Resumen
Presentamos el caso de un paciente de 2 años de edad, conocido en su pueblo, como “el niño tortuga (testudines)” debido a la gran similitud con dicho reptil. Desde su nacimiento presentó nevus melanocítico gigante localizado en región toracica posterior, región lumbosacra y lesiones satélites en extremidades y abdomen, de 50 por 40cm de diametro y color café oscuro; la piel en las zonas afectadas es gruesa con grandes surcos de aspecto corrugado (cerebriforme). El nombre dado al niño se basa en la similitud de sus lesiones con la morfología de una tortuga, ya que el caparazón cubre la zona superior, inferior y lateral del cuerpo de este animal, de la misma forma que el nevus gigante lo hacía en el caso de nuestro paciente. Este caparazón esta formado por placas óseas revestidas de placas corneas, que se asemejan a los surcos de aspecto corrugado que conforman el nevus melanocítico gigante. Los estudios clínicos practicados revelaron compromiso cardiovascular, hepatico y esplénico, así como una desfavorable evolución y pronostico del cuadro clínico, por lo que esta patología, específicamente para este niño y deacuerdo a la junta Médico-Quirúrgica y valoraciones, fue considerada inoperable.

Palabras clave Nevus melanocítico intradérmico congénito gigante, Tumor benigno pigmentado, Tortuga (testudines). Código numérico 17-172

Abstract
We present the case of a 2 years-old patient, known in his town as “turtle boy testudines) due to his great simility with this reptile because of his giant congenital melanocytic nevus, located in the posterior and lateral aspect of the chest and in smaller proportion in abdomen and extremities, of 50 by 40cm and dark brown colour. The skin in this zone is thick with great furrows and corrugated aspect. He was called “turtle boy” based on the morphology of the turtle, its shell covers the superior, inferior and lateral zone like in our patient’s case. It is formed by bone layers covered by cornea layers, which resemble the furrows and corrugated aspect of the giant congenital melanocytic nevus. Medical investigation reveals association with cardiovascular, hepatic and splenic compromise. According to the Clinical and Surgical Committee evaluation was inoperable.

Key words

Numeral Code

Giant congenital intradermic melanocytic nevus, Benign Pigmented Tumor, Turtle (testudines). 17-172




Introducción
Los nevus melanociticos congénitos se definen como proliferaciones nevomelanocíticas presentes en el nacimiento; se encuentran en aproximadamente el 1% del total de recién nacidos vivos(1-3). De acuerdo a su tamaño se clasifican en pequeños, si su tamaño es menor de 1 cm, medianos entre 1,5 a 19,9 cm y gigantes o grandes aquellos con tamaño es mayor de 20 cm o que cubren un area mayor de 120 cm2. La superficie del nevus puede ser lisa, nodular, pilosa, plexiforme o solo pigmentada y corrugada, siendo ésta última la presentación mas exótica(2,4,5). Aunque la patogenia de los nevus congénitos no ha sido completamente aclarada, se ha postulado que se forman durante la embriogénesis temprana, entre la 5ª y 24ª semana de gestación, como resultado de un error morfogenético en el neuroectodermo que lleva al crecimiento no regulado de melanoblastos (precursores de melanocitos (6). Los nevus melanocíticos intradérmicos congénitos gigantes (NMICG) son una rara marca de nacimiento; se presentan en 1 de cada 20.000 a 50.000 nacimientos y son mas frecuentes en la región posterior del tronco. Habitualmente son de color café oscuro o negro; se caracterizan al nacimiento por presentar superficie ligeramente verrucosa, margenes irregulares y, a menudo, por lesiones satélites tipo papulas hiperpigmentadas en la periferia de la lesión principal (1 ). Ademas delimpacto psicosocial que pueden provocar debido a la potencial deformidad cosmética que asocian, los NMICG pueden presentar otros problemas como su potencial transformación maligna, melanosis neurocutaneas y/o limitación de la movilidad. En Latinoamérica, hasta el momento, se cuenta solamente con un caso reportado de nevus congénito gigante corrugado de esta variedad localizado en el

Tabla I. Tabla de Lund y Browder para calculo de la superficie corporal quemada. (Tomada de Pediatría Diagnóstico y Tratamiento. Rojas E. Sarmiento F Ed. Celsus. 2003

tronco, en el Instituto Mexicano de Dermatología Pediatrica, y se han reportado 2 casos de nevus gigantes corrugados en cuero cabelludo en México (7,8). CASO CLINICO Paciente de 2 años de edad y sexo masculino, procedente de Arboletes, Antioquia (Colombia), sin antecedentes heredofamiliares importantes. Presenta una lesión congénita de 50x40cm de diametro a nivel de región toracica posterior, región lumbosacra, región lateral del abdomen y extremidades, de forma satelital, color pardo grisaceo y con bordes delimitados. La superficie de la lesión presenta piel gruesa de consistencia semiblanda, leñosa, con surcos profundos que le confieren un aspecto corrugado, ausencia de anexos cutaneos e intenso prurito asociado (Fig. 1-7). Para aproximarnos al calculo de la superficie corporal comprometida por el nevus utilizamos como referencia la tabla de Lund y Browder que se utiliza

Figs. 1-7. Diversas imagenes en las ques se muestran las areas afectadas, el aspecto y la extensiónde Nevus melanocítico gigante.



Nevus melanocítico intradérmico congénito gigante. «El niño tortuga (testudines)»: Caso clínico
para el calculo de superficie corporal en pacientes quemados (Tabla I). Según esta tabla el paciente pre-
sentaba un compromiso del 25 % de su superficie corporal.






La exploración física evidenció hepato-esplenomegalia, adenopatías axilares e inguinales y soplo sistólico asociado; no se comprobó compromiso neurológico. El niño fue atendido en consulta externa de Cirugía Plastica en el Hospital Engativa II nivel E.S.E (Empresa Social del Estado), Fundación Alexis Carrel, y hospitalizado para su estudio en la Fundación Cardio-Infantil Bogota – Colombia. Dentro de los estudios diagnósticos realizados en La Fundación Cardioinfantil se encuentran: dos biopsias de piel, la primera obtenida de piel de la espalda con informe histopatológico de nevus melanocítico intradérmico con rasgos congénitos y bordes de resección laterales comprometidos por la lesión. La segunda biopsia fue tomada de una lesión nodular hiperpigmentada de consistencia cauchosa localizada en la rodilla izquierda, con informe de nevus melanocítico compuesto completamente resecado. Las piezas estudiadas mostraban patrón histológico con arquitectura celular de elementos predominantemente conglomerados decélulas melanocíticas (9 ), circunscritas en forma predominantemente intradérmicas, hiperpigmentadas, dentro de una densa dermis reticular superficial. Los melanocitos se asocian a células inflamatorias, como una respuesta de crecimiento rapido en un estroma fibroblastico (Fig. 8).


Debido a la presencia de hepato-esplenomegalia en el examen físico, realizamos estudios por imagen complementarios entre ellos: —Resonancia y angiorresonancia magnética abdominal que evidenció hepato-esplenomegalia leve y adenomegalias inguinales, sin hallazgos que sugirieran malformación vascular en la parte pósterolateral derecha de la pared abdominal. —Ecografía doppler portal donde se evidenció ligero aumento en los índices de resistencia de la arteria hepatica, sin signos de hipertensión portal; hepatoesplenomegalia. —Ecocardiograma que mostraba ligera dilatación ventricular izquierda con función preservada. —Resonancia magnética cerebral dentro de límites normales; no se evidenció compromiso leptomeningeo. —Gammagrafía ósea sin evidencia de enfermedad metastasica tumoral ni extensión primaria. —Hemograma: anemia microcítica, hipocrómica, heterogenea. Ante la evolución clínica favorable y la confirmación diagnóstica de nevus melanocítico intradérmico sin evidencia actual de transformación maligna ni compromiso leptomeningeo, se dio de alta al paciente



Nevus melanocítico intradérmico congénito gigante. «El niño tortuga (testudines)»: Caso clínico

Fig. 8: Tincióncon hematoxilina-eosina de fragmento de piel tomada de nevus de la región dorsal del paciente: patrón histológico con arquitectura celular de elementos predominantemente conglomerados de células melanocíticas, circunscritas en forma predominantemente intradérmica, hiperpigmentadas, dentro de una densa dermis reticular superficial. Los melanocitos se asocian a células inflamatorias, como una respuesta de crecimiento rapido en un estroma fibroblastico.

con cita para revisiones periódicas y control estricto por los Servicios de Pediatría, Dermatología Pediatrica y Oncohematología, con el fin de realizar biospia de medula ósea y descartar enfermedad de depósito.

Discusión
El nevus melanocítico congénito gigante corrugado es una rara variante que únicamente se ha descrito en piel del cuero cabelludo. Hasta el momento, en Centroamérica (México), se han reportado 3 casos de nevus melanocítico intradérmico gigante corrugado, de los cuales solo 1 de ellos estaba localizado en el tronco, y los otros 2 casos se localizaron en piel de cuero cabelludo (2). En Colombia no existen publicaciones sobre esta patología. En el paciente que presentamos, los hallazgos histopatológicos permitieron establecer el diagnóstico de nevus melanocítico congénito gigante corrugado (5

6), patología exótica y de difícil manejo. Los nevus de aspecto corrugado no presentan anexos cutaneos y con frecuencia son muy pruriginosos. La ausencia de pelo probablemente se deba a la proliferación del tejido conectivo, que sofoca los folículos pilosos y elprurito puede ser debido a una reacción mediada inmunológicamente (2). Desafortunadamente el caso fue considerado inoperable por la extensión y compromiso de la lesión. A partir de cualquier tipo de nevus congénito se puede llegar a desarrollar un melanoma; sin embargo, se ha demostrado que el riesgo se relaciona de manera directamente proporcional al tamaño del nevus y al grado de profundidad del mismo. En diferentes series se ha descrito el riesgo de transformación maligna para los nevus congénitos según los siguientes criterios: pequeños y medianos 0-4.9 gigantes 4.510%. Aunque esta claro que los individuos con melanomas congénitos gigantes presentan riesgo mas alto de transformación maligna (melanoma), este riesgo varía dependiendo de las características propias del nevus tales como tamaño, profundidad, homogeneidad y si es macular o rugoso (11, 12). En pacientes con nevus congénitos el melanoma se puede desarrollar a cualquier edad; sin embargo, el riesgo de transformación maligna es mayor en los primeros años de la vida, y aproximadamente el 70% de los melanomas se diagnostican en menores de 10 años de edad (13). La localización de estos nevus en la línea media centroespinal puede asociarse con la posibilidad de una melanosis neurocutanea, que puede aparecer hasta en el 25% de los pacientes neurológicamente asintomaticos y obliga a emplear técnicas de imagen mediante Resonancia Magnética (IRM). El pronóstico es desconocido, pero estos pacientes presentan un riesgo mayor de desarrollar melanoma cerebral que no puedetratarse quirúrgicamente, al igual que síntomas por la melanosis (convulsiones, hipertensión intracraneal, retraso). En estos casos es recomendable evitar la cirugía agresiva (14).

Conclusiones
El caso descrito resulta trascendente por la escasa frecuencia de presentación y por haber pocos casos recogidos en la literatura científica al respecto.

Dirección del autor
Dr. Jorge Fernando Arango Ospina e-mail: fernandoarango191@hotmail.com.




Bibliografía
1. Tannous ZS., Mihm Jr MC., Sober AJ. and Duncan LM.: “Congenital melanocytic nevi: Clinical and histopathologic features, risk of melanoma,and clinical management”. J Am Acad Dermatol 2005 . Morales ME., Duran-McKinster C., Saez de Ocariz MM., Orozco-Covarrubias L., Ruiz Maldonado R.: “Nevo melanocítico congénito gigante corrugado o cerebriforme: una variante clínica rara fuera de piel cabelluda” Dermatol Pediatr Lat 2003; 1(1): 49. Gonzalez J., Palangio M., Fialkoff CN., Schwartz J. and Bisaccia E.: “Giant congenital melanocytic nevus with a large ulceration at birth: A 5-year follow-up” J Am Acad Dermatol 2003 . Kopt AW Bart, Hennessey P.: “Congenital nevocityc nevi and malignant melanomas”. J Am Acad Dermatol 1979 1: 123. Ashfaq A. Marghoob.: “Congenital melanocytic nevi.Evaluation and management” Dermatol Clin 20 (2002) 607. Takayama H, Nagashima Y, Hara M, Takagi H, Mori M, Merlino G, Nakazato Y.:“Immunohistochemical detection of the c-met proto-oncogene product in the congenital melanocytic nevus of an infant with neurocutaneous melanosis.” J Am Acad Dermatol. 2001 (3):538.


Ashfaq A. Marghoob, John Paul Borrego and Allan C. Halpern: “Congenital Melanocytic Nevi: Treatment Modalities and Management Options” Seminars in Cutaneous Medicine and Surgery Volume 26, Issue 4, December 2007, Pp: 231-240. Bittencourt FV., Marghoob AA., Kopf AW, Koenig KL. and Bart RS.: “Large Congenital Melanocytic Nevi and the Risk for Development of Malignant Melanoma and Neurocutaneous Melanocytosis” Pediatrics 2000, 106 (4): 736. Kadonaga Jn, Frieden IJ.: “Neurocutaneous melanosis: definition and review of the literature” J Am Acad Dermatol 1991, 24: 747. Lever WF, Schaumburg – Lever G.: “Tumores melanocíticos benignos y melanoma maligno“.Histopatologia de la piel” 7ª ed. 1991. Intermédica Pp -46. Ceballo,s PI., Ruiz-Maldonado R. and Mihm MC.: “Melanoma in Children” N Engl J Med 1995, 333:255. Marghoob AA., Agero ALC, Benvenuto-Andrade C. and Dusza SW.: “Large congenital melanocytic nevi, risk of cutaneous melanoma, and prophylactic surgery” J Am Acad Dermatol 2006 . A Slominski, J R. and Mihm MC.: “Cutaneous melanoma: pathology, relevant prognostic indicators and progression” J Invest Dermatol 1995 104: 563. Ferrandiz C.: “Actitud ante los nevus melanocíticos congénitos”. Piel 1994; 9:163.