Consultar ensayos de calidad
Enfermedad de paget mamaria y extramamaria - enfermedad de paget mamaria definición, diagnóstico diferencial, etiopatogenia, tratamientoENFERMEDAD DE PAGET
MAMARIA Y EXTRAMAMARIA de bordes irregulares y bien delimitadas. La retracción DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL El diagnóstico diferencial clínico de la EPM hay que hacerlo con la dermatitis eczematosa del pezón, con psoriasis, hiperqueratosis por retención del pezó,impétigo, papiloma ductal benigno y carcinoma espinocelular incipiente. Quizas el mas complicado de realizar en la dermatitis eczematosa ETIOPATOGENIA El caracter glandular de las células de Paget es incuestionable. La positividad frente al antígeno carcinoembrionario (CEA), antigeno epitelial apocrino (AEA), antígeno de membrana de los glóbulos blancos de la leche (HMFG), antígeno de membrana epitelial (EMA) y citoqueratinas de bajo peso molecular (KA4, PKK1, RGE53, entre otras) reafirman su caracter glandular. ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA DEFINICIÓN Tumor cutaneo que localiza en zonas anogenitales y axilares. La discusión sobre su origen, intraepidérmico o CLÍNICA Las lesiones cutaneas se manifiestan como placas unilaterales, eritemato-descamativas, ovaladas, 152 Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria Figura 1. Enfermedad de Paget mamaria. Figura 2. Enfermedad de Paget en vulva. zación vulvar la mas frecuente de todas aunque también se puede observar en escroto, región perianal, axila, ingle, región glútea, pubis, rodilla, pene, tórax, abdomen y conducto auditivo externo. La edad media de aparición ocurre entre los 60-70 años. 153 Dermatología: Correlaciónclínico-patológica Figura 3. Enfermedad de Paget mamaria. Células claras en distintos niveles de la epidermis. Figura 4. Células neoplasicas de citoplasma azulado por la presencia de mucina intracitoplasmica. Núcleos vacuolados con pequeños nucleolos. ETIPATOGENIA La histogénesis 154 simplificar que la EPEM: 1. Deriva de un adenocarcinoma in situ de las glandulas sudoríparas ecrinas y apocrinas, que migraría a la epidermis a través de los conductos sudoríparos. 2. Surgiría Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria cérvix, vejiga). 4. Se originaría a partir de la propia epidermis CLÍNICA El comienzo de la EPEM es lento, insidioso existiendo, habitualmente,prurito. Clínicamente se manifiesta Frecuentemente, aunque no siempre, se demuestra la presencia de mucopolisacaridos neutros con la reacción de Pas-diastasa o con la tinción de mucicarmin en las células neoplasicas. En ocasiones la positividad con el azul alcian indica la presencia de mucopolisacaridos acidos. Inmunohistoquímicamente, las células de Paget se tiñen de forma variable con el antígeno carcinoembrionario (CEA), el antígeno epitelial de membrana (EMA), las citoqueratinas de bajo peso y la proteína 15 del fluido de la enfermedad macroquística (GCDFP15). El Cerb-2 es característico de la enfermedad de Paget mamaria, aunque recientemente también se ha demostrado su positividad en la extramamaria. Sin criterios absolutos, la positividad para la citoqueratina 20 apoya que la enfermedad de Paget extramamaria sea secundaria mientras que la positividad para la GCDFP15 es característica de la extramamaria primaria. Para el diagnóstico histopatológico es clave el hallazgo de células neoplasicas de citoplasma claro en distintos niveles de la epidermis aisladas o en pequeños nidos (patrón pagetoide) así DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Clínicamente, al principio del proceso, hay que realizarlo con el liquen esclero-atrófico,el pénfigo Hailey-Hailey, eczemas, candidiasis, neurodermitis, psoriasis invertida, y eritroplasia de Queyrat. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL HISTOPATOLÓGICO Desde el punto de vista microscópico el diagnóstico diferencial hay que hacerlo con aquellas neoplasias que presentan el citado patrón pagetoide. En los casos de enfermedad de Paget pigmentada el diagnóstico puede ser muy difícil con el melanoma de extensión superficial (pagetoide), ya que incluso en algunos casos las células de Paget pueden contener pigmento melanico en su citoplasma. En casos de duda, la negatividad con el uso de marcadores melanocíticos 155 HISTOPATOLOGÍA Tanto en la enfermedad de Paget mamaria como extramamaria el patrón de disposición de las células neoplasicas en la epidermis es característico (patrón pagetoide) y consiste en la infiltración de las distintas capas de la epidermis, generalmente de forma mas intensa en las mas bajas, por células de citoplasma amplio y claro, a veces eosinofílico, conteniendonúcleos vesiculares. Se disponen en forma aislada o en pequeños nidos, llegando a formar ocasionalmente luces glandulares. A veces toman la morfología de células en anillo de sello. La atípia puede variar. Pueden verse mitosis atípicas. La epidermis casi siempre es acantósica y suele ser hiper o paraqueratósica. En los casos de Paget anogenital puede haber una llamativa hiperplasia epidérmica, a veces papilomatosa o imitando un fibroepitelioma de Pinkus (Figs. 3 y 4). Dermatología: Correlación clínico-patológica En la disqueratosis pagetoide las células estan en las capas altas de la epidermis, no tienen atípia ni mucina. No se tiñen con el antígeno carcinoembrionario. TRATAMIENTO El tratamiento de la EPM incluye cirugía, radioterapia y/o quimioterapia Política de privacidad |
|