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Leucemia - prevalencia del linfoma, factores etiológicos, factores pronóstico, clasificación de los linfomas, linfomas de células T y células NK, tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
OBJETIVOS
General
El objetivo de este trabajo es
explicar mas acerca de la enfermedad
de hodgking, su
tratamiento y sobre todo la forma de
diagnosticarlo.
INTRODUCCION
También llamada linfoma de Hodgkin, es una neoplasia que se origina en
el tejido linfatico. Este tejido comprende los ganglios
linfaticos y los órganos relacionados que forman parte del sistema inmunológico
y del sistema productor de sangre del cuerpo. Los ganglios linfaticos son órganos pequeños
en forma de haba que se encuentran debajo de la piel en el cuello, las axilas y
la ingle. También se encuentran en muchas otras partes del cuerpo, por ejemplo dentro del tórax, el
abdomen y la pelvis.
Los ganglios linfaticos contienen un tipo de
glóbulos blancos, llamados linfocitos, encargados de combatir las
infecciones y se comunican a través de todo el cuerpo mediante los vasos
linfaticos (conductos estrechos similares a los vasos
sanguíneos). Estos vasos linfaticos transportan un líquido acuoso e incoloro, llamado linfa, que
también contiene linfocitos. Finalmente, el líquido
linfatico pasa a las venas localizadas en la parte superior del
tórax.
Entre otros componentes del sistema linfatico se
encuentran el bazo, la médula ósea y el timo. El bazo es un órgano situado en la parte superior izquierda del abdomen y
esta compuesto principalmente de linfocitos maduros e inmaduros. Su función consiste en eliminar las células viejas y
otras sustancias de desecho de la sangre. La médula ósea
es el tejido esponjoso situado dentro de los huesos que crea nuevos
glóbulos rojos y blancos, incluyendo los linfocitos. El timo es un
pequeño órgano situado enel tórax que desempeña una
función importante en la maduración de un linfocito especial
llamado célula T
Debido a que el tejido linfatico se encuentra en numerosas partes del
cuerpo, la enfermedad de Hodgkin puede originarse en casi cualquier parte, pero
por lo general se origina en los ganglios linfaticos de la parte
superior del cuerpo, siendo el tórax, el cuello y las axilas las
areas mas comunes. Este tipo de cancer produce un agrandamiento del
tejido linfatico, lo que puede ocasionar presión sobre algunas
estructuras importantes. La forma principal de propagación de la
enfermedad de Hodgkin es a través de los vasos linfaticos a otros ganglios linfaticos. La mayoría de
veces esta enfermedad se propaga a los ganglios linfaticos cercanos en
el cuerpo y no a los distantes. Pocas veces logra pasar a los vasos
sanguíneos y puede extenderse a casi cualquier otra parte del
cuerpo, incluyendo el hígado y los pulmones.
Existen numerosas razones por las cuales los ganglios
linfaticos pueden aumentar de tamaño. Aunque
esto puede ser consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, con mucha mas
frecuencia se debe a que el cuerpo esta combatiendo una
infección.
Los distintos tipos de LH se diferencian en la morfología de las
células RS, en la composición del infiltrado
reactivo y en sus características epidemiológicas,
clínicas y en la historia natural de la enfermedad. Hay cinco subtipos
de LH que se denominan: esclerosis nodular (EN), celularidad mixta (CM), LH
rico en linfocitos (LHRL), depleción linfocitaria (DL) y linfoma Hodgkin
predominio linfocitico (LHPL).
La diferencia mas importante entre las antiguas clasificaciones del LH y la mas recientemente propuesta por la OMS
(1), esque en ésta se reconocen dos formas diferentes de LH : el LH clasico y el LH predominio
linfocítico nodular (LHPLN) conocido también como paragranuloma nodular. El LH clasico engloba a los tipos EN, CM, LHRL y DL.
El predominio de linfocitos en el componente no neoplasico no es
suficiente para clasificar un caso como LHPLN. Existen casos con
morfología e inmunofenotipo de LH clasico que contienen un predominio de linfocitos T en el infiltrado
acompañante. Estos casos en la actualidad son clasificados como
LH clasico rico en linfocitos.
Existen numerosas razones por las cuales los ganglios
linfaticos pueden aumentar de tamaño. Aunque
esto puede ser consecuencia de la enfermedad de Hodgkin, con mucha mas
frecuencia se debe a que el cuerpo esta combatiendo una
infección.
RESUMEN
El linfoma Hodgkin es uno de los linfomas malignos mas frecuentes en los
países occidentales. Se caracteriza morfológicamente por
la especial composición del infiltrado, en el que las
células neoplasicas son minoritarias, siendo mayoritario el
componente no neoplasico acompañante. En base a la
morfología de las células neoplasicas, al inmunofenotipo y
a la composición del infiltrado inflamatorio
acompañante, se reconocen dos entidades biológicamente distintas,
el linfoma Hodgkin clasico y el linfoma Hodgkin predominio
linfocítico nodular. Ademas se debe explicar cómo es la
enfermedad para llegar a entender lo que se sufre y
emprender nuevas técnicas para sobrellevar la misma.
Prevalencia del
linfoma
Los linfomas son una forma de cancer que tiene una prevalencia o que
afecta a mas de un millón de personas en todo el mundo. El
linfomano Hodgkin es el tercer tipo de cancer con mayor crecimiento,
después del
melanoma y del
cancer de pulmón. La incidencia de linfomas aumenta en un 3%
anual y a partir del año 2000 es la quinta causa de mortalidad por
cancer, con unas cifras de aproximadamente 60.000 nuevos diagnósticos
cada año en Estados Unidos de América.
Según el Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos de
América, los linfomas son el cinco por ciento de todos los tipos de
cancer en los Estados Unidos de América, y la Enfermedad de
Hodgkin sólo es el uno por ciento de todos los casos de cancer en
los Estados Unidos de América.
Se estima que los linfomas tienen una incidencia media en
España de 3 nuevos casos por 100.000 habitantes cada año.
Epidemiología de la enfermedad de Hodgkin
En 2005 en Estados Unidos, 7350 personas padecieron la enfermedad de Hodgkin y
fallecieron 1410 por esa enfermedad.
Incidencia: La enfermedad de Hodgkin supone el 1% de todos los canceres
aproximadamente y el 10 % de todos los linfomas. En
Europa tiene una incidencia de 3 casos nuevos al año por 100.000
habitantes. Al contrario que los linfomas no Hodgkin, su incidencia se
mantiene estable a lo largo del tiempo.
Edad: La enfermedad de Hodgkin presenta una distribución bimodal, puesto
que un pico de maxima incidencia aparece en la juventud, entre los 20 y
35 años, para después disminuir su incidencia. El segundo pico
aparece a edades mas maduras, a partir de los 50 años como
el resto de linfomas. Es raro antes de los 10 años de edad.
Sexo: La enfermedad de Hodgkin es mas frecuente en los varones que en
las mujeres, con una relación 1 -2:1.
Región geografica: Es mas frecuente en lugares
desarrollados como
Europa yEstados Unidos (excepto Japón), que en países en
vías de desarrollo.
Etnia: Es mas frecuente en blancos que en personas negras u orientales.
Nivel socioeconómico: Es mas frecuente en las personas con nivel
socioeconómico alto, que en las de bajo nivel socioeconómico,
pero éstas últimas tienen peor pronóstico. El nivel socioeconómico explica las diferencias
geograficas y raciales.
Factores etiológicos
Factores genéticos: Aunque existen casos familiares, la mayoría
de los casos con enfermedad de Hodgkin no tienen una base hereditaria. La
enfermedad de Hodgkin es 99 veces mas frecuente en un
gemelo homocigoto de un sujeto afectado que en la población general, lo
que apoya la sospecha de un factor hereditario. No esta clara la asociación con el sistema HLA.
Antecedentes médicos: Sólo se ha relacionado con algunas
inmunodeficiencias congénitas y adquiridas, enfermedades autoinmunes.
También han descrito mayor riesgo en los
pacientes amigdalectomizados y apendicectomizados.
Factores ocupacionales: Esta relacionado con algunos trabajos
industriales de plomo, madera, sustancias
organicas, pero necesita mas confirmación.
Infección por el virus de Epstein-Barr: Esta demostrado que el
45-60% de los pacientes con enfermedad de Hodgkin han
estado en contacto con el virus de Epstein-Barr (VEB), puesto que han padecido
una mononucleosis infecciosa, o presentan niveles elevados de anticuerpos
contra el VEB o el virus esta presente en las células del linfoma.
Factores pronóstico
Una vez realizada la estadificación de la enfermedad de Hodgkin se
establecen los factores pronóstico para la selección del
tratamiento óptimo.
Factores pronóstico favorables de los estadios I y IIDependiendo de la
presencia o ausencia de los siguientes factores favorables, los estadios I y II
se clasifican como
grupo favorable o grupo desfavorable. Los factores favorables son los
siguientes
1. Velocidad de sedimentación menor de 50.
2. Paciente con menos de 50 años de edad.
3. Histología con predominio linfocítico o esclerosis nodular.
4. Ausencia de síntomas B
5. Menos de tres regiones ganglionares afectas.
6. Adenopatía no masiva o no bulky.
En general, el pronóstico en estos estadios es muy
bueno o excelente.
Factores pronóstico adversos en los estadios III y IV
La supervivencia libre de progresión a los cinco años esta
directamente relacionada con el número de factores de mal
pronóstico presentes en un paciente. Esta
supervivencia a los cinco años es del 84% si no existe ningún
factor adverso. Cada factor añadido disminuye la supervivencia libre de
progresión a los cinco años un 7%,
siendo del
42% si existen cinco o mas factores pronóstico adversos. Dichos
factores adversos son
1. Niveles de albúmina menor de 4 gramos por decilitro.
2. Niveles de hemoglobina menor de 10 gramos por
decilitro.
3. Sexo masculino.
4. Edad de 45 años o mas.
5. Enfermedad en estadio IV.
6. Leucocitosis de al menos 15.000 por milímetro cúbico.
7. Linfopenia menor de 600 por milímetro cúbico o menor del 8% del recuento de leucocitos.
Anatomía patológica
La Enfermedad de Hodgkin es una proliferación linfomatosa caracterizada
por la presencia de células reticulares atípicas con presencia de
unas células diagnósticas llamadas células de
Reed-Sternberg.
El linfoma óseo maligno es similar al linfoma en
cualquier otra localización. El aspecto
macroscópico es de una lesióncarnosa, blanda y con areas
de necrosis.
Microscópicamente es una lesión de aspecto
variable con agregados de células linfoides malignas que provocan la
reabsorción de las trabéculas de esponjosa y rellenan la
médula. El patrón de crecimiento es difuso, y se aprecia
una mezcla de células linfocíticas pequeñas y un componente histiocitario de mayor tamaño. las células son redondas, ovales y
pleomórficas, con citoplasma basófilo y bordes bien definidos.. Los núcleos son bastante grandes y contienen nucleolos
prominentes. Suelen carecer de glucógeno.
y si presentan fibras de reticulina. En los linfomas
intraóseos el componente fibroblastico es muy abundante y se
asocia ocasionalmente con células linfoides fusiformes. Los linfomas no Hodgkin estan formados por histiocitos o
linfocitos B o T. en la mayoría de los casos los linfomas estan
compuestos por células linfoides que se ha detenido en alguna etapa de
su diferenciación. Así el linfoma puede
ser monomórfico o polimórfico.
Clasificación de los linfomas
La principal clasificación de los linfomas se divide en dos tipos
según su origen celular, evolución, tratamiento y
pronóstico que son
1. Linfoma de Hodgkin: Debe este nombre al médico que la
descubrió Thomas Hodgkin en 1832. A partir de la década de 1990
la incidencia de la Enfermedad de Hodgkin va
descendiendo.
2. Linfomas no-Hodgkins: Son un conjunto de linfomas
diferentes al linfoma de Hodgkin del que existen múltiples
clasificaciones. El linfoma no Hodgkin lo forman mas
de 30 linfomas diferentes. Al contrario que la enfermedad de Hodgkin la
incidencia va en aumento a partir de 1990.
Clasificación REAL actualizada de la OMS de los síndromes
linfoproliferativos
Desde 1995 losmiembros de las sociedades europeas y norteamericanas de
hematopatología han estado colaborando en la elaboración de una
nueva clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS)
que representa una versión actualizada del sistema REAL
(RevisedEuropean-American LymphomaClassification).
La modificación de la clasificación REAL por la OMS reconoce 3
categorías principales de neoplasias linfoides basandose en la
morfología y el linaje celular: neoplasias de células B,
neoplasias de células T y células NK (natural killer o asesinas
naturales), y linfoma de Hodgkin. Tanto los linfomas como las leucemias linfoides caen
bajo esta clasificación porque tanto las fases sólidas como las circulantes se
encuentran en muchas neoplasias linfoides y la distinción entre ambos es
artificial. Por ejemplo, la leucemia linfocítica crónica de
células B y el linfoma linfocítico pequeño de
células B no son mas que diferentes manifestaciones de la misma
neoplasia como
lo son los linfomas linfoblasticos y las leucemias linfocíticas
agudas. Dentro de las categorías de células B y células T,
se reconocen 2 subdivisiones: neoplasias precursores que corresponden a los
estadios mas tempranos de diferenciación y neoplasias maduros
diferenciados.
Por tanto se distinguen
Linfomas de células B
Linfomas precursores de células B: leucemia linfoblastica
precursora aguda de células B (LLA-B, y linfoma linfoblastico
precursor de células B (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas periféricos de células B
1. Leucemia linfocítica crónica de células B y linfoma
linfocítico pequeño de células B
2. Leucemia prolinfocítica de células B
3. Linfoma/inmunocitomalinfoplasmacítico.
4. Linfoma de células demanto.
5. Linfoma folicular.
6. Linfoma extranodal de zona marginal de células B de tipo MALT.
7. Linfoma nodal de zona marginal de células B (de células B
± monocitoide).
8. Linfoma esplénico de zona marginal (linfocitos ± vellosos).
9. Leucemia de células pilosas.
10. Plasmacitoma y mieloma de células plasmaticas.
11. Linfoma de células B grandes difuso.
12. Linfoma de Burkitt.
Linfomas de células T y células NK
Linfomas precursores de células T: leucemia linfoblastica
precursora aguda de células T (LLA-T) y linfoma linfoblastico
precursor de células T (LBL, por sus siglas en inglés).
Linfomas de células asesinas naturales (NK) y
células T periféricas.
1. Leucemia linfocítica y leucemia prolinfocítica crónicas
de células T
2. Leucemia linfocítica granular de células T
3. Micosis fungoide y el síndrome de Sézary.
4. Linfoma periférico de célula T, sin alguna otra
caracterización.
5. Linfoma hepatoesplénico de células T gamma y delta.
6. Linfoma de apariencia paniculítica subcutaneo de
células T
7. Linfoma angioinmunoblastico de células T
8. Linfoma extranodal de células T y de células
Nk, tipo nasal.
9. Linfoma intestinal de células T, de tipo enteropatico.
10. Linfoma y leucemia de células T en adultos (HTLV 1+).
11. Linfoma anaplasico de células grandes, tipo sistémica
primario.
12. Linfoma anaplasico de células grandes, tipo cutaneo
primario.
13. Leucemia agresiva de células NK
Linfoma de Hodgkin (Enfermedad de Hodgkin
Linfoma de Hodgkin nodular abundante en linfocitos.
Linfoma de Hodgkin clasico.
1. Linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular.
2. Linfoma de Hodgkin clasico rico en linfocitos.
3. Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.
4.Linfoma de Hodgkin con depleción de
linfocitos.
Vías de diseminación
El linfoma de Hodgkin se disemina de una forma ordenada, es decir, de un grupo
ganglionar a los otros, según la disposición de la
circulación linfatica; después al bazo, hígado,
médula ósea, etc, al contrario que los linfomas no Hodgkin que no
se diseminan de una forma predecible.
El linfoma de Hodgkin afecta con mas preferencia a los ganglios
centrales o axiales del cuerpo y aunque los linfomas
no Hodgkin también, éstos afectan con mas frecuencia a los
ganglios periféricos.
El linfoma de Hodgkin casi nunca afecta al anillo de Waldeyer
y a los ganglios mesentéricos, mientras que los linfomas no Hodgkin es
relativamente frecuente.
El linfoma de Hodgkin casi nunca tiene un origen
extraganglionar, mientras que los linfomas no Hodgkin en ocasiones tienen un
origen extraganglionar.
El 80% de los pacientes tienen afectación de los ganglios
linfaticos superficiales y mas del 50% presentan afectación del mediastino en el momento del diagnóstico.
Estadificación de los linfomas
Se utiliza la clasificación de Ann
Arbor para la Enfermedad de Hodgkin de 1971.
Para poder estudiar un linfoma se precisa de información de la historia
clínica, exploración física, técnicas de
diagnóstico por la imagen, analisis de sangre, informe de la
biopsia inicial y de la médula ósea.
Estadios clínicos
Estadio I: Afectación de una sola región ganglionar, o
afectación localizada de un solo órgano
o localización extralinfatica.
Estadio II: Afectación de dos o mas regiones ganglionares del
mismo lado del diafragma, o afectación localizada de un solo
órgano o localización extralinfatica (E) y su ganglio o
ganglios regionales con osin afectación de otras regiones ganglionares
en el mismo lado del diafragma.
Estadio III: Afectación de regiones ganglionares a ambos lados del
diafragma, que puede acompañarse también de afectación
localizada de un órgano o localización extralinfatica
asociada, o de afectación de bazo (S) o ambas (E+S).
Estadio IV: Afectación diseminada de uno o mas órganos extralinfaticos, con o sin afectación
ganglionar asociada, o afectación extralinfatica aislada con
afectación ganglionar a distancia. La afectación de médula
ósea implica un estadio IV.
Síntomas A, B y E
Cada estadio clínico debe clasificarse en A y B dependiendo de la
ausencia (A) o presencia (B) de síntomas generales definidos. Estos síntomas B son los siguientes.
Pérdida de peso inexplicada de mas del 10% del
peso corporal habitual en los últimos seis meses a la primera consulta
médica.
Fiebre inexplicada con una temperatura superior a 38 grados centígrados
de duración mayor a 2 semanas. Una enfermedad febril breve asociada a
una infección conocida no es un síntoma B
Sudoración nocturna profusa
Síntomas E: afección única, confinada a tejidos
extralinfaticos, salvo el hígado y la médula ósea.
Regiones linfaticas y órganos extralinfaticos
Regiones linfaticas: Corresponden a localizaciones de ganglios
linfaticos inaccesibles a la exploración física
(palpación e inspección) como región
cervicosupraclavicular, región axilar y región inguinal. Las
regiones linfaticas sólo visualizadas por técnicas de
imagen como
el TAC son el mediastino, retroperitoneo y regiones mesentéricas.
Existen estructuras linfaticas que también son consideradas como regiones linfaticas como el anillo de
Waldeyer, bazo, apéndice, timo yplacas de Peyer. Cuando se afecta al
bazo se añade al estadio la letra S (del inglés
spleen) y basta que esté aumentado de tamaño en la
palpación o por técnicas de imagen, no siendo necesaria la
biopsia esplénica.
Órganos extralinfaticos: Son los pulmones, hueso, hígado,
cerebro, médula ósea, pleura, peritoneo, glandulas
suprarrenales, piel y otros. La afectación hepatica, aunque sea
localizada, siempre se considera una afectación difusa.
Pronóstico
Los NHLs se pueden dividir en 2 grupos de acuerdo a sus pronósticos: los
linfomas indolentes y los linfomas agresivos. Los tipos indolentes de NHL
tienen un pronóstico relativamente bueno, con
supervivencia mediana de hasta 10 años, pero generalmente no son
curables en sus estadios clínicos avanzados. Los primeros estadios (I y
II) del
NHL indolente pueden tratarse eficazmente con radioterapia sola. La
mayoría de los tipos indolentes son ganglionares (o foliculares) en
morfología. Los tipos agresivos de NHL tienen una historia
clínica natural mas corta, pero un
número significativo de estos pacientes puede curarse con regímenes
agresivos de quimioterapia en combinación. En general, con tratamientos
modernos para pacientes con NHL, la supervivencia general a 5 años es
aproximadamente de 50% a 60%. Entre 30% y 60% de los pacientes con NHL agresivo
pueden curarse. La gran mayoría de recaídas ocurre en los
primeros 2 años después de administrada la terapia. El riesgo de
recaída tardía es mayor en los pacientes con una
histología divergente tanto de enfermedad indolente como agresiva.
Sintomatología
Detección casual: El paciente puede palparse adenopatías
periféricas en cuello, axilas o ingles, que han
crecido durantepocos meses, o visualizarse una masa mediastínica en una
radiografía de tórax realizada por otro motivo.
Síntomas B: Son síntomas generales consistentes en fiebre
inexplicable de mas de 3 días, pérdida de peso del
mas del 10% del peso corporal en los últimos 6 meses y
sudoración profusa de predominio nocturno de nueva aparición. Los síntomas B mas importantes son la fiebre y el
adelgazamiento. El prurito no es considerado un
síntoma B, pero cuando es de nueva aparición con las
adenopatías, recurrente, persistente y generalizado podría
considerarse como
un síntoma B. La fiebre de Pel-Ebstein es un tipo poco frecuente de
aumento de temperatura durante varios días, que desaparece durante otros
varios días o semanas para volver de nuevo a reaparecer.
Adenopatía dolorosa: Aunque los ganglios afectados por enfermedad de
Hodgkin no son dolorosos habitualmente, es característico el dolor en el
ganglio agrandado a las horas de la ingestión de alcohol.
Tos, dolor toracico, disnea en los casos de
afectación mediastínica, pulmonar, pleural o pericardica.
Astenia, debilidad en los casos de anemia por
afectación de la médula ósea.
Otros síntomas menos frecuentes según la localización
anatómica afectada.
Diagnóstico
Ante la sospecha clínica de una enfermedad de Hodgkin se deben solicitar
las siguientes pruebas complementarias para la confirmación
diagnóstica y estadificación.
Biopsia ganglionar: Aunque la obtención de un
cilindro ganglionar (trucut o core biopsia) es suficiente para el
diagnóstico, es recomendable realizar una biopsia completa del ganglio
linfatico mas superficial y sospechoso de estar afectado o que el
trucut o punción aspiración con aguja fina (PAAF) ha sido positivapara
síndrome linfoproliferativo. La muestra debe ser congelada para estudios
inmunohistoquímicos.
Hemograma: Informa del
número y porcentaje de leucocitos, eritrocitos y plaquetas, que pueden
estar alterados en casos de enfermedad avanzada.
Velocidad de sedimentación globular: La VSG es importante como
factor pronóstico.
Bioquímica sanguínea: Informa de los niveles en sangre de urea,
creatinina, Lactato deshidrogenasa, aminotransferasas, proteínas
totales, albúmina.
Radiografía de tórax: Es útil para detectar masas en el
mediastino o afectación pulmonar.
Tomografía axial computarizada: El TAC
cervicotoracoabdominopélvico es una prueba imprescindible para la
estadificación de la enfermedad.
Biopsia de médula ósea: Esta indicada sobre todo en los
estadios IB-IIB y III y IV.
Tomografía por emisión de positrones: El PET ha reemplazado a la
gammagrafía con galio, a la linfangrafía y también a la
laparotomía en la estadificación de la enfermedad de Hodgkin. Incluso podría ser útil en la evaluación de la
respuesta al tratamiento para valorar nuevo tratamiento adicional.
Laparotomía de estadificación: No se recomienda de forma
rutinaria, excepto en los casos cuyo resultado implique una reducción
importante del
tratamiento. Nunca se debe realizar cuando se administra
quimioterapia.
Determinación del VIH, debido a la infrecuente
asociación con el sida.
Otras pruebas como
la evaluación de la fracción de eyección, pruebas de
función respiratoria o la difusión de monóxido de carbono
de los pulmones, son importantes para valorar la posibilidad de administrar
quimioterapia.
Diagnóstico diferencial histológico
La microscopía electrónica es útil para diferenciar el
linfoma malignos delsarcoma de Ewing.
El neuroblastomametastasico y otros tumores de células redondas
pequeñas que afectan al hueso pueden distinguirse por la edad del
paciente, las características morfológicas de las células
y sobre todo la inmunorreacción con ALC, ya que las células
linfoides son las únicas que dan positiva la reacción.
Las tinciones especiales pueden ser útiles para
establecer el diagnóstico de linfoma óseo. la tinción de PAS es generalmente negativa en estos
tumores.
Procedimientos recomendados antes del
tratamiento
En algunos casos seleccionados se recomienda
Ooforopexia en mujeres premenopausicas si se va administrar radioterapia
pélvica.
Criopreservación de semen en los varones si se va
a administrar quimioterapia o radioterapia inguinopélvica.
Vacunación contra bacterias encapsuladas como neumococo,
haemofilus y meningococo en los casos de esplenectomía o radioterapia
sobre el bazo.
Tratamiento de la enfermedad de Hodgkin
El manejo general de la enfermedad de Hodgkin consiste en
En estadios iniciales sin enfermedad masiva bulky, se aplicara
tratamiento combinado consistente en pocos ciclos de quimioterapia mas
radioterapia sobre regiones ganglionares afectadas.
En pacientes con pronóstico intermedio o estadio II con enfermedad
masiva mediastínica, se administrara tratamiento combinado de
quimio y radioterapia.
En estadios III y IV, se administrara tratamiento sistémico de
quimioterapia con o sin radioterapia sobre regiones ganglionares afectas.
Un posible efecto secundario del tratamiento es la pérdida de la
capacidad reproductora. Sin embargo, aunque existe el riesgo de perder la capacidad
de tener hijos (debido fundamentalmente a que la quimio yradioterapia pueden
destruir los tejidos reproductores), existen en la actualidad diferentes medios
de preservación de fertilidad (ver el artículo sobre fertilidad),
que estan disponibles en los centros sanitarios para prevenir este problema.
Quimioterapia
La quimioterapia con varios farmacos o poliquimioterapia esta
indicada claramente en los estadios IB, IIB, III y IV y en los estadios IA y
IIA con factores de mal pronóstico. Los esquemas de quimioterapia
mas utilizados son
ABVD: Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina y Dacarbacina.
BEACOPP: Bleomicina, Etopósido, Adriamicina, Ciclofosfamida,
Vincristina, Procarbacina y Prednisona.
COPP/ABVD: Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbacina, Prednisona, adriamicina,
Bleomicina, Viblastina y Dacarbacina.
MOPP: Mecloretamina, Vincristina, Procarbacina y Prednisona.
Stanford V: Adriamicina, Vinblastina, Mecloretamina, etopóxido,
vincristina, bleomicina y Prednisona.
Radioterapia
La radioterapia de haz externo esta indicada fundamentalmente en
estadios I y II, aunque también puede usarse como terapia de
consolidación después de administrar la poliquimioterapia en
estadios III y IV. Se distinguen dos protocolos de administración
De campo afecto: Se radian sólo las cadenas ganglionares donde se ha
encontrado la enfermedad.
De campo ampliado: Radiando un grupo de cadenas
ganglionares que incluye a las cadenas afectas, pero también puede
incluir grupos ganglionares donde no se ha detectado la enfermedad. Se distinguen
varios esquemas de radioterapia de campo ampliado:
-Radioterapia del manto: Consiste en la radiación de los siguientes
grupos ganglionares, todos ellos supradiafragmaticos: Cervicales,
supraclaviculares, axilares ymediastínicos. -Radioterapia en Y invertida:
En este caso se radian los siguientes grupos
ganglionares infradiafragmaticos: Paraaórticos, ilíacos,
femorales e inguinales. El bazo también se incluye dentro del
campo de radiación. -Radioterapia ganglionar subtotal o total: En estos
esquemas, la terapia incluye todos los grupos tratados en los dos anteriores
protocolos.
Tratamiento de los casos refractarios
En caso de falta de respuesta a la quimiorradioterapia, existen
fundamentalmente dos opciones
Quimioterapia de rescate
Trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos
CONCLUSIONES:
Por su diagnóstico difícil, una evolución fatal y la
rareza de esta entidad consideramos útil aportar nuestra experiencia. Es
obvio que aunque el tratamiento instaurado, no solucionó el problema, el
paciente debe obtener una información actualizada, si lo exige, respecto
a su diagnóstico, tratamiento y pronóstico, debe darsele
una explicación exhaustiva con el fin de que comprenda y esté
preparado para enfrentar junto al equipo médico la situación.
RECOMENDACIONES
Recomendamos a las personas que han tenido un linfoma
de no Hodgkin debieran seguir revisiones periódicas una vez han
finalizado el tratamiento. Los cuidados de seguimiento constituyen una parte
importante de todo el plan de tratamiento, y la gente no debiera dudar en
comentar esto con su proveedor de cuidados de salud. Un
seguimiento regular y periódico puede asegurar que los pacientes
estan cuidadosamente controlados, cualquier cambio en su estado de salud
comentado, y un eventual cancer nuevo o recurrente puede ser detectado y
tratado lo maspronto posible. Entre las visitas de seguimiento, las
personas que han tenido un linfoma de no Hodgkin debe
informar de cualquier problema de salud tan pronto como aparezca. Hay que tomar en cuenta que
las personas que han tenido este tipo de cancer
deben de tener el contacto mínimo con el alcohol etílico, por las
diferentes sustancias que pueden llegar a ser nocivas para las personas con
este linfoma.
Enfermedad de Hodgkin
Biopsia de un ganglio linfatico mostrando
hipercelularidad característica del
linfoma de Hodgkin.
BLIBLIOGRAFIA
HARRISON Principios de medicina interna 17ma edición
Enfermedad de Hodgkin - Wikipedia, la enciclopedia libre
es.wikipedia.org/wiki/Enfermedad_de_Hodgkin
Linfoma de Hodgkin: MedlinePlus enciclopedia médica
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/hodgkindisease.html enfermedad de Hodgki.
Enfermedad de Hodgkin: MedlinePlus en español
www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/000580.htmenfermedad de
Hodgkin.
www.cancer.org › › Enfermedad de Hodgkin
› Guía detallada.
Enfermedad de Hodgkin en adultos
www.entornomedico.org/salud/saludyenfermedades/hodgkin.html
ENFERMEDAD DE HODGKIN - InterMEDICINA
www.intermedicina.com/Estudiantil/Novedades/Nov20.htm
enfermedad de Hodgkin o cancer linfatico - YouTube
www.youtube.com/watch?v=LECRqdUk5_E
RIGOL MEDICINA INTERNA; ENFERMEDAD DE HONGKIN.
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