Enfermedad de Crohn en Viña del Mar
Drs. JUAN E SUAREZ M, JUAN P HARIRE T, RAÚL GONZALEZ A
Ints. INDIRA HERRERA, LUIS CONTRERAS
Servicio de Cirugía y Anatomía Patológica, Hospital
Gustavo Fricke. Clínica Reñaca, Viña del Mar.
Escuela de Medicina, Universidad de Valparaíso
RESUMEN
Estudio retrospectivo de 36 pacientes con Enfermedad de Crohn (EC) atendidos en
el Hospital y
consulta privada en 20 años (1980-2000), que incluye 16 casos publicados
en 1991. Son 19 mujeres
(52,8%) y 17 varones (47,2%). Localización inicial mas frecuente:
Colorrecto-anal 61 %; ileo-cólica 22,2%
e ileal 16,7%. Tratamiento: Médico exclusivo 16 %,
quirúrgico 83,3%, operaciones de urgencia 65,8%,
electivos 34,2%. Hubo 30 pacientes operados con 38 intervenciones, ya que se
resecaron, ademas, 6
recidivas (20%), una extensión de EC al colon, y una enfermedad residual
en el recto. Indicaciones
operatorias mas frecuentes: Obstrucción intestinal (31 %) (1 Ca colon asociado), megacolon tóxico
(18,4%) y enfermedad perforativa (18,4%). Operaciones mas utilizadas:
Colectomía total o subtotal (31 %),
resección ileocecal o hemicolectomía derecha (26,3%) y
resección ileal (13,1%). Morbilidad postoperatoria
52% en urgencia vs 0% en cirugía electiva (p 0,01). Mortalidad global 10 %; sólo en urgencia (16%), vs
(0%) en la electiva (p 0,03).
PALABRAS CLAVES: Colitis, enteritis, ileítis, enfermedad de Crohn,
megacolon tóxico.
La enfermedad de Crohn (EC) es una afección
crónica, de etiología aún no aclarada, que puede
comprometer todo el tubo digestivo. Esta entidad
ademas deconstituir, muchas veces, un dilema
diagnóstico, que sólo puede resolverse, en mas de
una ocasión, a través del curso de los meses e16 Enfermedad de
Crohn en Viña del Mar / Juan E Suarez M y cols
incluso años, tiene un tratamiento médico empírico,
que aparte de ser relativamente ineficaz e implicar
ciertos riesgos, resulta bastante oneroso y hasta
prohibitivo para muchos pacientes.
No es de extrañar, entonces, que pese a que la
cirugía tampoco sea capaz de curar la EC muchos
pacientes se vean obligados, a través de los años, a
experimentar alguna operación, e incluso reoperación por
recidiva, para superar una resistencia al
tratamiento médico o una franca complicación.
En septiembre de 1991 se publicó nuestra primera serie, atendida en la
década de los ochenta
resaltando una notable proporción de localización
colorrectal (62,5%). Habiendo transcurrido otra dé-
cada, deseamos comunicar cual ha sido la evolución de aquella
primera casuística, agregando en
este segundo informe, las características de
los
nuevos pacientes atendidos.
Deseamos conocer si continúa aquella alta
incidencia de localización distal; si los pacientes
que estaban controlados médicamente requirieron
cirugía, o no; cuales fueron las recidivas experimentadas por los
pacientes operados y, en
general, comparar nuestros resultados con las experiencias nacionales y
extranjeras.
MATERIAL Y MÉTODO
Se efectuó un analisis retrospectivo de
36 pacientes con EC atendidos durante el período comprendido entre 1980
y abril de 2000 (20 años). En
esta casuística se incluye laevolución ulterior de
una serie de 16 casos publicados en 1991,
a la
que se agregan 20 nuevos pacientes, del Hospital
y de la consulta privada del autor principal (J.S.M.).
Se revisaron las fichas clínicas, estudios radiológicos,
endoscópicos, histología de biopsias
protocolos operatorios y estudio patológico de las
piezas operatorias de cada caso.
Los pacientes fueron rigurosamente seleccionados de acuerdo con las normas del
Grupo de
Estudio de Colitis e Ileítis, de Rochester (CISR)
excluyendo, ademas, casos de EC, diagnosticados
y controlados temporalmente por nosotros, pero
que fueron operados en otro centro.
La edad de los pacientes se midió al momento
del
diagnóstico al igual que la sintomatología. De
igual forma, la localización fue la presentada por el
paciente durante esa instancia, en los casos tratados
médicamente, o la existente al momento de la
indicación operatoria.
La morbilidad y mortalidad operatoria se consideraron hasta 30 días
después de la cirugía; ambas
se analizaron con una prueba estadística para tasas de dos muestras.
Se consideró recidiva de EC cuando se requirió
una segunda operación resectiva, con comprobación
histológica de EC.
En abril de 2000 se efectuó un control,
adicional, a 19 pacientes, mediante examen clínico, o una
entrevista telefónica.
RESULTADOS
La serie esta constituida por 36 pacientes: 19
mujeres (52 %) y 17 varones (47,2%). La edad
promedio fue de 48 años (límites 20 a
80). La
mayor parte (44,4%) fueron pacientes jóvenes,
entre 20 y 40 años, seguido por los mayores de 60
años (33,3%); laminoría (22,2%), estuvo constituida por los
enfermos de edad intermedia, entre 20
y 40 años (N/S).
Con el examen o entrevista telefónica de
abril de 2000 se logró un control con mediana de
44 meses (límites 1-132) vs seguimiento maximo posible con
mediana de 94 meses (4-220 meses).
Los síntomas predominantes fueron dolor abdominal 77,7%, diarrea
crónica 66,6%, hemorragia
digestiva baja 30,5%, distensión abdominal objetiva
27,7%, baja de peso 25%, pujo y tenesmo 19,4%,
abscesos y fístulas anales 16,6%, fiebre 11,1% y
masa abdominal 2%.
La localización de la EC puede apreciarse en
la Tabla 1, destacando el gran porcentaje (61 %)
de compromiso colorrecto-anal. El promedio de
edad de los pacientes con esta localización distal
(45 años), es similar al de la serie completa.
El tratamiento fue médico exclusivo en 6 pacientes (16 %)
y quirúrgico en 30 (83,3%) con un
total de 38 intervenciones, ya que se resecaron,
ademas, 6 recidivas (20%), una extensión de EC al
colon y una enfermedad residual en el recto.
Las indicaciones quirúrgicas se presentan en
la Tabla 2, destacando la obstrucción intestinal
como la mas frecuente, 4 de las cuales se presentaron en el colon,
correspondiendo una de ellas a
un Ca de sigmoide. A continuación figuran
conidéntico porcentaje, el megacolon tóxico y la enfermedad
perforante.
Las 38 operaciones practicadas se presentan
en la Tabla 3, predominando la colectomía subtotal
o total y resección ileocecal o hemicolectomía derecha.
Destacamos ademas 2 panproctocolectomías
con ileostomía definitiva y un paciente que
quedópanproctocolectomizado en 2 tiempos. Este último
sufrió colectomía subtotal inicial por megacolon
tóxico, el cual fue originalmente atribuido a colitis
ulcerosa. De igual forma en una paciente intervenida en 3 etapas (Reservorio
ileo-anal) por una supuesta colitis ulcerosa, sólo después del estudio
histopatológico del
recto resecado se comprobó
que se trataba realmente de EC.
En el grupo de intervenciones mencionadas no
hemos incluido los estomas transitorios y restablecimientos del transito
efectuados, en los cuales, por
lo demas, no hubo morbilidad. Existen 4 pacientes
con ileostomía definitiva (exclusivamente en localización
colorrectal).
Hubo 25 operaciones de urgencia (65 %) y
sólo 13 electivas (34,2%) produciéndose 13 complicaciones en el
transcurso de las 38 operaciones
(34,2%) Tabla 4. Sin embargo, esta morbilidad
sólo
ocurrió en las intervenciones de urgencia (13/25 52%), contrastando con
el 0% en cirugía electiva
(p= 0,02).
Estas complicaciones fueron tratadas médicamente en 5
casos. En los otros 4 se requirió alguna
intervención. En 3 casos se efectuó relaparotomía
(2 hemoperitoneos y una obstrucción intestinal). En
un paciente se realizó drenaje
percutaneo de absceso intraperitoneal y en uno de los relaparotomizados
se efectuó embolización superselectiva de
mesentérica superior con Gelfoam, exitosa, deteniendo una enterorragia
masiva.
Mortalidad: Hubo 4 fallecidos entre los 30 pacientes (13 %)
representando el 10,5% de las 38
intervenciones. La letalidad sólo afectó a la cirugía
de urgencia (16%), siendo nula (0%) en laelectiva
(p 0,03).
Durante el control de los pacientes no operados y de los intervenidos que sobrevivieron
a la
cirugía (n= 32) hay 3 pacientes perdidos de control
2 fallecen varios años después de su operación,
uno de causa desconocida y otro por cancer de
pancreas. En el lapso de control logrado (44 meses
promedio) se han detectado las recidivas mencionadas,
y se ha operado 2 hernias incisionales.
Ademas atendimos, en agosto de 1999, a una
paciente catalogada como
colitis ulcerosa durante
largos años, la que consultó por obstrucción de
colon distal. Fue operada de urgencia practicandose transversostomía;
luego de estudiar en forma
completa y operar electivamente (colectomía total)
se comprobó adenocarcinoma del
sigmoide injertado en una EC.
DISCUSIÓN
Es conocido lo difícil que puede resultar establecer el
diagnóstico de EC, por lo cual hemos
aplicado las normas del Grupo de Estudio de Colitis
e Ileítis, de Rochester (CISR
para seleccionar
nuestros enfermos, descartando los casos dudosos; lo que nos permite presentar
una serie genuinade 36 pacientes reunida a lo largo de 20 años,
después de excluir otras etiologías o casos
“posibles”.
Particularmente difícil fue el diagnóstico diferencial con
colitis ulcerosa en 4 de nuestros casos
llegando a establecerse el diagnóstico de EC sólo
después de largos años con el rótulo erróneo de la
primera afección. En otras ocasiones, pacientes
jóvenes habían sido catalogados como portadores
de colon irritable.
Es sabido que la EC es, afortunadamente, una
afección rara en nuestro país, aunque suexacta
incidencia es desconocida. En cambio, en USA y
Europa su incidencia anual es alta con cifras que
oscilan entre 0 -5,2
y hasta 15 por 100 mil habitantes.
Las experiencias quirúrgicas mas numerosas
en nuestro país, son las comunicadas por el grupo
de la Universidad Católica en 1993 con 39 pacientes operados en 27
años
y el de la Universidad
de Chile, en 1997, con 27 enfermos, en 18 años
Tabla 5.
Aunque la distribución por edades que presenta nuestra serie no
alcanzó diferencias estadísticamente significativas, apreciamos
clínicamente una
agrupación bimodal, al afectar de preferencia a jó-
venes en la segunda y tercera década y secundariamente a pacientes
mayores de sesenta años
fenómeno que comenzó a resaltarse con la literatura desde 1975.
Si bien los síntomas que presentaron nuestros
pacientes son semejantes, en general, a lo publicado en la literatura, la
localización distal de la afección, lo mismo que la escasa
proporción de fracaso
del tratamiento médico como indicación quirúrgica
principal y la alta frecuencia de cirugía de urgencia
y de ciertas complicaciones, como el megacolon
tóxico, difieren en forma extraordinaria y notable.
Pese a que puede ser problematica, e incluso
artificial, catalogar la casuística en las 4 localizaciones
clasicas: yeyunoileal - ileocólica - colónica y
anorrectal;
dado que, en ocasiones, existe compromiso simultaneo de sectores
alejados, o bien
con el paso de los años se producen migraciones o
extensiones, continuamos observando lo que comunicamos en 1991,
corroborando un enormeporcentaje de afectación colorrectoanal (61,1%),
muy diferente a lo comunicado en USA por Strong
y Fazio, de Cleveland Clinic (30%)
y Storer 20%10
;
o en Suecia (19%)
, o por el grupo de la Universidad Católica (15,4%);
aunque mas cercano al
48,1% de localización distal reportado por la Universidad de Chile
(Tabla 5). Tal vez, esta rara
enfermedad presenta diferentes rasgos epidemiológicos en cuanto a
localización en diversas areas
geograficas.
Varios autores han comunicado que la
localización colónica es mas frecuente en las personas
de edad avanzada, específicamente mujeres
, lo
cual no hemos observado en nuestros casos. En
tales pacientes el diagnóstico suele confundirse
con diverticulitis, carcinoma, colitis ulcerosa intratable, etc.
.
En esta segunda serie que presentamos, la
proporción de pacientes operados en relación al
total subió del 50%1
al 83,3%, lo que puede explicarse, en parte, por la prolongación del
tiempo de
control (24 a 44 meses), pero especialmente por el
diagnóstico tardío. Al respecto, en una gran serie
publicada la posibilidad de una intervención quirúrgica en la EC,
a 10 años plazo del diagnóstico era
de aproximadamente el 60%12
, y en un estudio
epidemiológico sueco se reportó una incidencia de
cirugía abdominal del 5,7% anual.
La indicación operatoria mas frecuente en
nuestra serie continúa siendo la obstrucción intestinal (31,6%),
cifra que concuerda con las de la
literatura (17-33%),
aunque en muchas casuísticas la principal indicación
quirúrgica es la falta de
respuesta altratamiento médico (33%),
lo cual
contrasta con nuestra cifra de sólo 2,6% para esta
última indicación.
Dentro del conjunto de causas de obstrucción
intestinal la EC constituye una auténtica rareza clí-
nica, en nuestro medio. Aunque es lógico presupuestar una
etiología adherencial toda vez que el
paciente tenga una cicatriz operatoria previa, nosotros enfatizamos la
importancia de estudiar todo el
tubo digestivo en aquellos casos de obstrucción
intestinal que no se operan, al ceder al tratamiento
conservador, con el fin de descartar una EC o bien,
excluir una patología neoplasica.
Al respecto, 2 de nuestros casos fueron hospitalizados varias
veces por cuadros obstructivos de
supuesta etiología adherencial, hasta que obligados a una
laparotomía, recién se evidenció una EC.
La otra indicación quirúrgica, extraordinariamente frecuente en
nuestra serie y que contrasta
con lo reportado en la literatura en general
, ha sido el megacolon tóxico, lo que puede explicarse por tardanza
diagnóstica
y por la
gran cantidad de casos con localización colorrectal
ya que en ella la incidencia de esta complicación es
mucho mayor, alcanzando a cifras tan altas como el
26,6% comunicado por Farmer y cols.
En este grupo fue donde se concentró la
letalidad de nuestra serie, al fallecer, sucesivamente, en shock séptico
3 casos en abril de 2000, todos
operados (colectomía subtotal), en condiciones extremadamente
críticas y superinfectados, 2 de
ellos, con Candida sp.
Después de esta desafortunada “serie clínica” la
mortalidad operatoria se elevóconsiderablemente,
desde el 4,5 al 16% en las operaciones de urgencia,
al sumarse a los 3 pacientes recién mencionados, un
caso operado en la década anterior, fallecido por
colorragia masiva. Significativamente diferente fue la
letalidad en cirugía electiva, la que fue nula (0%).
Aun cuando la cirugía esta reservada en la EC
para las complicaciones o casos refractarios, un
alto porcentaje de pacientes requerira operación a
lo largo de su evolución. En nuestros pacientes
hemos efectuado cirugía resectiva, evitando los by
pass intestinales, ya que tales operaciones se
acompañan de una mayor incidencia de recidiva y
cancer.
La posibilidad de una recidiva después de una
resección adecuada, continúa presente en forma
impredecible al igual que la necesidad de una segunda intervención
lo que sucedió en el 20% de
nuestros pacientes; cifra semejante a las recidivas
operadas por el grupo de la Universidad Católica
(21%),
o al 28,4% comunicado por Raab y cols. en
Suecia
y al 18% de Michelassi y cols
en
Chicago.
Por los motivos recién señalados y temiendo
un intestino corto, a futuro, la cirugía actual
en la
EC es extremadamente conservadora, especialmente cuando esta
comprometido el intestino delgado; tanto en su indicación como en la técnica
misma. Esta última ha experimentado una evolución
“minimalista”, limitandose la resección a los
sectores afectados y a pocos centímetros macroscópicamente
libres,
en el caso de segmentos
largos; o incluso, a la practica exitosa de dilatación
endoscópicas o plastias quirúrgicas de estenosisrelativamente
cortas en pleno tejido comprometido
con el fin de “ahorrar” el maximo de intestino.
Recientemente un estudio prospectivo, aleatorio de
la Cleveland Clinic, no reveló diferencias en la recidiva
quirúrgica postresección limitada de intestino
(sólo 2 cm de margen macroscópicamente sano)
versus resección extendida (12 cm).
Todo lo anterior es perfectamente valido en el
EC del intestino delgado,
pero no así para muchos casos que afectan al colon izquierdo, donde
pueden existir extensos compromisos que abarcan
el recto y ano donde sólo cabe practicar resecciones tan extensas como
una colectomía total, o bien
una panproctocolectomía.
Los 3 pacientes sometidos a panproctocolectomía eran jóvenes con
gravísimo compromiso rectal y perineal asociado a
extensa afectación del
colon. Su evolución, en contraste a lo mencionado
en la literatura
ha sido excelente, sin presentar
seno perineal, ni mayores problemas con la
ileostomía. En coincidencia con la literatura que
señala una relativamente baja tasa de recidiva después de una proctocolectomía
nuestros pacientes
no han presentado recidiva hasta el momento. Todos llevan una vida plenamente
activa y una de
ellas pertenece a la Corporación de Ostomizados
de la V Región (CORAOS).
Los pacientes con EC deben ser controlados,
idealmente, durante toda su vida para prevenir y
tratar las reactivaciones o complicaciones y vigilar,
ademas, la aparición de un carcinoma,
no sólo
en el colon, sino, ademas, en el intestino delgado y
de neoplasias extraintestinales, como linfomas.En nuestra serie comprobamos un
cancer de
sigmoide con un porcentaje similar al comunicado
por el grupo de la Universidad de Chile;
hallazgo que no fue resultado de una vigilancia
especial sino que, por el contrario, debutó como
una obstrucción completa del colon en una paciente mal controlada,
rotulada erróneamente durante
muchos años como colitis ulcerosa. El riesgo de
cancer de colon complicando a la EC, es a
veces mayor que el de la población general.
Ademas, actualmente algunos autores consideran que
dicho riesgo es tan alto en la EC (7%) como
en la
colitis ulcerosa (8 %)
o incluso mayor, ya que al
revisarse antiguos informes histopatológicos de
cancer en colitis ulcerosa, un 30% correspondían
en realidad a EC.
Una mayor probabilidad de cancer extraintestinal en la EC se ha
comunicado para linfomas
cancer epidermoide del ano o vulva y,
posiblemente, melanoma, citandose también algunos casos
asociados a cancer de pancreas,
como
aconteció
en uno de nuestros pacientes.
En conclusión, destacamos: 1) La altísima frecuencia de EC con
localización colorrectoanal, lo
que no ha variado en el curso de dos décadas; 2)
La gran proporción de cirugía de urgencia (2/3),
con gran morbilidad asociada (1/2), atribuible a
diagnóstico tardío; 3) El extraordinario porcentaje
de megacolon tóxico (1/5), debido a la alta frecuencia de
localización colónica, culpable de la
elevada mortalidad; 4) La nula morbimortalidad en
cirugía electiva y 5) La presencia de cancer de
colon en un porcentaje similar al comunicado en la
literatura.