NEUROPATÍAS - ENFOQUE MIR

Pelagra
Déficit de niacina. Se manifiesta por: - A nivel neurológico: predomina la clínica de encefalopatía; otras: mielopatía y neuropatía periférica. - A nivel sistémico (3D): dermatitis, demencia, diarrea.

Este tema es bastante difícil de esquematizar por lo que no intentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una aproximación diagnóstico-etiológica de las polineuropatías según su evolución, inicio y neurofisiología. Centrarse en el síndrome Guillaim-Barré que es el más preguntado(sobre todo clínica y LCR) y la neuropatía diabética.

Electrofisiología del nervio y músculo Electromiografía
Registro en reposo y tras una contracción voluntaria de la actividad eléctrica del músculo (se mete una aguja en el músculo). Anomalías - Actividad espontánea (fibrilación, ondas positivas y descargas repetitivas complejas): aparece en músculos denervados. - Permite diferenciar los patrones neuropáticos de los miopáticos.

Estudio de conducción nerviosa
Estudia nervios sensitivos, motores o mixtos. Valora dos parámetros: velocidad y amplitud del potencial. Anomalías - Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatías axonales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad del axón). - Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatías desmielinizantes (la misión de la mielina es aumentar la velocidad de conducción de los nervios periféricos (MIR 97, 43)). En las neuropatías desmielinizantes no homogéneas también encontraremos bloqueos de conducción.

Polineuropatía nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Déficit vitamínico. Tratamiento Vitaminas B y ácido fólico.

Degeneración cerebelosa alcohólica
En alcohólicos crónicos, se desarrolla de forma subaguda. Se afecta sobre todo la postura y la marcha. Se produce atrofia del vermis cerebeloso.

Técnicas especiales
- Respuesta muscular tras estimulación repetitiva: útil en el diagnóstico de miastenia gravis, síndrome de Eaton-Lambert y botulismo. - Electromiografía de fibra aislada (Jitter): técnica más sensible para el diagnóstico de la miastenia gravis.

Déficit de vitamina E
Se produce en el síndrome de malabsorción crónica (abetalipoproteinemia, tras resección intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la proteína transportadora de la vitaminaE. Se produce neuropatía periférica, ataxia y debilidad en musculatura proximal.



Conceptos Polineuropatía
Proceso diseminado, normalmente simétrico, gradual, distal (en “guantes y calcetín”), que empieza por las extremidades inferiores. Excepciones - Inicio en miembros superiores: • Por plomo: mano péndula bilateral. • Tangier: amígdalas hipertróficas anaranjadas. - Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psicosis) (MIR), talidomida.

Ambliopía carencial
(Neuropatía óptica nutricional, ambliopía por tabaco y alcohol). Disminución de la agudeza visual y alteración de la visión en color progresiva en días o semanas. Tratamiento Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.


N e u r o l o g í a
Las causas más frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol y el síndrome de Guillain Barré. La DM es la causa más prevalente de neuropatía periférica en países desarrollados. La neuropatía infecciosa más frecuente en nuestro medio es el herpes zoster. Clasificación
AXONAL AGUDAS Porfirias Intoxicaciones masivas DESMIELINIZANTE Síndrome de Guillain-Barré Polineuropatía diabética distal (primero en pies y piernas, luego manos y antebrazos). - Otro patrón es el de las neuropatías agudas predominantemente motoras (ej: Guillain-Barré), en las que se afectan todos los músculos de las extremidades, tronco y cuello, y termina en parálisis respiratoria. - Fasciculaciones, calambres o espasmos.

Trastornos de la función sensitiva
- Típica: distribución de manera simétrica en los segmentos distales de las extremidades, más en las piernas (guante y calcetín). Se pueden perder todos los tipos de sensibilidad. - Otro patrón: pérdida primaria de la sensación de dolor y temperatura, conafectación menor o nula de los otros tipos (neuropatía de fibra fina). A veces aparecen parestesias, dolor y disestesias, más intensas en manos y pies, como sensación de pinchazos, hormigueos, dolor tenebrante Frecuentes en las neuropatías alcohólica, diabética y sensitiva. - Ataxia sensitiva.
POLINEUROPATÍA POLINEUROPATÍA SENSITIVA DE FIBRA FINA SENSITIVA DE FIBRA GRUESA SÍNTOMAS Disestesias quemantes y dolorosas Hipoalgesia. Disminución de la temperatura Tacto, posición y vibración conservados Normales Normal Adormecimiento distal y desequilibrio Debilidad Déficit sentido posición y vibratoria Ataxia sensitiva Ausentes Frecuentemente anormal

CRÓNICAS

- Alcohol - Diabetes (con υ mixta) - Enf Lyme ( S>>M) - SIDA (S>>M, distal y simétrica) - Enfermedad hepática cró- Uremia, déficit B12, amiloinica, hipotiroidismo dosis 1S, tóxicos: vincris- Gammapatía monoclonal tina, isoniacida IgM, paraproteinemias - Neuropatías hereditarias: - Neuropatías hereditarias SNM II, ataxia Friedrich, (leucodistrofias) ataxia-telangiectasia - Neuropatías paraneoplásicas (síndrome neuromuscular paraneoplásico más frecuente) (MIR 99, 63) >75% (conservada) N N Signos de denervación 45 mg % N 45-500

Cefalea postconmoción, post-traumatismo craneoencefálico
- Tras traumatismos craneoencefálicos leves. - Cefalea, mareos, vértigos, déficits de memoria, ansiedad
NORMAL M. BACTERIANA VÍRICA (MIR 97-98) M. TBC

Claro y transparente Turbio

Arteritis temporal (MIR 01F, 68
- Principal causa de ceguera bilateral de desarrollo rápido en mayores de 60 años. - Causa cefalea aguda, en un 25 % asociado a polimialgia reumática, claudicación mandibular, fiebre y pérdida de peso. - Aparece hipersensibilidad o engrosamiento de las arterias temporales. - Velocidad de sedimentación alta (generalmente mayor de100). - Diagnóstico definitivo: BIOPSIA. Sólo ante la sospecha diagnóstica deberemos dar corticoides. - Tratamiento: prednisona altas dosis (1 mg/kg de peso; si hay afectación ocular, se comienza con megadosis 1000 mg metilprednisolona al día durante 3 días).