínica Confusión, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele desencadenar con hemorragia digestiva. Si el trastorno metabólico persiste durante meses o años, seDegeneración combinada subaguda de la médula espinal
Déficit de vit B12 (falta de absorción intestinal por déficit de factor intrínseco). Clínica Los síntomas iniciales son parestesias distales en los miembros.



Posteriormente aparece clínica secundaria a la desmielinización y gliosis astrocítica de cordones posteriores (pérdida de sensibilidad vibratoria en miembros inferiores y ataxia sensitiva), columnas laterales (paraparesia espástica en miembros inferiores con signos de primera motoneurona) (MIR 00F, 64), y, al afectarse el sistema nervioso periférico, puede existir arreflexia. A nivel hematológico: anemia megaloblástica (MIR). El signo más constante es la pérdida simétrica del sentido de la vibración. Diagnóstico Se confirma por la determinación de niveles séricos de B12 y test de Schilling (MIR 02, 55; MIR 99F, 73). Tratamiento Vitamina B12 intramuscular.

Síndrome de Strachan
Ambliopía, neuropatía dolorosa y dermatitis bucogenital, en poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidémico asociado al embargo comercial, que disminuyó la ingesta de vitaminas y aumentó el consumo de ron y tabaco; mejoró con aporte de tiamina, B12, riboflavina y niacina).