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Ca de células claras - CASOS CLÍNICOS, DISCUSIÓNCASOS CLÍNICOS • ABSTRACT Horseshoe kidney is the most frequent kidney fusion alteration. The majority of patients presenting with this pathology are asymptomatic. When symptoms are present they are associated with hydronephrosis, lithiasis, infections and a small percentage are associated with neoplasia. The case of a patient with macroscopic hematuria, palpable mass and pain is presented. Tumor in a horseshoe kidney was detected and patient underwent preoperative embolization and nephrectomy with isthmectomy. Followup progression has beensatisfactory. Key words: horseshoe kidney, clear cell carcinoma, 1 Servicio de Urología. 2 Servicio de Patología. Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE. Distrito Federal, México. Correspondencia: Dr. Yaber Gómez Efrén K. Félix Cuevas 540. Colonia del Valle. CP: 03229. D.F. México. Teléfonos: 5575 7022 y 5200 5003. Rev Mex Urol 2010 (2):111-115 111 Yaber-Gómez EK, et al. Carcinoma de células claras en riñón en herradura; informe de un caso y revisión de la bibliografía • INTRODUCCIÓN Descrito por primera vez en 1521 por DeCapri, el riñón en herradura es quiza la alteración de fusión renal mas frecuente. Consiste en dos unidades renales unidas en sus polos inferiores por tejido parenquimatoso o fibroso llamado istmo. Ocurre en 0.25% de la población, siendo mas frecuente en el sexo masculino, con una relación 2:1.1,2 El suceso ocurre embriológicamente entre la cuarta y la sexta semana de gestación, después de que la yema ureteral ha entrado al blastema renal, por lo que ocurre habitualmente antes de la rotación, teniendo las pelvis renales dirigidas anteriormente. La causa no ha sido plenamente identificada, pero se han sugerido alteraciones en la posición de la arteria umbilical o iliaca común cinco kg. Con base en estos datos, se le realizó abordaje diagnóstico en su Hospital General Regional, donde se documentó neoplasia renal izquierda, razón por la que fue enviada al Centro Médico Nacional 20 de Noviembredel ISSSTE, para continuar con su estudio. A su ingreso, la paciente presentaba hemoglobina de 13.3 g/dL, plaquetas 200 mil/mm3, tiempo de protrombina 11.3”, glucosa 74 mg/dL, BUN 12 mg/dL, creatinina de 0.7 mg/dL. Las pruebas de funcionamiento hepatico resultaron normales y su radiografía de tórax no mostró evidencia de metastasis. Se le realizó tomografía computarizada abdominopélvica simple y contrastada, en la que se apreció una lesión heterogénea, con calcificaciones, dependiente de la unidad renal izquierda, con fusión de ambos riñones en el polo inferior (Imagenes 1 y 2). Dentro de la planeación preoperatoria, se le realizó arteriografía evidenciando a la arteria renal izquierda • DISCUSIÓN El carcinoma de células renales es la neoplasia maligna mas frecuentemente asociada al riñón en herradura. El tumor puede estar localizado en cualquier lugar del riñón, sin embargo su localización mas frecuente es en el istmo.11-13 En cualquier tipo de tumor renal el empleo de la tomografía computarizada de abdomen y pelvis resulta esencial para determinar la presencia de neoplasia contralateral, el grado de infiltración tumoral a la grasa perirrenal, los órganos adyacentes y el involucro de la vena cava y/o renal. Recientemente el empleo de la • CASO CLÍNICO Presentamos el caso de una paciente de 69 años de edad, quien no presentaba antecedentes personales patológicos de importancia y sin toxicomanías. Inició su padecimiento seis meses previos al diagnóstico, caracterizado por dolor y masa palpable en flanco izquierdo, hematuria macroscópica y pérdida de peso aproximadamente de 112 Rev Mex Urol 2010 (2):111-115 Yaber-Gómez EK, et al. Carcinoma de células claras en riñón en herradura; informe de un caso y revisión de la bibliografía Imagen 1. TC abdomino-pélvica en la que se observa un riñón en herradura con masa tumoral. Imagen 2. Reconstrucción tridimensional en la cual se observafusión de ambas unidades renales, con la presencia de una tumoración en la unidad renal izquierda. Imagen 3. Arteriografía selectiva de arteria renal izquierda. Imagen 3a. Embolización selectiva de la arteria renal izquierda. tomografía helicoidal, con reconstrucción en tercera dimensión, ha aportado información importante acerca del detalle anatómico y se sugiere como único estudio de imagen diagnóstico.14 En los pacientes con neoplasias en riñones ectópicos, no se recomienda de rutina el uso del estudio angiografico para embolización, excepto en pacientes con hematuria importante y no candidatos a cirugía radical, o en aquellos que se someteran a resección de actividad metastasica paravertebral.15 Sin embargo, en los pacientes con tumores renales en riñones en herradura, si es recomendable; ya que como se mencionó, la vascularidad es muy variable, por lo que se facilita la preservación de la unidad renal no afectada y cumplir los principios de preservación de nefronas tanto como sea posible. Decidimos realizar el estudio angiografico y la Rev Mex Urol 2010 (2):111-115 113 Yaber-Gómez EK, et al. Carcinoma de células claras en riñón en herradura; informe de un caso y revisión de la bibliografía Imagen 4. Vista macroscópica embolización selectiva bajo estos principios, utilizando coils periféricos de platino.2,10,13 El abordaje realizado durante el procedimiento quirúrgico, fue a través de la línea media para tener unmejor control vascular y lograr una mejor exposición del istmo para poder realizar la istmectomia.6,13,16,17 La vigilancia posoperatoria de los tumores renales tiene como objeto identificar la actividad metastasica de manera temprana. Esto porque se relaciona con margenes positivos, multifocalidad y el grado histológico.18-20 La posibilidad de la resección quirúrgica, es considerada la mejor opción terapéutica en casos de enfermedad resecable y la preferida en lesiones metastasicas solitarias. Ademas, en estudios clínicos, el diagnóstico temprano de la recurrencia tumoral puede mejorar la eficacia de la terapia sistémica si la carga tumoral es poca. La recurrencia local es rara (1.8%), cuando los limites quirúrgicos son negativos. La recurrencia contralateral también es rara (1.2%). Cuando la posibilidad de recaída es baja, la radiografía de tórax y el ultrasonido son apropiados; pero cuando el riesgo es moderado o alto la tomografía computarizada del tórax y del abdomen, es el estudio de elección.21 La posibilidad de recaída y el pronóstico, dependen de los mismos factores que rigen el establecido para el cancer renal en riñones no fusionados y que se pueden ser clasificados en anatómicos, histológicos, clínicos y moleculares. Ademas de que se han desarrollado escalas pronósticas de recidiva así • CONCLUSIONES El tumor en herradura es la anormalidad de fusión mas frecuente y con predominio en el sexo masculino. Es importante resaltar que un tercio de los pacientes permanecen asintomaticos y que cuando se manifiestan clínicamente lo hacen por hidronefrosis, litiasis, infecciones y con menor frecuencia tumores, 114 Rev Mex Urol 2010 (2):111-115 Yaber-Gómez EK, et al. Carcinoma de células claras en riñón en herradura; informe de un caso y revisión de la bibliografía todo en pacientes con baja reserva cardiovascular y que no toleren cambios hemodinamicos secundarios a hemorragia. 11. 12. 13. 14. BIBLIOGRAFÍA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. Glenn JF. Analysis of 51 patients with horseshoe kidney. N Eng J Med 1959 -687. Jones L, Reeves M, Wingo S. Malignant tumor in a horseshoe kidney.Urol J 2007 (1),46-48. Hohenfellner M. Tumor in the horseshoe kidney: clinical implications and review of embryogenesis. J Urol 1992 (4):1098-1102. Boatman DL, Cornell SH, Kölln CP. The arterial supply of horseshoe kidney. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1971 (3):447451. Blackard CE, Mellinger GT. 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