Trastornos de las glandulas suprarrenales
El cuerpo tiene dos glandulas suprarrenales, en el extremo de cada riñón. La parte interna (médula) de las glandulas suprarrenales secreta hormonas como la adrenalina, que afecta a la presión arterial, la frecuencia cardíaca, la sudación y otras actividades reguladas por el sistema nervioso simpatico. La parte externa (corteza) secreta muchas hormonas diferentes, incluyendo los corticosteroides (hormonas con características similares a la cortisona), andrógenos (hormonas masculinas) y los mineralocorticoides, que controlan la presión arterial y los valores de sal y potasio del organismo.
Las glandulas suprarrenales forman parte de un sistema complejo que produce hormonas interactuantes. El hipotalamo secreta una hormona liberadora de corticotropina, que hace que la hipófisis secrete corticotropina, que es, a su vez, la encargada de regular la producción de corticosteroides. Estas glandulas pueden dejar de funcionar cuando la hipófisis o el hipotalamo no son capaces de producir las cantidades requeridas de las hormonas. La producción deficiente o excesiva de cualquier hormona suprarrenal puede causar enfermedades graves.

Hipofunción de las glandulas suprarrenales
La enfermedad de Addison (insuficiencia corticosuprarrenal) se produce cuando las glandulas su-prarrenales secretan cantidades insuficientes de corticosteroides.
La enfermedad de Addison afecta a aproximadamente 4 de cada 100 000 personas. La enfermedad aparece a cualquier edad y afecta por igual a varones y a mujeres. Enel 30 por ciento de los casos, las glandulas suprarrenales son destruidas por un cancer, por la amiloidosis, por infecciones como la tuberculosis, o por otras enfermedades. En el 70 por ciento restante, la causa no se conoce a ciencia cierta, pero se sospecha que las glandulas son destruidas por una reacción autoinmune.
La hipofunción de las glandulas suprarrenales también se produce en las personas que toman corticosteroides como la prednisona. La dosis de corticosteroides se disminuira lentamente antes de interrumpir por completo su administración. Cuando los corticosteroides se interrumpen bruscamente, después de haberlos tomado durante un mes o mas, las glandulas suprarrenales son incapaces de producir sus propios corticosteroides en cantidades suficientes durante varias semanas o incluso meses, dependiendo de la dosis de corticosteroides administrada y la duración del tratamiento. Otros farmacos como el ketoconazol, administrado para tratar las infecciones producidas por hongos, pueden también obstruir la producción natural de corticosteroides y provocar una insuficiencia corticosuprarrenal.
El déficit de corticosteroides es causa de muchos trastornos. Por ejemplo, cuando faltan, el organismo excreta grandes cantidades de sodio, retiene el potasio y, en consecuencia, los valores de sodio en sangre son bajos y los de potasio elevados. Los riñones no son capaces de concentrar la orina, de modo que cuando un paciente con una deficiencia de corticosteroides bebe demasiada agua o pierde demasiado sodio, disminuye la concentración en sangre de sodio. Porúltimo, la incapacidad de concentrar la orina provoca una micción excesiva y deshidratación. Una deshidratación grave y una baja concentración de sodio en sangre reducen el volumen circulatorio y pueden terminar en shock.
Ademas, este trastorno también contribuye a generar una extrema sensibilidad a la insulina, una hormona presente en la sangre y, debido a ello, las concentraciones de azúcar en sangre pueden descender peligrosamente. A partir de tal deficiencia el cuerpo no puede transformar las proteínas en hidratos de carbono, combatir las infecciones ni hacer que las heridas cicatricen correctamente. Los músculos se debilitan, incluso el corazón también se debilita, siendo incapaz de bombear la sangre de forma adecuada.
Para compensar el déficit de corticosteroides, la hipófisis produce mas adrenocorticotropina (la hormona que normalmente estimula las glandulas suprarrenales). Dado que también la adrenocorticotropina afecta a la producción de melanina, los pacientes que padecen la enfermedad de Addison con frecuencia acusan una pigmentación oscura de la piel y del revestimiento interno de la boca, por lo general en forma de manchas. Los de piel oscura pueden incluso acusar pigmentación excesiva, aunque la alteración sea difícil de reconocer. La hiperpigmentación no se produce cuando la insuficiencia adrenal es consecuencia de una hipofunción hipofisaria o del hipotalamo, afecciones en las que el problema basico es una deficiencia de adrenocorticotropina.
Síntomas
Poco después de contraer la enfermedad de Addison, el individuo afectado se sientedébil, cansado y mareado cuando se incorpora después de haber estado sentado o acostado. La piel se oscurece adquiriendo un tono similar al bronceado, que aparece tanto en las zonas expuestas al sol como en las no expuestas. Así mismo, se observan pecas negras sobre la frente, la cara y los hombros, y una coloración azul oscuro alrededor de los pezones, los labios, la boca, el recto, el escroto o la vagina. En la mayoría de los casos se produce una pérdida de peso, deshidratación, pérdida del apetito, dolores musculares, nauseas, vómitos, diarrea e intolerancia al frío. A menos que la enfermedad sea grave, los síntomas sólo se manifiestan durante los períodos de estrés.
Si no se trata la enfermedad pueden aparecer dolores abdominales intensos, profundo debilitamiento, presión arterial muy baja, insuficiencia renal y shock, sobre todo cuando el organismo esta sujeto al estrés debido a heridas, cirugía o infecciones graves. La muerte puede sobrevenir rapidamente.
Diagnóstico
Debido a que los síntomas se inician lentamente y son sutiles, y dado que ningún analisis de laboratorio es definitivo, es frecuente que la enfermedad de Addison pase desapercibida. A veces, un estado de estrés intenso debido a sucesos como un accidente, una operación o una enfermedad grave, hace mas evidentes los síntomas y desencadena una crisis.
Los analisis de sangre pueden mostrar una carencia de corticosteroides, especialmente de cortisol, así como un valor bajo de sodio y uno alto de potasio. Las medidas de la función renal como la determinación de urea y creatinina en sangre,generalmente indican que los riñones no estan trabajando correctamente. Los valores de corticosteroides, controlados después de una inyección de adrenocorticotropina (una prueba de estimulación), son útiles para distinguir la insuficiencia suprarrenal de la insuficiencia hipofisaria. Como última opción, una inyección de hormona que libera adrenocorticotropina revela si la causa del problema es la insuficiencia del hipotalamo.
Tratamiento.
Independientemente de la causa, la enfermedad de Addison puede ser mortal y debe ser tratada, en primer lugar, con prednisona oral. Sin embargo, en casos muy graves se administra desde el principio cortisol por vía intravenosa y a continuación comprimidos de prednisona. La mayoría de los pacientes que sufre la enfermedad de Addison también necesitan tomar 1 o 2 comprimidos diarios de fludrocortisona, con el fin de normalizar la excreción de sodio y potasio. La administración de la fludrocortisona puede finalmente reducirse o suspenderse en algunas personas. Sin embargo, necesitaran tomar prednisona a diario durante el resto de la vida. Pueden necesitarse dosis mayores cuando el cuerpo esta sometido a estrés como consecuencia de una enfermedad. Aunque el tratamiento deba continuar de por vida, las perspectivas de una duración media de la vida normal son excelentes.
Hiperfunción de las glandulas suprarrenales
Las glandulas suprarrenales pueden producir una cantidad excesiva de una o mas hormonas. La causa de estas alteraciones reside en las mismas glandulas o en una sobrestimulación de la hipófisis. Los síntomas y eltratamiento dependen de cuales sean las hormonas que se producen en una cantidad excesiva (esteroides androgénicos, corticosteroides o aldosterona).

Hiperproducción de esteroides androgénicos
La hiperproducción de esteroides androgénicos (testosterona y hormonas similares) es un trastorno que causa virilización, es decir, el desarrollo de características masculinas exageradas, ya sea en los varones o en las mujeres.
La hiperproducción moderada de andrógenos es frecuente, y tiene como único efecto un aumento del crecimiento del cabello (hirsutismo). La verdadera enfermedad virilizante es rara y sólo afecta de una a dos mujeres de cada 100 000. La incidencia de la enfermedad de virilización en los varones es practicamente imposible de cuantificar.
Síntomas
Las señales de virilización incluyen vellosidad en la cara y el cuerpo, calvicie, acné, voz grave y aumento de la musculatura. En las mujeres, el útero se contrae, el clítoris se agranda, las mamas se reducen de tamaño y se interrumpe la menstruación normal. A veces, varones y mujeres experimentan un incremento del deseo sexual.
Diagnóstico
La combinación de las alteraciones del cuerpo hace que sea relativamente facil reconocer la virilización. Con una prueba se puede determinar la cantidad de esteroides androgénicos presentes en la orina. Si el valor es elevado, la prueba de supresión con dexametasona es útil para detectar si el problema es un cancer, un tumor no cancerígeno (adenoma) o una dilatación de las porciones de la corteza suprarrenal que producen hormonas (hiperplasia suprarrenal). Enesta prueba, el corticosteroide dexametasona se administra por vía oral. Si el problema es la hiperplasia adrenal, la dexametasona impide que las glandulas suprarrenales produzcan esteroides androgénicos. Si es un adenoma o un cancer de las glandulas suprarrenales, la dexametasona reduce la producción de esteroide androgénico sólo parcialmente o no la reduce en absoluto. El médico puede también solicitar una tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para obtener una imagen de las glandulas suprarrenales.
Tratamiento
Los adenomas y las formas de cancer suprarrenal que producen andrógenos se tratan mediante la extirpación quirúrgica de la glandula suprarrenal. Para la hiperplasia suprarrenal, las pequeñas cantidades de corticosteroides, como la dexametasona, reducen la producción de esteroides androgénicos, aunque estos farmacos también pueden causar los síntomas del síndrome de Cushing cuando se suministra una dosis demasiado elevada.
Hiperproducción de corticosteroides
La sobrexposición a los corticosteroides (ya sea por la hiperproducción de las glandulas suprarrenales como por su administración en cantidades excesivas) da como resultado el síndrome de Cushing.
Una anomalía en la hipófisis, como un tumor, puede hacer que ésta produzca grandes cantidades de adrenocorticotropina, la hormona que controla las glandulas suprarrenales. Los tumores hipofisarios que producen demasiada adrenocorticotropina aparecen en 6 personas de cada millón. Un carcinoma de células pequeñas en el pulmón y algunos otros tumores fuera de la hipófisistambién pueden secretar adrenocorticotropina (una situación denominada síndrome de producción ectópica de adrenocorticotropina). Ésta es la causa mas frecuente de un funcionamiento adrenocortical excesivo y se observa en el 10 por ciento de las personas con carcinoma de células pequeñas de pulmón, un tipo frecuente de tumor.
A veces la glandula suprarrenal produce un exceso de corticosteroides, aun cuando los valores de adrenocorticotropina sean bajos; en general, ello sucede cuando un tumor benigno (adenoma) se desarrolla en la glandula suprarrenal. Los tumores benignos de la corteza suprarrenal son muy comunes, afectando al 50 por ciento de las personas hacia los 70 años de edad. Sólo una pequeña fracción de estos tumores benignos es activa y la incidencia de los adenomas causantes de la enfermedad es de 2 casos por cada millón de personas. Los tumores cancerosos de la corteza suprarrenal son también frecuentes, pero son muy raras las formas de cancer que causan enfermedades endocrinas.
Síntomas
Debido a que los corticosteroides alteran la cantidad y la distribución de la grasa del cuerpo, un paciente con el síndrome de Cushing tiene la cara grande y redonda (cara de luna llena) y excesiva grasa en el torso y especialmente en la espalda (“joroba de búfalo”); los dedos, las manos y los pies son delgados en proporción al tronco engrosado. Los músculos pierden su volumen y se produce una notable debilidad; la piel es fina, se magulla con facilidad y tarda en sanar tras una herida o una contusión. Por último, se observan sobre el abdomen estrías de colorpúrpura que parecen marcas de elasticos.
Los valores altos de corticosteroides elevan la presión arterial, debilitan los huesos (osteoporosis) y disminuyen la resistencia a las infecciones. Así mismo, aumentan el riesgo de que se desarrollen calculos renales y diabetes; ademas, se manifiestan trastornos mentales como depresión y alucinaciones. Las mujeres con el síndrome de Cushing tienen por lo general ciclos menstruales irregulares. Los niños que sufren esta dolencia crecen con lentitud y alcanzan escasa estatura. En algunos casos, las glandulas suprarrenales también producen grandes cantidades de esteroides androgénicos, lo cual incrementa el vello facial y corporal, provoca calvicie y aumenta el deseo sexual.
Diagnóstico
Cuando el médico sospecha el síndrome de Cushing después de observar los síntomas, requiere la medición del valor sanguíneo de cortisol, la principal hormona corticosteroide. Normalmente, los valores de cortisol son elevados por la mañana y disminuyen durante el día. Las personas con síndrome de Cushing tienen concentraciones de cortisol muy altas por la mañana, que disminuyen durante el día como cabría esperar. Es de utilidad medir el cortisol en la orina porque los analisis realizados con intervalos de pocas horas indican la cantidad que se ha producido durante ese intervalo.
Si los valores de cortisol son altos, es recomendable practicar una prueba de supresión con dexametasona, que se basa en su capacidad de inhibir la secreción de la hipófisis, y, por tanto, de reducir la estimulación de la glandula suprarrenal. Primero sedetermina el cortisol en orina; a continuación se administra la dexametasona y se miden las concentraciones de cortisol en una nueva muestra de orina. Si el síndrome de Cushing es causado por estimulación de la hipófisis, el valor de cortisol desciende; si el origen del trastorno es una estimulación por adrenocorticotropina de un origen distinto a la hipófisis, o bien un tumor adrenal, el valor urinario de cortisol seguira siendo elevado.
Los resultados de una prueba de supresión con dexametasona no son muy precisos. Por tanto, se requieren otras pruebas de laboratorio para determinar la causa precisa del síndrome. Dichas pruebas incluyen tomografía computadorizada (TC) o una resonancia magnética (RM) de la hipófisis o de las glandulas suprarrenales, así como una radiografía del tórax o una TC de los pulmones.
Tratamiento
El tratamiento esta dirigido a la hipófisis o las glandulas suprarrenales, según cual sea la causa del trastorno. Se emplea cirugía o radioterapia para extirpar o destruir el tumor hipofisario. Los adenomas de la glandula suprarrenal con frecuencia se extirpan quirúrgicamente. Si estos tratamientos no son eficaces o si no se halla ningún tumor, a veces deben extraerse ambas glandulas suprarrenales. Cuando se extirpan ambas glandulas suprarrenales, o en algunos pacientes con extirpación parcial de dichas glandulas, deben administrarse corticosteroides durante toda la vida.
El síndrome de Nelson se desarrolla en un 5 a 10 por ciento de los casos en los que se extirpan las glandulas suprarrenales. En este trastorno la hipófisis se agranda,produce grandes cantidades de adrenocorticotropina y otras hormonas como la melanocítica beta (hormona estimuladora, que oscurece la piel). Si fuera necesario, el síndrome de Nelson se trata con irradiación o extirpación quirúrgica de la hipófisis.
Hiperproducción de aldosterona
La hiperproducción de aldosterona (hiperaldosteronismo) por parte de las glandulas suprarrenales es una enfermedad que modifica la concentración sanguínea de sodio, potasio, bicarbonato y cloro y, en consecuencia, produce hipertensión, causa debilidad y, en raras ocasiones, períodos de paralisis.
La aldosterona, una hormona producida y secretada por las glandulas suprarrenales, transmite información al riñón para que excrete menos sodio y mas potasio. Su secreción se halla regulada, en parte por la adrenocorticotropina de la hipófisis y en parte por un mecanismo de control en los riñones (el sistema renina-angiotensina-aldosterona). La renina es una enzima producida en los riñones que controla la activación de la hormona angiotensina, que estimula a su vez las glandulas suprarrenales para producir aldosterona.
La causa del hiperaldosteronismo puede ser un tumor (por lo general no canceroso) en la glandula suprarrenal (el denominado síndrome de Conn), o bien otras enfermedades. Por ejemplo, las glandulas suprarrenales secretan grandes cantidades de aldosterona si la presión arterial es muy elevada o si se obstruye la arteria que transporta la sangre a los riñones.
Síntomas
Los valores elevados de aldosterona pueden conducir a una disminución de la concentración de potasio,causando debilidad, hormigueo, espasmos musculares y paralisis. El sistema nervioso, por su parte, también sufre alteraciones. Algunas personas experimentan una sensación de sed y orinan con frecuencia, y se producen cambios de la personalidad.
Los síntomas del hiperaldosteronismo también se asocian a la costumbre de comer regaliz, que contiene una sustancia química muy similar a la aldosterona. En raras ocasiones, las personas que comen una gran cantidad de caramelos con sabor a regaliz desarrollan todos los síntomas de hiperaldosteronismo.
Diagnóstico y tratamiento
Si el médico sospecha que tanto la hipertensión como los síntomas relacionados estan causados por el hiperaldosteronismo, puede medir los valores sanguíneos de sodio, potasio y aldosterona. Si estos últimos son elevados, puede prescribir espironolactona, un farmaco que bloquea la acción de la aldosterona, con el objeto de que se recuperen los valores normales. Por lo general, no se necesitaran pruebas complementarias.
Cuando la producción de aldosterona es elevada, se examinan las glandulas suprarrenales para detectar un posible adenoma o un cancer. Así mismo, son útiles la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM), pero con frecuencia se debe practicar una cirugía exploratoria. Si se localiza un tumor, debe ser extirpado. Después de la extirpación de un adenoma simple, la presión arterial se estabiliza y en un 70 por ciento de los casos desaparecen los demas síntomas. Si no se encuentra ningún tumor y si la glandula entera es hiperactiva, no se logra controlar lahipertensión con la extirpación parcial de las glandulas suprarrenales, mientras que la extirpación completa lleva a una insuficiencia adrenal, lo que implica tratar al paciente durante el resto de la vida. Sin embargo, la espironolactona habitualmente controla los síntomas y existen farmacos para regular la hipertensión. En raras ocasiones, deben extirparse ambas glandulas suprarrenales.
Feocromocitoma
Un feocromocitoma es un tumor que se origina en las células cromafines de la glandula suprarrenal y causa una secreción excesiva de catecolaminas, hormonas poderosas que provocan hipertensión y otros síntomas.
En aproximadamente el 20 por ciento de los casos de feocromocitomas las células cromafines crecen fuera de su ubicación normal en las glandulas suprarrenales. Sólo el 5 por ciento de los que crecen dentro de las glandulas suprarrenales son cancerígenos, pero, en los que crecen fuera, son cancerígenos el 30 por ciento. Los feocromocitomas se presentan en menos de 1 de cada 1 000 personas. Se manifiestan en varones o mujeres de cualquier edad, pero son mas frecuentes entre los 30 y los 60 años.
Los feocromocitomas son muy pequeños. En raras ocasiones causan síntomas por compresión u obstrucción y, por lo general, no se detectan en el examen físico.
Sin embargo, incluso un pequeño feocromocitoma puede producir una cantidad sustancial de catecolaminas, y síntomas consiguientes. Las catecolaminas incluyen hormonas como la adrenalina, la noradrenalina, la dopamina, y la dopa, que aumentan la presión arterial. También desencadenan otros síntomas asociadoscon situaciones de riesgo que provocan ataques de panico.
Algunas personas con feocromocitoma padecen una afección hereditaria rara, la neoplasia endocrina múltiple, que las predispone a desarrollar tumores en varias glandulas endocrinas, como el tiroides, las paratiroides y las glandulas suprarrenales.
Los feocromocitomas también aparecen en los pacientes que sufren la enfermedad de von Hippel-Lindau, en la que los vasos sanguíneos crecen anómalamente y forman tumores benignos (hemangiomas), y en los que padecen neurofibromatosis (enfermedad de Von Recklinghausen), que se caracteriza por el crecimiento de tumores carnosos sobre los nervios.
Síntomas
El síntoma principal del feocromocitoma es la hipertensión, que puede ser muy importante. La hipertensión es persistente en casi el 50 por ciento de los casos con esta afección. En el resto, ésta y los demas síntomas van y vienen, algunas veces desencadenados por la presión sobre el tumor, los masajes, los farmacos (como anestésicos y bloqueadores beta), los traumas emocionales y, en raras ocasiones, por la micción.
Otros síntomas comprenden uno o mas de los siguientes: frecuencia cardíaca acelerada y palpitaciones, sudación excesiva, ligeros mareos al levantarse, respiración rapida, acaloramiento, piel fría y húmeda, dolores de cabeza intensos, dolor de pecho y estómago, nauseas, vómitos, trastornos visuales, hormigueo en los dedos, estreñimiento y una sensación extraña de desastre inminente. Cuando estos síntomas aparecen de repente e intensamente, las personas experimentan un ataque de panico.Diagnóstico
Es difícil de confirmar porque casi la mitad de los pacientes no muestran mas síntomas que una hipertensión persistente. Sin embargo, cuando la hipertensión se manifiesta en un paciente joven, es intermitente o se asocia a otros síntomas de feocromocitoma, se deben efectuar ciertas pruebas de laboratorio. Por ejemplo, el valor de ciertas catecolaminas se puede medir en las muestras de orina.
Las pruebas como la tomografía computadorizada (TC) o la resonancia magnética (RM) facilitan la localización del feocromocitoma. También puede ser de utilidad la gammagrafía, técnica que utiliza la inyección de sustancias químicas radiactivas que se acumulan en los feocromocitomas; la localización de dichas sustancias radiactivas se realiza gracias a una camara especial.
Tratamiento
Por lo general, el mejor tratamiento es la extirpación del feocromocitoma. Sin embargo, la cirugía con frecuencia se pospone hasta que el médico pueda controlar, con farmacos, la secreción tumoral de catecolaminas, dado que sus valores elevados pueden ser peligrosos durante la intervención quirúrgica. La fenoxibenzamina y el propranolol se administran juntos, siendo ademas frecuentemente necesarios la metirosina u otros farmacos adicionales para controlar la presión arterial.
Si el feocromocitoma es un cancer que se ha extendido, puede retrasar su crecimiento la quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina. Los efectos peligrosos del exceso de catecolaminas secretadas por el tumor se frenaran con la administración continuada de fenoxibenzamina y propranolol.