FUNCIONES GENERALES DE
LOS GLÚCIDOS
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Reserva energética primaria en vegetales y animales, especialmente el
glucógeno y el almidón.
Servir cómo combustible energético inmediato, especialmente
la
glucosa.
Estructuran membranas celulares porque se asocian a proteínas
(glicoproteínas) y a lípidos (glicolípidos) de la membrana.
Formar paredes vegetales y cubiertas protectoras en algunas
especies
animales
Precursores de moléculas complejas.
Intermediarios de procesos metabólicos importantes, tales
cómo la
respiración y la fotosíntesis.
Participación en las interacciones de la membrana de una célula con
las membranas vecinas.
Muchos de los hidratos de carbono actúan cómo receptores en
los
mecanismos de transducción de señales
Algunos participan en reacciones inmunitarias, ya que poseen una
participación activa en los mecanismos de reconocimiento celular a
nivel inmunitario.
Otras hexosas
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Aparte de la glucosa, otras tres hexosas son
también derivados importantes del catabolismo
alimentario: la fructosa, obtenida a partir de la fruta y
de la hidrólisis de la sacarosa (azúcar de mesa); la
galactosa, obtenida por hidrólisis de la lactosa
(azúcar de la leche); y la manosa, obtenida a partir
de la digestión de polisacáridos y glucoproteínas.
Tras la digestión, estos monosacáridos penetran en
el torrente
sanguíneo, que los transporta a los
distintos tejidos.
El metabolismo de la fructosa, galactosa y manosa
pasa por su conversión a intermediarios glucolíticos.
A partir de ese punto, su degradación es
exactamente igual a la de la glucosa.
Los glúcidos de la dieta deben ser digeridos hasta monosacáridos para que
puedanser absorbidos hacia la sangre. La hidrólisis de los polisacáridos la
efectúan la α-amilasa salivar y pancreática. Los
disacaridos son hidrolizados por
las disacaridasas de las células intestinales.
α-Amilasa
α-Dextrinasa
α-Glucosidasa
Lactasa
Sacarasa
La fructosa es una fuente importante de combustible en las dietas que contienen
cantidades
elevadas de sacarosa (disacárido de fructosa y glucosa).
La fructosa puede ingresar al esquema glucolítico por dos rutas diferentes
En el músculo y el tejido adiposo, la fructosa es convertida a fructosa-6-
fosfato por la
Hexocinasa. En este caso la hexocinasa presenta una
baja afinidad por el azúcar, de modo que
ésta conversión es de poca importancia, a menos que la concentración de
fructosa sea demasiado
alta.
La entrada de fructosa en la glucólisis implica por tanto esta única etapa
El hígado contiene poca Hexocinasa, pero en su lugar cuenta con la enzima
Glucocinasa, que fosforila únicamente a la glucosa. El metabolismo de la
fructosa en el hígado debe ser, por tanto, distinto al del músculo.
De hecho, el hígado transforma la fructosa en intermediarios glucolíticos a
través de una vía en la que participan varias enzimas
En el hígado, la fructosa es convertida a fructosa-1-fosfato por la
Fructocinasa
La Aldolasa de la Clase 1 posee distintas formas isoenzimáticas.
El músculo contiene la Aldolasa del Tipo A, que es específica para la fructosa1 -bisfosfato.
El hígado, sin embargo, contiene Aldolasa del Tipo B,
que utiliza también
fructosa-1-fosfato como
sustrato (la Aldolasa del Tipo B se denomina a veces
fructosa -1-fosfato Aldolasa).
Para que la fructosa-1-fosfato entre al
esquema glucolíticodebe ser primero
escindida en dos triosas por la actividad de la Fructosa-1-fosfato Aldolasa: la
dihidroxiacetona fosfato (DHAP) y el gliceraldehído. La DHAP es convertida a
gliceraldehído-3-fosfato por la Triosa fosfato Isomerasa. El
gliceraldehído es
convertido a Gliceraldehído-3-fosfato, por la Gliceraldehído Cinasa.
La conversión de la fructosa-1-fosfato en intermediarios de
la glucólisis evita dos pasos regulatorios de la glucólisis
(Hexocinasa y Fosfofructocinasa-1), esto hace que la
fructosa sea metabolizada más rápidamente que la glucosa
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Alternativamente, el gliceraldehído es transformado primero a
glicerol por la actividad de la Alcohol Deshidrogenasa, utilizando
NAD+ para ser enseguida fosforilado por la actividad de la Glicerol
Cinasa, urilizando por supuesto ATP y finalmente es convertida en
el intermediario glucolítico dihidroxiacetona fosfato por la Glicerolfosfato
Deshidrogenasa, utilizándose entonces NADH.
La galactosa es inicialmente convertida a galactosa-1-fosfato por la
Galactocinasa
Durante el desarrollo fetal y la infancia, la galactosa-1-fosfato es convertida
al
derivado nucleotídico UDP-galactosa por la enzima Galactosa-1-fosfato
Uridiltransferasa. La enfermedad hereditaria conocida como galactosemia
clásica se produce por la ausencia de esta enzima.
Durante la adolescencia, la formación del la UDP-galactosa puede
realizarse
mediante la actividad de otra enzima, la UDP-galactosa pirofosforilasa, con lo
cual muchos de los trastornos producidos por la galactosemia pueden
desaparecer al llegar a esta edad.
La actividad de la UDP-glucosa (galactosa)-4-epimerasa, produce la
epimerización de la UDP-Galactosa, con lo que se formaUDP-Glucosa
La UDP-Glucosa puede ser convertida directamente en Glucógeno, o puede ser
metabolizada a Glucosa-1-fosfato por la UDP-Glucosa pirofosforilasa.
La Glucosa-1-fosfato es convertida a Glucosa-6-fosfato por la Fosfoglucomutasa
y desde este momento seguir el esquema general de la glucólisis
La galactosa, que se metaboliza
del azúcar de
la leche o lactosa
(un disacárido de glucosa y
galactosa), entra en la glucólisis
mediante su conversión a
glucosa-1-fosfato (G1P).
Primero la galactosa es fosforilada por la galactocinasa para
formar galactosa-1-fosfato. La epimerización de la galactosa1-fosfato a
G1P requiere de la transferencia de UDP desde la
uridina difosfoglucosa (UDP-glucosa) catalizada por la
galactosa-1-fosfato uridil transferasa. Esto genera UDPgalactosa
y G1P. La UDP-galactosa es epimerizada a
UDPglucosa por la UDP-galactosa-4 epimerasa. El residuo de
UDP se intercambia con fosfato para generar glucosa-1fosfato que entonces es
convertida a G6P por la
fosfoglucomutasa.
La manosa es un componente
importante en la estructura de
muchas glicoproteínas, sin embargo
su papel como
metabolito energético
es muy reducido por su escasa
participación en los alimentos
habituales. Para ser metabolizada es
primero convertida a Manosa-6fosfato por la Hexocinasa y después
a Fructosa-6-fosfato por la
Manosafosfato isomerasa
Galactosemia
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La galactosemia es una enfermedad caracterizada por la
incapacidad de metabolizar la galactosa en glucosa.
ï‚— Deficiencia de galactoquinasa (gene GALK). En este
tipo de
galactosemia la galactosa no puede ser fosforilada a galactosa
1-fosfato, por lo que se acumula en los tejidos y se metaboliza
por alguna de lasdos vías alternativas . En la primera
la
galactosa es reducida por una aldosa reductasa a galactitol
mientras que en la segunda la galactosa es oxidada por una
galactosa deshidrogenasa a galactonato
ï‚— Deficiencia de UDP-galactosa 4-epimerasa (gene GALE). La
reacción que transforma la UDP-galactosa en UDP-glucosa y
viceversa no se realiza.
ï‚— Deficiencia de galactosa 1-fosfato uridiltransferasa
(gene
GALT). Es el tipo más común y grave. También se
conoce con el
nombre de Galactosemia clásica. En este tipo de
galactosemia
la galactosa 1-fosfato no puede ser convertida a glucosa 1fosfato. Se produce acumulación en los tejidos de galactosa y
galactosa 1-fosfato.
Galactosemia
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La sintomatología y su intensidad está determinada por el
tipo de deficiencia enzimática que se presente.
ï‚— Deficiencia de Galactoquinasa . Únicamente
se presenta la
formación de cataratas debido a la acumulación de galactitol en el
cristalino. No hay afectación de hígado, riñones o cerebro.
Aumento de galactosa y galactitol en plasma y galactosuria.
ï‚— Deficiencia de UDP-galactosa 4-Epimerasa . Se pueden no
mostrar síntomas o presentar síntomas parecidos a los de la
galactosemia clásica. En ambos casos se produce una acumulación
de UDP-Galactosa y Galactosa 1-fosfato.
ï‚— Deficiencia de Galactosa 1-fosfato Uridiltransferasa .
Se presentan
letargo, retraso mental, y manifestaciones tóxicas generales,
incluyendo vómitos y diarreas, pérdida de peso, ictericia,
hepatomegalia, ascitis y la formación de cataratas entre otros debido
a la acumulación de galactosa, galactitol y galactosa 1-fosfato en los
tejidos. Aumento de galactosa y galactitol en plasma,
galactosuria e
hiperaminoaciduria.
