LA IMPORTANCIA DEL APOYO PSICOLÓGICO EN PACIENTES CON MIASTENIA GRAVIS.

Como ocurre en cualquier enfermedad crónica, las personas con MG experimentan reacciones emocionales frente a su enfermedad que son muy comunes y predecibles. Las emociones juegan un rol significativo conrespecto a aumentar la debilidad muscular.

El estrés psíquico puede agravar y exacerbar los síntomas ya que los impulsos afectivos llevan al paciente a la debilidad muscular, al enojo, a la hostilidad y a tener efectos adversos.

Las reacciones emocionales varían de persona en persona después del diagnóstico de MG y se manifestarán de distintas maneras.

Las expresiones emocionales más comunes son sentimientos de frustración, ansiedad, depresión, ira y apatía; la mayoría son naturales frente a los cambios de vida y a la adaptación por la que deberá atravesar el paciente una vez diagnosticado.

Entendiendo las emociones propias, la persona con MG aprenderá a saber cómo manejarlas y también ayudará a que los demás entiendan qué les pasa.

Esta publicación ha sido aprobada por la junta de Consejería Médica de la Fundación Nacional de la Miastenia Grave. La Fundación Nacional de la Miastenia Grave expresa su apreciación a la Fundación Nalco por proveer fondos para la publicación de esta Guía Práctica.

John Keesey, M.D., es Profesor de Neurología en la Escuela de Medicina de la Universidad de California en Los Angeles y es miembro y Director de la Junta de Consejería Médica del Capitulo de California de la Fundación de Miastenia Grave, Inc. También es Director de la Clínica de Miastenia Grave en el Centro Médico Memorial en Long Beach, California.

Rena Sonshine es Editora Técnica y paciente de MG.

Oné R. Pagán-Ojeda es Especialista en Investigación en Bioquímica de la Universidad Central del Caribe, Escuela de Medicina en Bayamón, Puerto Rico, y Estudiante Graduado en el Departamento de Bioquímica de la Universidad de Puerto Rico, Recinto deCiencias Médicas en San Juan, Puerto Rico. Realiza trabajos de investigación relacionados con la Miastenia Grave. Su madre y uno de sus hermanos son pacientes de MG.


ESTADÍSTICAS DE LA MG

En Colombia no existen Estadísticas exactas; el Ministerio de Proteccion hizo un estudio al respecto de su Incidencia y Prevalecencia y encontró que entre el año 2003 al 2008 se diagnosticaron 3370 pacientes nuevos con la enfermedad en todo el país, de los cuales, el 69.4% son mujeres y el 30.6% son hombres. La “Asociación Colombiana de Miastenia Gravis” tiene aproximadamente reconocidos un 15% únicamente de casos diagnosticados en la ciudad de Bogotá. Probablemente estima la existencia de unos 1.500 pacientes.

En Argentina se estima que habría unos 2.500 a 3.000 enfermos, según estadísticas norteamericanas extrapolables a la Argentina.

En Estados Unidos afecta a 25.000 enfermos.


INCIDENCIA Y PREVALENCIA

Son Indicadores Epidemiológicos.
Las estimaciones en cuanto a la Incidencia y Prevalencia se basan en estudios epidemiológicos realizados en diferentes países.


INCIDENCIA: Es el número de casos nuevos sobre la población en riesgo en un período de tiempo determinado.

Se han encontrado los siguientes datos bastante disímiles

Varía de 2 a 10.4 enfermos por 1.000.000 de habitantes por año.
Varía de 2 a 5 enfermos por 1.000.000 de habitantes por año.
Varía hasta 10 enfermos por 1.000.000 de habitantes por año.
Varía de 5 a 10 enfermos por 1.000.000 de habitantes por año (en USA).


PREVALENCIA: Es el número de casos sobre la población ya diagnosticada.

Se han encontrado los siguientes datos disímiles

Varía de 25 a 142enfermos por 1.000.000 de habitantes.
Varía de 50 a 120 enfermos por 1.000.000 de habitantes.
Varía de 5 a 50 enfermos por 1.000.000 de habitantes.
Varía hasta 100 enfermos por 1.000.000 de habitantes.
Varía hasta 140 enfermos por 1.000.000 de habitantes (en USA).


GRUPOS ETÁREOS - SEXO

La MG afecta a todas las Razas o grupos étnicos por igual. La enfermedad puede aparecer desde el nacimiento hasta edad avanzada, es decir puede aparecer a cualquier edad. En niños puede diagnosticarse a partir de los 15 meses.

La incidencia máxima en la mujer se da en la tercera década de la vida, con una edad media de inicio situada alrededor de los 28 años, mientras que en el hombre se produce entre la cuarta y sexta década, con una edad media de inicio alrededor de los 42 años.

Suele diagnosticarse hacia los 30 años en mujeres y hacia los 60 en hombres.
La enfermedad es más frecuente en la mujer que en el hombre, en una relación aproximada de 2:1 a 3:1. en edades tempranas de la vida es de 4:1, igualándose en la vejez. Esta diferencia se debe al predominio de mujeres en edades jóvenes, ya que en edades más avanzadas la distribución tiende a equilibrarse. Se podría resumir que la MG es una enfermedad de las mujeres jóvenes y de los hombres añosos.











MUSCULATURA AFECTADA


Los músculos oculares son los más afectados en la fase inicial de la enfermedad, en un 50 al 62% de los pacientes; también lo son a lo largo del curso evolutivo, en un 80 al 92%.

Los faciales se afectan en un 8 al 12% en la fase inicial y en un 70 al 80% en el curso evolutivo.
Los orofaríngeos en un 12 al 30% y 52 al 90%.
Los cervicales en 3 al 4% y 78 al90%.
Los de extremidades en un 8- al 23% y 44 al 90%.
Aproximadamente 15% de los pacientes presenta atrofia de los músculos maseteros, temporales, faciales o de la lengua.
Finalmente, es excepcional que los músculos respiratorios se afecten en la fase inicial de la enfermedad y lo hacen en un 22 al 30% a lo largo del curso evolutivo.

REMISIONES

Hasta un 20% de todas las personas con MG pueden tener una remisión completa sin ningún tratamiento, la mayoría tienen una única remisión, aunque en algunos se han observado de 2 a 4 remisiones.

El otro 20% experimentan alguna mejora.
Si nos basamos en estudios retrospectivos, parece evidente que la incidencia de remisiones y de mejoría intensa es mayor en pacientes operados que en pacientes no tratados.

CIRUGÍA (TIMECTOMÍA

En pacientes operados se observa un 34% de remisiones y en no operados un 8%.
La mejoría también es mayor en los pacientes operados. Un 50% pueden experimentar una somera mejoría (para que esto ocurra puede transcurrir algunos meses o años).
Entre el 65% y el 75% de los pacientes muestran anomalías tímicas (displasia tímica), el 85 por ciento de estas anomalías conllevan un número excesivo de células en el timo (son cambios hiperplásicos o centros germinales).
15% tienen tumores tímicos (timomas), en su mayoría benignos y afectando a varones en un 60% de casos. La miastenia asociada a tumor tímico (benigno o maligno) es excepcional antes de los 30 años. y el resto presentan hiperplasia.
La respuesta a los tratamientos es menos satisfactoria en los pacientes con timoma

10 al 15%.
Cerca del 30% a 40% de todos los timomas son invasores.
De los pacientes con timomasla mayoría son de edad avanzada y predominan los varones.








CRISIS MIASTÉNICA (CM)

En un 15 al 20% de casos se producen crisis que constituyen una urgencia médica, se estima que en la actualidad, debido a un adecuado manejo médico-quirúrgico de estos pacientes, su incidencia es menor al 2%.

El intérvalo entre el comienzo de los síntomas miasténicos y la CM, varía de 1 mes a 27 años, con una mediana de 21 meses.

Los 2/3 de los pacientes con MG que van a presentar una CM la hacen antes de los 2 œ años de iniciado sus síntomas.

Hasta un tercio tiene recidiva de la CM, el 75% de éstos antes del primer año. La duración promedio de la crisis es de 2 semanas.

MORTALIDAD

Se estima que antes de 1934 la mortalidad estaba entre el 40 al 50%. De 1934 a 1965 la mortalidad durante dicho período era de un 29 al 37% de los casos.

De 1965 a 1984 se había reducido hasta un 9 al 12%.
Es posible que en estos últimos años haya disminuido todavía más: algunos autores estiman que puede ser de un 2%. Las razones de esta importante baja de la tasa de mortalidad ha sido la aparición de Unidades de Tratamiento Neurointensivo como de las terapias específicas utilizadas.
Un trabajo retrospectivo recientemente publicado mostró una mortalidad de 4%, todos atribuibles a patología concomitante.

OTROS DATOS ESTADÍSTICOS

Se ha observado que en más de 70% de los pacientes se descubren anticuerpos IgG, contra receptores de acetilcolina.
Desde enero de 1.998 hasta septiembre del 2.000 se estudiaron 691 pacientes de los cuales 169 arrojaron resultados positivos significativos para Anticuerpos Anti-ACHRA.
Cerca del 20 al 21% de los bebésnacidos de madres con MG tienen debilidad provisional causada por anticuerpos de la madre y desarrollan un síndrome llamado MG Neonatal (NMG).


FUENTES DE INFORMACIÓN ESTADÍSTICA

El estudio retrospectivo más completo que se conoce es el de Buckingham y Cols en 1976, en donde se comparan pacientes de las mismas características, operados y no operados. Posteriormente revisados por Genkins, Simpson 1981, Brooke 1986 y Grob 1983.

Existe un trabajo publicado en 1989 por Oosterhuis en 1989 sobre la mortalidad en la MG.

Los resultados publicados por los estudios realizados sobre Timectomía por Rowland en 1980 y por Drachman en 1994 son bastante contradictorios y no permiten extraer conclusiones.







TIMECTOMIA Y MIASTENIA GRAVIS

En el presente trabajo se reporta una serie de 43 casos que fueron sometidos a timectomía como parte del I tratamiento de la miastenia gravis y los resultados obtenidos después del procedimiento, 38 (88.3%) mujeres y 5 (11.6%) hombres, respectivamente, con un promedio de edad de 32.4 años y rango de 17 a 58 años.

Con un promedio de evolución del padecimiento de 22.33 meses. El diagnóstico histopatológico fue hiperplasia tímica en 34 (79%) casos, timo en involución en 2 (5%) casos, timoma maligno en 3 (7%) casos y timoma benigno en 4 (9%) casos. Todos los casos fueron valorados con telerradiografía de tórax, tomografía lineal en 3 casos (20. 1 %), tomografía axial computada y resonancia magnética nuclear.

La dosis de piridostigmina se redujo en un promedio de 187.5 rng que equivale a un 76.84% de la dosis preoperatoria, demostrando que fue estadísticamente significativa p = < 0.0001.

El volumen corrientemejoró el 21 % en relación del volumen corriente preoperatorio posterior a la cirugía, estadísticamente significativo, p = < 0.0001. Hubo mejoría de la capacidad vital en un 9.73%, lo cual equivale a un 15.15% de mejoría en relación al nivel preoperatorio, mostrándose estadísticamente significativo p = < 0.0001.

La fuerza inspiratoria postquirúrgica mejoró en relación a la cifra basal, siendo estadísticamente significativa p = < 0.0001.

En un solo caso operado, se observó la no respuesta a la terapia con bromuro de piridostigmina.


























CLASIFICACIÓN DE LA MIASTENIA GRAVIS

Se han encontrado diferentes Clasificaciones de la Enfermedad MG.

De acuerdo a su forma clínica de manifestación Infantil

1. MG Neonatal Transitoria. La causa parece radicar en el paso transplacentario de anticuerpos IgG. Los signos y síntomas de debilidad muscular pueden ser graves y llevar al neonato a la muerte.
2. MG Congénita, que puede presentarse antes del nacimiento con disminución de los movimientos fetales, después del nacimiento o cuando el niño tiene ya varios años. La madre no padece la enfermedad. Los síntomas son menos intensos, aunque más persistentes, que los de la enfermedad transitoria.
3. MG Juvenil, que puede aparecer en cualquier momento de la infancia y se manifiesta, en general, con ptosis palpebral, diplopía u otros signos y síntomas bulbares con debilidad muscular.

De acuerdo con la presencia de timoma y la edad de comienzo

Tipo 1. MG con timoma, no relacionada con el sexo o con antígeno HLA; concentración de anti- AchR aumentada.

Tipo 2. MG sin timoma, inicio antes de los 40 añosde edad, con mayor frecuencia en mujeres, concentración de anti-AchR intermedia, relacionada con HLA-A, B8, DRW3, etc.

Tipo 3. MG sin timoma, inicio después de los 40 años de edad, más frecuente en varones, concentración de anti-AchR disminuido, relación con HLA-A3, B7, DRW2.

Existe un tipo de miastenia grave neonatal transitoria que se da por transferencia pasiva de anticuerpos anti-AchR, con sintomatología en el recin nacido.

De acuerdo con la parte de organismo en donde se concentra

Tipo 1. La Miastenia Ocular
Tipo 2. La Miastenia Generalizada

De acuerdo a su evolución clínica

Según la evolución clínica y la respuesta a los tratamientos utilizados, se ha realizado una clasificación de las diferentes formas o estadios clínicos en los pacientes miasténicos.

La más empleada es la de Osserman de 1958, modificada en 1971, y que actualmente utilizan los Neurólogos.

Se clasifica a los pacientes en cuatro estadios o grados

Estadio I.
Miastenia “ocular”.
Es una forma localizada de la enfermedad, afecta a los músculos oculares extrínsecos uni o bilateralmente.
Durante los 2 primeros años, el riesgo de desarrollar una miastenia generalizada es del 60%. El pronóstico es bueno, si la debilidad muscular no se difunde a otros grupos musculares en los 2 primeros años, la miastenia suele no ser progresiva.
La tasa de mortalidad: no existe.
El Estadio I lo presenta un 20% de pacientes con MG.

Estadio II A.

MIASTENIA GENERALIZADA “LEVE”.

Comienza en forma gradual, generalmente con síntomas oculares, para luego extenderse a todos los músculos esqueléticos y bulbares, exceptuando los respiratorios.

Progresión lenta, sincrisis y con buena respuesta farmacológica a anticolinesterásicos.
La tasa de mortalidad: es muy baja.

Estadio IIA lo presenta un 30% de pacientes con MG.


Estadio II B.

MIASTENIA GENERALIZADA “MODERADA”.

Afecta en forma moderadamente severa y progresiva a todos los músculos esqueléticos y bulbares (craneales, tronco, extremidades), exceptuando los respiratorios.

Puede haber atrofias musculares localizadas, con patrón electromiográfico de tipo miogénico, no relacionadas con desuso, ni con lesión demostrable en los Sistemas Nerviosos Periféricos ni Central. El pronóstico es relativamente bueno, aunque sin crisis y el tratamiento farmacológico menos eficaz .

Asociada a hiperplasia tímica o Timoma.
La tasa de mortalidad: es baja.
El Estadio IIB lo presenta un 20% de pacientes con MG
Estadio III.
Miastenia “aguda de curso fulminante”.
Evoluciona en forma rápidamente progresiva (generalmente en menos de 6 meses), produciendo un compromiso severo y precoz de todos los músculos esqueléticos y bulbares, incluyendo los respiratorios.

Es el grupo que posee mayor porcentaje de Timomas.
El pronóstico es muy malo, la respuesta terapéutica es pobre y la incidencia de crisis miasténicas, colinérgicas, frágiles y de insuficiencia respiratoria es muy alta.
Es considerada la más “grave” de las miasténias; de pronóstico grave.
La tasa de mortalidad es muy alta.
El Estadio III lo presenta un 11% de pacientes con MG.

Estadio III.

MIASTENIA SEVERA DE APARICIÓN TARDÍA.

Sigue una evolución semejante al estadio IIII. Es la consecuencia de la progresión gradual o brusca de los estadios I y II, dos años después del comienzo de lossíntomas. Presentación de permanente debilidad.

Posee el segundo porcentaje de Timomas.
El pronóstico es malo y la respuesta terapéutica a anticolinesterasicos y corticoides es pobre.
La tasa de mortalidad: implica cierto riesgo.
El Estadio IV lo presenta un 9% de pacientes con MG






DROGAS CONTRAINDICADAS EN MG

Se ha encontrado diferente información al respecto, es importante registrarla en forma completa teniendo en cuenta que muchos de sus registros son dados por una Especialidad Médica u Odontológica, teniendo en cuenta solamente su punto de vista, o el País de origen, y/o cómo son reconocidas en su descripción en otros lugares.


DROGAS QUE DEBEN SER EVITADAS O, EN CASO DE NECESIDAD, SER ADMINISTRADAS BAJO ESTRICTO CONTROL MEDICO IMPORTANTE

Dada la cantidad de drogas disponibles en el mercado aconsejamos siempre consultar a su médico especialista antes de comenzar un tratamiento especial.

• Colistin * Neomicina
• Polimixina * Gentamicina
• Estreptomicina * Tobramicina
• Bacitracina * Lincomicina
• Tetraciclinas * Clindamicina
• Imipramina * Dibenzepina
• Desipramina * Amitriptilina
• Trimipramina * Nortroptilina
• Clomipramina * Protriptilina
• Opripamol * Doxepina
• Tranquilizantes mayores: Cloropromazina
• Antimaniácos: Litio * Fenitoína
• Hipno analgésicos: Morfina * Trimetadiona
• Hipnóticos barbitúricos * Mefenitoína
• Laxantes * Betabloqueantes
• Diuréticos * Anestesivos
• Penicilamina
• Agentes quelantes o antagonistas de los metales pesados.
• Agua tónica (quinina).EN COLOMBIA EL PACIENTE MIASTÉNICO DEBE SIEMPRE PORTAR LA SIGUIENTE LISTA:



EN CASO DE EMERGENCIA EVITE EL SUMINISTRO ORAL O INYECTABLE DE LOS SIGUIENTES MEDICAMENTOS SIN AUTORIZACIÓN DE MI MÉDICO:

Drogas que clínicamente producen bloqueo neuromuscular:

1. ANTIBIÓTICOS
Aminoglucosidos: Estreptomicina, Gentamicina, Kanamicina, Noemicina, Tobramicina, Amikacin.Dihidroestreptomicina, Paramomicina, Sisomicina, Viomicina, Spectonomicina, Cloranfenicol, Vancomicina, Cefalosporina

Penicilinas: Ampicilina
Tetraciclinas
Quinolonas : Ciprofloxacino, Norfloxacino
Otros: Bacitracina, Clindamicina, Colestina, Eritromicina, Lincomicina, Polimixina B., Sulfamidas, Colisitinas, Polimixinas A y E

2. DROGAS CARDIOVASCULARES
Betabloqueadores: Atenolol, Metoprolol, Oxprendolol, Practolol, Propenolol, Timolol, Nanodol, Guanetidina, Verapamilo Pindolol, Sotalol

Antiaritmicos: Lidocaina, Procainamida, Quinidina.
Anticalcicos
Hidantoinas
Ganglioplejicos: Trimetafan, y otros
Reserpina

3. DROGAS ANTIRREUMÁTICAS
Cloroquina, Colchicina, D-penicilamina, varios tipos de aines.

4. DROGAS PSICOTRÓPICAS Y DEPRESORAS DEL S.N.C
Barbitúricos, Benzodiazepinas
Clorpromazina, Prometacina, Amitriptilina, Imipramina
Etanol, Litio
Opiáceos: Marihuana, Cocaina, Heroína, Anfetaminas, Fenotiazinas

Promazina, Analgésico: Tramadol (Tramal)

Analgésico Narcótico, Morfina.

Meprobamato
Antidepresivos: Amipramina, Tofranil
Inhibidores de la Mao: Fenelcina, Nardelzine
Neurolepticos: Butirofenonas, Haloperidol, Droperido
Dipirona Magnesica: Nolotil
Butiescopolamina o Hioscina: Buscapina compuesta

5. ANTICONVULSIVANTES
Etoxisuccimida,Fenitoina, Trimetadiona, Oxazolidina, Clobazan, Fenobarbital, Clonazepan, Primidona, Hidantoinas ( Mefenitoina )

6. HORMONAS
ACTH, Tiroides, Anticonceptivos, Occitocina


7. ANTIPALÚDICOS
Cloroquina, Quinina


8. ANESTÉSICOS Y RELAJANTES MUSCULARES (NOTA: CUALQUIER RELAJANTE MUSCULAR ES DE CUIDADO
Curare, Ketamina, Metexiflirano, Pencuriono, Succinilcolina, Eter, Cloroformo, Propanidina ( Epontol )

Relajantes Musculares Menores: Benzodiacepinas, Meprobamato, Blaclofen Dentrolene


9. OTRAS DROGAS
Antitóxina Tetánica, Amantadina, Carnitina, Colina, Oxitóxina, Sales de magnesio.
Drogas adelgazantes, Trimethadione, Phenytain.
Macrolidos: Telitromicina ( Ketec ha causado la muerte ), Azitromicina
Betalactamicos: Imipenem
Fosfonatos: Fosfomicina
Antihistaminicos: Difenhidramina
Diureticos: Evitar aquellos que depleccionan potasio; pueden usarse los que lo
retienen

Inmunizaciones: vacuna antitetánica, antitoxina tetanica

IMPORTANTE: LAS PERSONAS CON MIASTENIA GRAVIS NO DEBEN
DONAR SANGRE


FICHA CLINICA

NOMBRE: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
IDENTIFICACIÓN: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
DIRECCIÓN: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
TELEFONOS: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
CIUDAD: -------- ----- ------ ---- PAIS: Colombia
FECHA NACI/TO: ----- ----- --------------- en: ----- ----- --------- ----- -----
TIPO DE SANGRE: ---------- ALERGIAS: -------- ----- ------
DX: MIASTENIA GRAVIS Tipo: ----- ----- -----
Otrascondiciones médicas: -------- ----- ------ ----- ----- ----------
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EPS / IPS / ARS: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
Nombre de mi Médico: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
Dirección: -------- ----- ------ Tel. Cons: -----------
Familiar más cercano: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
Dirección y Teléfonos: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
Medicación actual: -------- ----- ------ ----- ----- --------- ----- -----
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Se advierte que ante una prescripción médica, sea de un Oftalmólogo, Odontólogo, Psicólogo, o Médico Clínico, la persona con MG debe consultar con su médico especialista en MG o llamar a la “Asociación Colombiana de Miastenia Gravis” para su asesoramiento.