La fibrosis de la médula ósea
(véase fig. 95-2), por lo general aunada a signos característicos
de la llamada leucoeritroblastosis en el frotis sanguíneo, puede ser una
enfermedad hematológica primaria, denominada mielofibrosis o metaplasia
mieloide (cap. 95), o puede ser un proceso secundario
llamado mieloptisis. La mieloptisis, o mielofibrosis secundaria, es un proceso reactivo. La fibrosis puede ser una
reacción a la invasión de la médula por células tumorales,
casi siempre de un cancer epitelial de mama,
pulmón y próstata, o de un neuroblastoma. También
puede aparecer fibrosis medular en las infecciones por micobacterias
(Mycobacterium tuberculosis y M. avium), por hongos o por el VIH. El
depósito de lípidos dentro de las células en la enfermedad
de Gaucher y la desaparición del espacio medular consecutiva a la
ausencia de remodelación osteoclastica en la osteopetrosis
congénita también pueden producir fibrosis. La mielofibrosis
secundaria es una secuela tardía de la radioterapia o del empleo de
farmacos radiomiméticos. Por lo común,
los procesos.
• Mieloptisis o Sustitución Medular:
• Anemia asociada a la infiltración de mo. Hay que diferenciar de
la metaplasia mieloide que es una hematopoyesis extramedular en el
hígado o bazo y suele acompañar a la sustitución medular
de cualquier causa.
• Por ejemplo en la leucemia aguda (sustitución medular con
blastos enormes) responde produciendo por hígado o bazo células.
Si hacemos un analisis veremos cuadros leucoeritroblasticos
con presencia en sangre periférica de células inmaduras de la
serie roja y blanca.
• Puede deberse a un tumor, o a una gran
hemorragia o a una hemólisis. También podemos encontrar
reacciones leucemoides: presencia en sangreperiférica de un número alto de células pero todas maduras:
es el caso de la apendicitis en el que hay una inflamación y en sangre
encontramos muchos segmentados o cayados.
• La mieloptisis puede darse porque la mo esté ocupada por
fibroblastos, dandose lo que se conoce como mielofibrosis. Es una mieloptisis por fibroblastos.
• Un alto porcentaje de los enfermos de
cancer presentan metastasis de en la médula o cuadros
leucoeritroblasticos.
• Patogenia
• - disminución del
espacio físico de la mo: al estar desplazada la hemtopoyesis normal por
eritropoyesis u otras células que se han infiltrado.
• - destrucción del microambiente
hematopoyético, que junto con la hematopoyesis extramedular condiciona
la liberación de células que no existirían normalmente
(cuadro leucoeritroblastico). Aparace anemia,
pancitopenia y cuadro leuoeritroblastico.
MIELOPTISIS
Mieloptisis o Sustitución Medular
La mieloptisis se define como
la infiltración de la MO por células no
hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia,
trombocitopenia y neutropenia.
Desde 1935, Reich describió la presencia de células tumorales
metastasicas en el espacio medular, fenómeno que ocurre hasta en
el 30% de los pacientes con neoplasias avanzadas
Entre los tumores sólidos, las causas mas comunes de mieloptisis
son: el cancer de pulmón, mama, próstata, tiroides y el
carcinoma
de células claras de riñón.
Patogenia
Disminución del
espacio físico de la MO: al estar desplazada la
hematopoyesis normal por otras células que se han infiltrado.
Destrucción del microambiente hematopoyético,
que junto con la
hematopoyesis extramedular condiciona la liberación de células
que
no existirían normalmente (cuadroleucoeritroblastico). Aparece
anemia, bicitopenia o pancitopenia y cuadro leucoeritroblastico.
La demostración de mieloptisis en pacientes con
metastasis por cancer de mama o primario desconocido
se asocia con un pronóstico ominoso y con una
esperanza de vida inferior a los 70 y 18 días,
respectivamente.
No obstante, en pacientes con cancer de próstata la
mediana de la supervivencia después del diagnóstico de
leucoeritrobastosis parece ser mayor, oscilando entre
los siete y nueve meses; para el resto de las neoplasias
que se asocian con esta condición, se desconoce su
influencia sobre la evolución y la respuesta a diversos
tratamientos.
mieloptísica
Anemia causada por infiltración y sustitución del espacio medular normal por
células anómalas o no hematopoyéticas.
Las principales características de esta anemia son
normocromía, anisocitosis, poiquilocitosis y hematíes nucleados
en la extensión; también se observan células mieloides
inmaduras. Estos hallazgos aparecen cuando existe
sustitución de la médula por neoplasias infiltrativas,
enfermedades granulomatosas, enfermedades de depósito (lípidos) o
fibrosis.
Los términos descriptivos que se emplean en este
tipo de anemia pueden ser confusos. Metaplasia mieloide
significa hematopoyesis extramedular en el hígado, el bazo o los
ganglios linfaticos, que puede acompañar a la mieloptisis de
cualquier etiología. La mielofibrosis es la sustitución de
la médula por bandas de tejido fibroso, que puede ser idiopatica
o secundaria. Un término antiguo, metaplasia
mieloide agnogénica, indica mielofibrosis primaria con o sin
hematopoyesis extramedular. En algunas situaciones, la mielosclerosis
(neoformación ósea) se asocia a mielofibrosis.